大動脈炎單純累及肺動脈1例報道*

夏　進，官和立，唐萬平，顏曉玉，周　暉，曾強林（成都大學附屬醫院呼吸內科，四川成都610081）

大動脈炎單純累及肺動脈1例報道*

夏進，官和立，唐萬平，顏曉玉，周暉，曾強林（成都大學附屬醫院呼吸內科，四川成都610081）

Takayasu動脈炎；肺動脈；病例報告

大動脈炎（TA）是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。發病人群以30歲以下青年女性多見，其中以頭臂血管、腹主動脈、降主動脈、腎動脈為好發部位，并可累及冠狀動脈及肺動脈，病變常呈多發性，因病變部位不同而臨床表現各異，引起不同部位動脈狹窄甚至閉塞，表現為相應器官的灌注異常而引發一系列臨床表現及并發癥。TA單純累及肺動脈者臨床上較少見，可能與其發病率本身較低及臨床醫生對該病認識不足有關?，F報道本院2015年1月收治的1例TA單純累及肺動脈患者，以期提高臨床醫生對該病的診斷及治療意識。

1　臨床資料

患者，女，30歲，因“反復咳嗽喘憋2年余，再發加重10 d”，于2015年11月12日入院?；颊?年多前逐漸出現咳嗽喘憋，未引起重視，后癥狀逐漸加重，于2013 年7月行肺CT示右肺散在斑片結節灶，胸膜粘連。結核感染T細胞斑點試驗（T-SPOT）陰性，血常規、紅細胞沉降率（ESR）、肝腎功能均正常，不排除結核。予HRZE（異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及乙胺丁醇）方案診斷性抗結核治療1年。服藥期間仍有陣發性胸悶憋氣，程度不重。入院前10 d無明顯誘因再發喘憋，稍動則氣短明顯，喜坐位，伴咳嗽咳痰，無發熱、胸痛、咯血等不適。2 d前呼吸困難加重，不能耐受，就診于當地醫院，查血氣分析提示Ⅰ型呼吸衰竭，行肺動脈CT造影（CTPA）示右側肺動脈分支未顯影，肺血管內未見明顯充盈缺損（圖1）。遂入本院。查體：血壓125/78 mm Hg（1 mmHg= 0.133 kPa），雙側呼吸音清，左側胸部可聞及血管雜音，心率95次/分，律齊，P2＞A2，肺動脈瓣區可聞及3～6級收縮期雜音，雙側橈動脈、股動脈、足背動脈搏動好，對稱。完善相關輔助檢查，血常規、ESR、C反應蛋白（CRP）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I（TnI）未見明顯異常，氨基末端腦鈉尿肽前體（NT-proBNP）1 429 pg/mL；血氣分析：動脈血氧分壓（PaO2）63.3 mm Hg，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）22 mm Hg；頸動脈、腎動脈、腹主動脈、鎖骨下動脈、升主動脈、雙下肢靜脈彩色多普勒超聲（彩超）未見明顯異常；心臟彩超：肺動脈高壓（重度），TI法估測肺動脈收縮壓127 mm Hg，右心功能輕度減低，右心輕度增大，三尖瓣反流（輕度），左室舒張末內徑32 mm，右室基底內徑53 mm；行右心漂浮導管，肺動脈聯合體循環造影：主肺動脈增寬，右肺動脈主干閉塞，左肺動脈上葉尖后段顯示不佳，局部動脈閉塞不除外（圖2）；雙側頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈未見明顯狹窄。診斷：肺動脈炎，肺動脈高壓。入院后予以抗血小板、利尿、法舒地爾及他達拉非降低肺動脈壓等治療。復查NT-proBNP490.20 pg/mL。心臟彩超顯示：肺動脈高壓（重度），TI法估測肺動脈收縮壓95.4 mm Hg，左室舒張末內徑39.5mm，右室基底內徑41 mm，余同前。約4個月后隨訪患者，復查血常規、ESR、CRP均正常；NT-proBNP 354.8pg/mL；心臟彩超顯示：左室舒張末內徑32mm，右室基底內徑53mm，肺動脈收縮壓107.2 mm Hg?；颊呓浰幬锉Ｊ刂委熾m臨床癥狀趨于穩定，但肺動脈壓、右心室大小等客觀指標均無明顯改善。目前患者仍在隨訪中。

圖1　患者CTPA檢查結果

圖2　患者肺動脈造影結果

2　討　論

TA是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病，病變多見于主動脈弓及其分支，肺動脈、冠狀動脈也可受累。本病累及肺動脈者并不少見，相關文獻報道肺動脈受累發生率差別較大，為14%～86%，但單純肺動脈受累者較少見，發生率約為4%［1-2］。本文病例即單純累及肺動脈。該病多發生于青年女性，30歲以前發病占90%，本文病例符合該年齡特點。

TA累及肺動脈的臨床表現為進行性的活動后喘憋，隨著病情進展，肺動脈可發生明顯狹窄甚至閉塞，繼而產生嚴重肺動脈高壓，導致右心功能衰竭、右心腔擴大、室間隔左移，繼而影響左心功能。本例患者就診時已并發重度肺動脈高壓及右心功能衰竭。

TA的診斷目前多采用1990年美國風濕病學會的診斷標準［3］，其敏感性和特異性分別為90.5%和97.8%。但應注意與先天性主動脈瓣縮窄、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病相鑒別［3］。本例患者還應與肺栓塞仔細鑒別，因兩病在癥狀上均有呼吸困難，均存在低氧血癥，影像學上均有肺動脈受累，肺動脈管腔變窄，肺血流減少或中斷，但肺栓塞患者行CT肺動脈造影可見多葉段的肺動脈管腔內充盈缺損影，而肺動脈炎則表現為肺動脈管腔狹窄甚至閉塞為主。

目前TA累及肺動脈的治療方法包括藥物治療，如糖皮質激素、抗血小板［4］、介入［5-6］和手術治療［7］。對于重度肺動脈高壓患者可應用降肺動脈壓的藥物降低肺動脈壓，緩解癥狀［4］。有文獻報道，使用藥物保守治療，患者肺動脈壓仍進行性增高，出現右心衰竭甚至死亡［8］。本例患者病程屬晚期，已合并重度肺動脈高壓及右心衰竭，使用藥物保守治療后雖臨床癥狀趨于穩定，但肺動脈壓、右心室大小等客觀指標均無明顯改善，預后甚差。有研究報道，行經皮介入包括肺動脈球囊成形術和（或）支架置入術治療TA所致肺動脈狹窄，可改善患者臨床癥狀，降低肺動脈壓，改善右心功能［8］。

總之，TA累及肺動脈且合并重度肺動脈高壓患者病情重、預后差，單純使用藥物保守治療效果可能欠佳，進行介入治療甚至進行肺移植可能改善患者生存率，提高生存質量。

［1］Fujita K，Nakashima K，Kanai H，et al.A successful surgical repair of pulmonary stenosis caused by isolated pulmonary Takayasu′s arteritis［J］. Heart Vessels，2012，28（2）：264-267.

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［3］中華醫學會風濕病學分會.大動脈炎診斷及治療指南［J］.中華風濕病學雜志，2011，15（2）：119-120.

［4］Zheng DY，Liu LS，Fan DJ.Clinical studies in 500 patients with aortoarteritis［J］.Chin Med J（Engl），1990，103（7）：536-540.

［5］Tyagi S，Mehta V，Kashyap R，et al.Endovascular stent implantation for severe pulmonary artery stenosis in aortoarteritis（Takayasu′s arteritis）［J］. Catheter Cardiovasc Interv，2004，61（2）：281-285.

［6］Luo Q，Zhang HL，Liu ZH，et al.Percutaneous transluminal angioplasty and stenting for pulmonary stenosis due to Takayasu′s arteritis：clinical outcome and four-year follow-up［J］.Clin Cardiol，2009，32（11）：639-643.

［7］Nakajima N，Masuda M，Imamaki M，et al.A case of pulmonary artery bypass surgery for a patient with isolated Takayasu pulmonary arteritis and a review of the literature［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2007，13（4）：267-271.

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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.01.066

B

1009-5519（2016）01-0157-02

四川省衛生與計劃生育委員會基金項目（140001）；四川省教育廳、四川基層衛生事業發展中心研究項目（SJWF1423）。

（2015-09-12）