柵欄狀包膜神經瘤七例分析

張韡 曾學思 姜祎群 徐秀蓮 陳浩 孫建方

柵欄狀包膜神經瘤七例分析

張韡 曾學思 姜祎群 徐秀蓮 陳浩 孫建方

目的 探討柵欄狀包膜神經瘤的臨床和組織病理特點。方法 回顧性分析7例柵欄狀包膜神經瘤的一般情況、臨床表現和組織病理表現。結果 7例患者平均發病年齡32歲（22～41歲），男女比例為2∶5。皮損均為單發孤立的小丘疹，質地由軟到韌，呈皮膚顏色、紅色或黃白色，均無自覺癥狀。組織病理表現為真皮內界限清楚、有包膜的良性腫瘤，以Schwann細胞增生為主，呈束狀排列，腫瘤組織間可有人工裂隙。免疫組化檢查腫瘤細胞S100抗體陽性，平滑肌肌動蛋白抗體陰性；上皮細胞膜抗原抗體在腫瘤包膜陽性。結論 柵欄狀包膜神經瘤主要依靠組織病理診斷。臨床上需要與神經鞘瘤、神經纖維瘤及平滑肌瘤等鑒別。

神經瘤；面部；體征和癥狀；病理學，臨床；免疫組織化學

柵欄狀包膜神經瘤（PEN）又稱孤立性局限性神經瘤，是一種單發、好發于面部的良性錯構瘤樣增生。臨床上常誤診，我們報道7例患者，并總結其臨床及病理學特點。

1 病歷資料

1.1 一般資料：2006—2015年，中國醫學科學院皮膚病醫院門診診治的PEN患者7例。7例中男2例，女5例，患者發病年齡22～41歲，平均32歲，病程4～10年，平均6.9年。7例患者生長發育均正常，否認其他疾病，家族中無類似疾病。

1.2 臨床表現：7例患者皮損均見于面部，其中唇部4例，左顴部2例，右面頰1例。皮損均為單發孤立丘疹，直徑0.3～0.8 cm，呈皮色5例、紅色1例，黃白色1例，表面均光滑（圖1）。本文7例患者臨床擬診為軟纖維瘤3例、表皮囊腫2例、皮膚腫瘤2例。……