大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡五例分析

王宇 袁立燕 吉蘇云 謝杰 薛汝增 谷梅 陳永鋒 楊斌

大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡五例分析

王宇 袁立燕 吉蘇云 謝杰 薛汝增 谷梅 陳永鋒 楊斌

目的 探討大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床及病理特征，提高對該病的認識。方法 對5例大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮損進行組織病理檢查，并用鼠抗人免疫球蛋白（IgG，IgM，IgA）及補體C3進行直接免疫熒光檢查，對臨床、組織病理特點及治療預后情況進行分析。結(jié)果 皮損好發(fā)于面部、上肢等曝光部位，臨床表現(xiàn)為正常皮膚上出現(xiàn)水皰或者大皰，5例患者病理的典型改變?yōu)楸砥は滤挘拑?nèi)及真皮乳頭可見較多中性粒細胞浸潤。5例患者免疫病理均顯示免疫球蛋白和（或）補體在基底膜帶呈帶狀沉積。患者對氨苯砜治療反應較好，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制有效。結(jié)論 大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡可能與狼瘡腎炎活動有關。氨苯砜聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或者糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療有效。

紅斑狼瘡，系統(tǒng)性；水皰；病理學，臨床；免疫；氨苯砜；糖皮質(zhì)激素類；免疫抑制劑

大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡（BSLE）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者急性皮膚紅斑狼瘡的一種亞型，表現(xiàn)為全身性表皮下大皰，是SLE病譜中一種少見的臨床類型。59%～85%紅斑狼瘡患者可以發(fā)生皮膚損害，但＜5%的患者可發(fā)生水皰損害［1-3］。BSLE好發(fā)于年輕女性，皮疹為表皮下皰，皰壁緊張，水皰停留時間短暫，預后不留瘢痕。BSLE臨床及組織病理與其他自身免疫性皰病均存在相似之處，臨床上需要鑒別診斷。……