不伴副球蛋白血癥的漸進壞死性黃色肉芽腫一例

劉宏業 韓燕 萬川 尹躍平 曾學思 張國毅

·病例報告·

不伴副球蛋白血癥的漸進壞死性黃色肉芽腫一例

劉宏業 韓燕 萬川 尹躍平 曾學思 張國毅

患者女，59歲。因左側腰背部斑塊4年于2015年11月4日來中國醫學科學院北京協和醫學院皮膚病醫院門診就診。患者于4年前無明顯誘因左腰背部出現直徑3 cm淡紅色硬斑塊，無自覺癥狀，斑塊逐漸增大，表面顏色漸發黃。患者就診于多家醫院并行組織病理檢查，診斷為類脂質漸進性壞死、黃色肉芽腫。間斷口服沙利度胺、雷公藤等藥物治療，療效不佳。1年前患者右大腿伸側也出現類似片狀硬化性斑塊，無痛癢，表面呈淡紅色。發病以來，無發熱、體重減輕等。既往體健，無食物藥物過敏史，無家族遺傳病史。體檢：各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左腰背部18 cm×15 cm黃紅色斑塊，中央略凹陷，表面無破潰，周邊有暗紫紅色炎癥邊緣，境界清楚，觸之質硬，無壓痛（圖1）。右大腿伸側片狀淡紅色斑片，觸診局部皮膚硬化，無壓痛。兩處皮損局部皮膚捏起困難，表面皮紋增粗，無明顯毛細血管擴張。實驗室及輔助檢查：血常規、空腹血糖未見異常；腹部彩超未見明顯異常。血清蛋白電泳：白蛋白0.64（參考值0.57～0.68）；球蛋白α1 0.02（0.01 ～ 0.06）；α2 0.098（0.083 ～ 0.143）；β 0.096（0.092 ～0.144）；γ 0.14（0.12 ～ 0.26）；白球比正常范圍。左側腰背部皮損組織病理：表皮正常，真皮內可見片狀膠原漸進性壞死區，其周圍有大量泡沫細胞、多核巨細胞、Touton細胞及少量炎癥細胞浸潤（圖2，3）。直接免疫熒光檢查：C3基底膜帶線狀陽性，IgG、IgM、IgA均陰性。診斷為不伴副球蛋白血癥的漸進壞死性黃色肉芽腫。……