甲型重型血友病性關節炎行全膝關節置換術的護理

李昕華 丁麗 劉梅 賈艷

(1.南京大學醫學院附屬鼓樓醫院運動醫學與成人重建外科，江蘇 南京 210009；2.南京醫科大學第一附屬醫院，江蘇 南京 210009)

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甲型重型血友病性關節炎行全膝關節置換術的護理

李昕華1丁麗1劉梅2賈艷2

(1.南京大學醫學院附屬鼓樓醫院運動醫學與成人重建外科，江蘇 南京 210009；2.南京醫科大學第一附屬醫院，江蘇 南京 210009)

報告1例甲型重型血友病性關節炎行全膝關節置換術的圍手術期護理過程，并進行文獻復習。護理重點和難點包括：通過多學科協作，實施凝血因子替代療法與水平監測，保障圍手術期安全；識別下肢深靜脈血栓形成風險，進行護理干預；重視個性化功能鍛煉，確保膝關節置換中遠期療效。重建血友病患者的關節功能，提高其生活質量。

血友病A； 關節炎； 全膝關節成形術; 護理

Hemophilia A； Arthritis； Total knee arthroplasty； Nursing

甲型血友病(Hemophilia A，HA)是由血液內凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能缺陷而致的隱性遺傳性出血性疾病，其致病基因由X染色體攜帶，具有男性發病女性攜帶基因的特點。根據Ⅷ因子水平分為: 重型( ≤1%) 、中型( 2%～5%) 、輕型( 6%～40%) 。血友病關節炎常累及膝關節，反復出血引起滑膜炎及軟骨、骨破壞，晚期導致嚴重的關節疼痛、畸形和功能受限，患者生活難以自理[1]。有研究[2]發現，骨關節病在重型、中型、輕型血友病的發生率分別為77.8%、53.6%、20.0%，提示血友病性骨關節病的發生與其嚴重程度密切相關。我科2016年2月收治一例甲型重型血友病性膝關節炎患者，在凝血因子替代療法的支持下，行左全膝關節置換術，術后患者膝關節疼痛消失，功能恢復良好，未發生并發癥，現報告如下。

1 病例介紹

患者，男，49歲，體質量80 kg，身高175 cm。雙膝關節疼痛10余年，左膝加重伴活動受限2月。現病史：患者有甲型血友病史40余年，于10余年前出現雙膝無明顯誘因下疼痛，活動后加劇，近2月左膝疼痛明顯加重，平地行走50 m即感疼痛難忍，上下樓梯不能。在外院拍攝X線片示：雙膝關節骨質破壞。為求進一步診治，于2016年2月22日以診斷“雙膝血友病性關節炎”收住入院。?？茩z查：左膝關節腫脹，髕周、內側關節間隙及股骨內側髁壓痛，左膝關節關節活動受限，活動度：15°～0°～80°。右膝關節無腫脹，髕周、內側關節間隙及股骨內側髁壓稍壓痛，右膝關節關節活動受限，活動度：0°～0°～90°。雙膝內翻畸形，雙下肢末梢血運、感覺功能正常。Arnold-Hilgartner血友病影像學分級[3]：5級。實驗室檢查：APTT：72 s，APTT糾正試驗：32.8 s，凝血因子Ⅷ活性：0.6%～1.0%。抗丙型肝炎病毒(HCV)陽性，乙肝表面抗原(HBsAg)和抗人類免疫缺陷病毒(HIV)均為陰性，肝功能指標基本正常。完善各項術前檢查，經血液科會診，制定圍手術期凝血因子替代療法方案，于3月1日在全麻下行左膝關節置換術。術后繼續予以凝血因子替代療法及凝血因子水平監測，并行血栓預防、抗感染、止痛等對癥治療，結合個性化功能鍛煉，術后左膝關節活動度：0°～0°～95°，復查X片示左膝假體位置良好，傷口無紅腫外滲、愈合好，左下肢無明顯腫脹，末梢感覺、血運、運動功能正常，行下肢深靜脈血管B超未見血栓形成。3月14日患者康復出院。

2 護理

2.1 凝血因子替代治療的意義 凝血因子替代療法是一種治療由凝血因子缺乏所引起止血障礙性疾病的有效方法，目的是將患者血漿凝血因子水平提高到止血水平，是手術成功的關鍵[4]。護士應根據患者補充凝血因子后達到的水平及衰減時間，調整輸注間隔。凝血因子Ⅷ替代治療劑量計算，按照每公斤體質量輸注1U的因子Ⅷ，可使Ⅷ因子活性水平提高2%。

2.2 凝血因子替代治療的自身并發癥 (1)對于長期輸入Ⅷ因子的血友病患者5%～52%體內有產生Ⅷ因子抑制物[6]。也有患者術前檢查Ⅷ因子抑制物陰性，在置換后第1次出現Ⅷ因子抑制物的報道，而這在沒有大量Ⅷ因子儲備或無其他準備措施的情況下是很危險的[7]。Ⅷ因子抑制物會干擾有效的替代治療，因此,術后凝血因子活性水平及抑制物的監測非常重要，否則一旦形成抗體，對血友病的關節置換效果造成嚴重影響[8]。(2)1985年以前，幾乎所有經常輸血的血友病患者都染有一種或幾種病毒性肝炎，且有相當大一部分成人血友病患者用血漿濃縮因子治療后HIV轉為陽性，目前重組人凝血因子Ⅷ的應用顯著增加了使用的安全性[9]。

2.3 凝血因子替代治療的護理配合

2.3.1 嚴格執行凝血因子替代治療方案 (1)該患者凝血因子替代治療使用的是重組人凝血因子Ⅷ，拜耳醫藥保健有限公司出品，儲存與配置方法嚴格按照藥品說明書執行，在進行靜脈注射時需使用含濾膜的靜脈注射組件，藥物現配現用，準確、準時靜脈輸入。(2)密切觀察患者的反應，如過敏反應、出血情況、傷口滲血、切口引流量、有無皮下出血等。(3)及時抽血送檢，了解凝血因子活性，有無Ⅷ因子抑制物產生，凝血功能檢測值，及時反饋，確?；颊甙踩?。

2.3.2 避免醫源性出血機會 (1)HA患者避免肌肉注射，靜脈輸液予留置靜脈針，減少反復穿刺的機會，輸液結束用生理鹽水封管，不使用肝素液抗凝劑封管。(2)術后患肢抬至高于心臟水平，促進靜脈和淋巴回流，減輕切口滲血和患肢腫脹；術后切口采取加壓包扎法，達到減少切口滲血、滲液的目的。(3)止痛藥可謹慎選擇某些COX-2抑制劑，以避免影響血小板功能。(4)局部冷療已常規應用于關節置換術后，以收縮血管來達到減少出血的目的。但是Forsyth等[10]在人體及動物模型中均發現低溫可能抑制血小板聚集，延長出血及凝血時間；該研究結果表明，對于具有正常凝血功能的人來說，冷療并不需過多擔心，反而是有利的。而對于血友病的患者來說，用冷療來治療急性關節血腫是危險的。因此血友病性關節炎行膝關節置換時，使用冷療需慎重。

2.4 識別下肢深靜脈血栓形成(DVT)風險，進行護理干預 血友病患者凝血因子替代后凝血功能恢復正常，而輸入凝血因子是形成血栓的危險因素，因此血友病患者關節置換術后存在DVT的可能。Hermans等[11]對血友病關節置換患者術后常規行下肢超聲檢查，腓靜脈血栓發生率為10%。該患者術后Caprini血栓風險評估量表(內/外科)得分：>5分，為超高危，同時出血風險因素評估為：有抗凝藥物使用禁忌?！犊顾ㄖ委熂把A防指南》(ACCP-9)[12]，對行骨科大手術患者的抗栓治療進行了全面細致的推薦：(1)對有出血風險病人建議使用間歇充氣加壓泵(IPC)預防DVT(證據2C)。(2)膝關節置換術后IPC每日使用時間至少18h，至少使用10～14 d(證據1C)。(3)單憑臨床評估做出DVT的診斷不太可靠，對于下肢DVT 風險評估高危的患者，推薦行血管超聲檢查(證據1B)。我們為該患者實施如下DVT預防及診斷：(1)手術回室后立即予以IPC持續治療24 h，后每日除功能鍛煉外均持續行IPC預防治療，每日至少18 h，持續至術后12 d(出院)。(2)為了減少對膝關節腔及傷口的擠壓，降低關節腔內血腫和傷口滲血的風險，為患者選用小腿套進行IPC治療，梯度壓力值分別為：踝40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、小腿中32 mmHg、髕骨下10 cm 24 mmHg，每個充放氣周期為48 s，確保下肢靜脈有充分的充盈。(3)分別于手術當日、術后第3天、術后1周、術后兩周(出院前)行下肢深靜脈血管B超檢查

2.5 重視個性化功能鍛煉，確保膝關節置換中遠期療效 (1)早期鍛煉在手術當日麻醉消退后即開始，主要練習股四頭肌、腘繩肌的等長收縮以及踝泵和壓膝練習。(2)手術后第1天至第1周進行中期鍛煉，鍛煉的重點是膝關節活動度。這期間逐漸練習膝關節的屈伸，包括被動練習和主動練習兩種。(3)1周后進行行走練習，行走練習是肌肉和關節得到鍛煉的最好方式，循序漸進增加患者下床走動次數和距離。(4)手術2周以后(患者出院后)進行后期鍛煉。出院時做好患者和家屬的康復指導，除了鞏固已經獲得的肌肉、關節活動的功能，還要逐漸加大活動量，擴大活動度數，以獲得最大關節活動功能。功能鍛煉期間，若出現關節滲血、腫脹等情況，則酌情調整運動量，及時檢測凝血因子Ⅷ活性和因子Ⅷ抑制物濃度。

3 小結

血友病患者，由于反復關節內出血，最終都將發展成關節畸形、關節功能障礙。由于患者自身缺乏FⅧ，存在術中不易止血，術后活動和功能鍛煉易引起關節出血等不利因素，曾成為手術禁忌證。總結此例成功的經驗在于：通過多學科協作，實施凝血因子替代療法與水平監測，保障圍手術期安全；識別DVT風險，進行護理干預；重視個性化功能鍛煉，確保膝關節置換中遠期療效。使全膝關節置換治療血友病性關節炎成為安全有效的方法，重建血友病患者的關節功能，提高其生活質量。

[1] 張卓，關振鵬，孫鐵錚，等.血友病患者全膝置換圍手術期的凝血因子替代治療[J].中國組織工程研究與臨床康復，2011，15(22)：4023-4027.

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李昕華(1976-)，女，本科，主管護師，從事臨床護理工作

賈艷，E-mail：750567918@qq.com

R473.6

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10.16821/j.cnki.hsjx.2017.01.020

2016-07-03)