淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤1例及臨床病理聯系

郭廣秀，戴素娟，陳青

(贛州市人民醫院病理科，江西贛州341000)

·病例報告·

淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤1例及臨床病理聯系

郭廣秀，戴素娟，陳青

(贛州市人民醫院病理科，江西贛州341000)

淚囊；纖維性腫瘤；血管外皮瘤

1 臨床資料

患者，女，55歲。主要臨床表現為右眼淚道術后發現淚囊區腫物4年余。患者自訴2012年因鼻淚管阻塞在外院行淚道手術，術后流淚癥狀無改善，出現淚囊區腫塊，為進一步診治，2014年到另一專科醫院行淚道置管術，拔管后又出現流淚癥狀，1月前為進一步診治來我院就診，并行病理組織活檢，病理結果不明確，今為進一步診治收入院。彩超：右眼淚囊區見一大小3.3cm×2.7cm低回聲腫塊，邊界清楚，形狀不規則，內部回聲不均。MRI：右眼淚囊區見一不規則團塊狀長T1/短混雜T2占位，大小約3.4cm×2.7cm×2.3cm，增強掃描呈不均勻明顯強化，右眼球稍受壓；病灶累計篩竇右份，篩竇右份及額竇內見稍長T1長T2信號，增強掃描未見強化。CT：右眼淚囊區見一等/高密度團塊應影，邊界清楚完整，大小約3.3cm×2.7cm×2.3cm，右眼球稍受壓，右側上頜竇內側壁、眼眶內側壁及骨局部見骨質破壞，病灶累及篩竇右份。

2 病理檢查

此病人大手術前曾行病理活檢：灰白色碎組織一堆，大小1cm×1cm×0.8cm。鏡下瘤細胞梭形，核亦呈梭形，兩端較尖細，核分裂未見，束狀或漩渦狀排列，灶性區域瘤細胞較密集，部分區域伴有膠原化，間質內血管較少。活檢報告：梭形細胞軟組織腫瘤，傾向于良性，因組織較破碎，無法判定腫瘤邊界情況，不能除外更嚴重病變，請結合臨床及影像學檢查。免疫組化：VIM（+），Ki-67（3%+），CD34未做。

1月后病人再次入院行手術切除。大體標本：灰白灰黃色不整形組織一塊，大小3cm×3cm× 1.5cm，質較韌，另見游離組織多塊，大小共約2.5cm×1.5cm×1cm。鏡下瘤組織表面被覆纖毛柱狀上皮，上皮下瘤細胞短梭形，核橢圓形或梭形，嗜堿性，胞漿少。細胞彌漫分布，車輻狀、放射狀或無結構排列。部分區域瘤細胞較密集，見“鹿角狀”血管，部分區域瘤細胞較稀疏，形態溫和，伴有膠原纖維增生(圖1)。免疫組化：CD34（圖2）、VIM、BCL-2（+），EMA(部分+)，PR（部分+），Ki-67（3%+）；CK、S-100、SMA、Desmin均（-）。病理診斷：孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤。

圖1 瘤細胞梭形，車輻狀或無結構排列（HE×100）

圖2 瘤細胞CD34彌漫陽性表達（SP法×100）

3 討論

3.1 孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤是一種梭形細胞軟組織腫瘤，目前認為該腫瘤起源于結締組織中表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，腫瘤細胞具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內皮細胞分化的特征[1]，可發生全身多個部位[2]，最常見于胸、腹腔和漿膜有關，近幾年報道發生于顱內、肝臟、泌尿生殖系統、甲狀腺、乳腺、眼眶、鼻咽部、喉、腮腺、外耳道、縱膈、胃漿膜、椎管內、肩胛骨、頸部和肢體軟組織等，統稱為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（extrapleural solitary fibrous tumor，SFT）[3]。發生于眼眶尤其淚囊的SFT甚為少見，SFT免疫組化染色結果示70%的病例可同時表達CD34、CD99、BCL-2；20%～35%病例可表達EMA、SMA；個別病例S-100、CK、desmin灶性區域陽性；CD34強陽性表達目前被認為是診斷SFT必要的條件之一[4]。CD34和VIM免疫反應同時陽性更支持SFT的診斷。本文此例的第一次活檢我們就沒有想到這個病，故CD34未做，以致未能給病人一個明確的病理診斷結果。

3.2 血管外皮瘤與孤立性纖維性腫瘤血管外皮瘤（hemangioperi cytoma，HPC），其組織學有一定特征性，表現為圓形或短梭形的腫瘤細胞及彌漫分布的不規則分支狀薄壁血管。雖然該腫瘤細胞在形態學上與血管關系密切，卻缺少血管外皮細胞分化的特征以及特異的腫瘤性標記物。近年來許多研究發現HPC與SFT的關系密切，如SFT常出現灶性血管外皮瘤樣圖像，二者均可表達CD34，臨床均可伴低血糖癥（腫瘤細胞產生胰島素樣生長因子）等。2002年版WH0分類中將HPC與SFT分在同一組（所謂SFT及HPC家族），同屬于纖維母細胞肌纖維母細胞腫瘤中的中間性腫瘤[5]。Fletcher等認為很難單純用組織學形態特征定義HPC，多數HPC應視為SFT的亞型（varity變異型），這種觀點得到大多數病理學家的認可。王哲等[6]認為如果形態學和免疫表型處于兩種腫瘤的極端，則可以分別診斷SFT和HPC，如果介于兩者之間則可診斷為SFT/HPC。

3.3 病理形態學本例腫瘤主要由交替狀分布的細胞豐富區和細胞稀疏區組成。細胞豐富區的腫瘤細胞數量較多，細胞呈梭形，胞質嗜酸性，界限不清；胞核呈梭形或橢圓形，染色質均勻，形態比較一致，無明顯異型性。腫瘤細胞排列成席紋狀、束狀、血管外皮瘤樣或呈無模式性生長方式。細胞稀疏區內腫瘤細胞數量較少，其間穿插粗細不等的膠原纖維，有些區域可見瘢痕樣或粗大的膠原纖維束。腫瘤細胞間含有豐富血管的區域，血管腔呈“鹿角”狀、樹枝狀或裂隙狀。

本例腫瘤大部分區域為溫和的腫瘤細胞，呈多樣性排列，缺乏特征性排列圖像，而灶性區域膠原沉積少，薄壁分支狀血管較為豐富，符合HPC特征，后者成分大于30%，故診斷SFT/HPC。

3.4 鑒別診斷⑴腦膜瘤：發生在眼眶的腦膜瘤不少，且細胞形態可為梭形或腦膜皮細胞型，排列呈束狀或漩渦狀，可見“洋蔥皮”樣結構及砂粒體。免疫組化：VIM、EMA、PR均（+），而CD34（-）。有趣的是本例EMA、PR也部分（+）。⑵滑膜肉瘤：局部常見HPC圖像，單純型尤難識別，但CD34（-），僅VIM（+），EMA及CK亦可（+）。細胞遺傳學多數出現t（X；18），有助鑒別。⑶隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP），可成CD34陽性，但DFSP位置主要在真皮，組織學上呈均勻一致的車輻狀排列，具有特征性，且BCL-2常陰性。

淚囊孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤屬于中間性或交界性腫瘤，治療主要以手術完整切除為主，多數病例手術后不復發，預后較好。本例患者行局部切除，因腫瘤侵犯臨近骨，未能完整切除。術后8個月隨訪病人臨床癥狀改善，無明顯不適。

致謝：本病例經江蘇省人民醫院病理科范欽和教授會診，特此致謝！

[1]Cerda-Nicolas M，Lopez-Gines C，Gil-Benso R，et al.Solitary fibrous tumor of the orbit：morphological，cytogenetic and molecular features[J].Neuropathology，2006，26(6)：557-563.

[2]王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].北京：人民衛生出版社，2008：118-123.

[3]Chan JK.Solitary fibrous tumor everywhere，and a diagnosis in vogue[J].Histopathology，1997，31(6)：568-576.

[4]Hirano D，Mashiko A，Marata Y，et al.Case of solitary fibrous tumor of the kidney：an immunohistochemical and ultrastuctural study with a review of the literature[J].Med Mol Morphol，2009，42 (4)：239-244.

[5]Fletcher CDM，Unni KK，Mertens F，et al.World Health Organization classification of tumor.Pathology and genetic of tumors of the soft and bone[M].Lyon LARC Press，2002：86-98.

[6]王哲，黃高曻，張靜，等.軟組織血管外皮瘤與孤立性纖維性腫瘤概念的變遷[J].診斷病理學雜志，2005，12（3）：223-225.

R446.8

A

1674-1129(2017)02-0291-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2017.02.054

2017-01-11；

2017-03-07)