超聲心動圖診斷嬰兒肺動脈瓣四葉畸形伴重度狹窄合并冠狀動脈細小分支肺動脈瘺、卵圓孔未閉1例

韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

·病例報道·

超聲心動圖診斷嬰兒肺動脈瓣四葉畸形伴重度狹窄合并冠狀動脈細小分支肺動脈瘺、卵圓孔未閉1例

Echocardiographic diagnosisof infant four leafmalformation and severe stenosisof pulmonary combined w ith smallcoronary artery branchpulmonary artery fistula and patent foramen ovale：a case report

韋馨 鄭紅 馮沅 唐紅

患兒男，6個月，因聞及心臟雜音入院。血壓104/47mm Hg（1mm Hg＝0.133 kPa），心率145次/min，律齊。主要體征：無中央性發紺，于胸骨左緣第二肋間可聞及3/6級噴射樣收縮期雜音，有收縮期震顫。心電圖示：右室高電壓。胸片示：兩肺正常，右心稍擴大，肺動脈主干增寬。二維超聲示右房室稍大，右室壁增厚，厚約5mm，大動脈短軸觀見肺動脈瓣呈“X”形（圖1），肺動脈瓣環內徑9mm，肺動脈主干內徑18mm；卵圓窩斜行分離約2mm。左冠狀動脈起源位置、內徑正常。CDFI示：收縮期肺動脈主干內呈五色鑲嵌狀湍流血流（圖2），連續多普勒測得收縮期最大流速為5.0m/s，右室與肺動脈收縮期跨瓣壓差100mm Hg，舒張期可見輕度反流；肺動脈主干外側壁可見一細小舒張期血流為主的連續性分流進入肺動脈內（圖3）；房水平卵圓窩處探及右向左為主的雙向分流（圖4）。超聲提示：先天性肺動脈瓣四葉畸形伴肺動脈瓣狹窄（重度），肺動脈主干狹窄后擴張，左冠狀動脈細小分支肺動脈瘺，卵圓孔未閉（雙向分流）。該患兒后在四川大學華西醫院行肺動脈瓣球囊擴張術，術后超聲診斷為先天性肺動脈瓣四葉畸形，肺動脈狹窄較術前明顯減輕（肺動脈收縮壓降至39mmHg），細小左冠狀動脈肺動脈瘺，卵圓孔未閉。

圖1 四葉肺動脈瓣短軸聲像圖

圖2 肺動脈長軸聲像圖

圖4 劍突下雙心房切面聲像圖

討論：肺動脈瓣四葉畸形為罕見的心臟瓣膜畸形，好發于男性?！?br>