側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI分析

李吉華 李艷麗 陳國云 鐘穎潔 朱昱衡

摘要：目的：分析側(cè)腦室中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)證實的CNC6例。男4例，女2例，年齡15-48歲，平均年齡38.5歲。結(jié)果：本組6例病例腫瘤均位于側(cè)腦室透明隔近孟氏孔處。在MRI T1WI像呈不均勻等或低信號，T2WI呈不均勻高信號，腫瘤內(nèi)可有囊變區(qū)，增強(qiáng)掃描呈不均勻中等強(qiáng)化，邊界清楚。結(jié)論：中青年位于側(cè)腦室腔明隔的腫瘤，應(yīng)考慮致CNC的可能。結(jié)合臨床及MRI表現(xiàn)有助于此病的診斷。

關(guān)鍵詞：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤；磁共振成像；透明隔

中圖分類號：R445.2；R322.81 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.02.29

Abstract： Objective： To analyze the MRI findings of the lateral ventricle. Methods： The clinical data of CNC 6 cases confirmed by operation were analyzed retrospectively. There were 4 males and 2 females with an average age of years （range， 15-48 years）. Results： 6 cases of this group of tumors were located in the lateral ventricle near the foramen of Monro at septum pellucidum. In MRI T1WI， such as uneven or low signal， T2WI showed uneven high signal， the tumor can have cystic change area， enhanced scan showed uneven moderate enhancement， clear boundary. Conclusion： CNC should be considered in young and middle-aged patients with tumors located in the septum of the lateral ventricle. Combined with clinical and MRI findings， it is helpful for the diagnosis of the disease.

Key Words： Central Neurocytoma； Magnetic Resonance Imaging （MRI）； Septum Pellucidum

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（central neurocytoma，CNC），臨床較少見。1982年Hassoun等[1]首次報告。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合神經(jīng)元—神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。以往國內(nèi)文獻(xiàn)多為零散報道，故確切的發(fā)病率尚不清楚，不到中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%。筆者搜集6例經(jīng)手術(shù)病理證實的CNC的MRI影像表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以提高對CNC的診斷，以幫助臨床選擇正確的治療方案。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

6例經(jīng)手術(shù)和病理證實的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤中，男4例，女2例，年齡15-48歲，平均年齡38.5歲。6例均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀，出現(xiàn)頭痛（6例），嘔吐（4例），視物不清（2例），病史1周至2年。

1.2 檢查方法

使用Simens1.5和3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀，頭顱表面線圈，常規(guī)行SE T1WI，F(xiàn)SE T2WI橫軸面及矢狀面MR掃描，輔以冠狀面，掃描層厚5mm，層間距0。6例均按0.1mmol/kg體重靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）行SE T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn)

5例均行MRI檢查（常規(guī)平掃及增強(qiáng)掃描），病灶均位于側(cè)腦室透明隔區(qū)域，鄰近腦實質(zhì)未受累及。腫瘤呈不規(guī)則形（4例），圓形（2例）。信號特征：T1WI腫瘤呈等或低信號，6例病例均有囊變區(qū)，呈更長T1更長T2信號（圖1、2、4、5）。因MRI對鈣化不敏感，僅有2例可見到鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤呈中等不均勻強(qiáng)化（圖3、4、7、8）。6例患者均出現(xiàn)幕上腦室擴(kuò)大。

2.2 手術(shù)及病理

6例均行腫瘤全切或次全切，術(shù)后病理診斷中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。

3 討論

CNC是較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由Hassoun等于1982年首先報道。在光鏡下類似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，瘤細(xì)胞缺乏非典型的有絲分裂，沒有Homer-Wright玫瑰花形，無向成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞演變的表現(xiàn)，故認(rèn)為其是神經(jīng)細(xì)胞起源，不同于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤，并將其命名為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤[2]。診斷主要取決于電了顯微鏡和免疫組化。電鏡下瘤細(xì)胞胞漿透明，內(nèi)含致密核小體，神經(jīng)微絲和突觸反應(yīng)免疫組化呈特異性改變。

CNC為一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，多見于40歲以前成人，平均年齡約30歲左右，男女發(fā)病率無差異。本組病例，男性4例，女性2例，可能與病例數(shù)較少有關(guān)。腫瘤生長緩慢，病史可達(dá)數(shù)十年。CNC好發(fā)于透明隔孟氏孔附近，向雙側(cè)腦室內(nèi)突出或以一側(cè)側(cè)腦室為主，也可向第三腦室生長。由于引起孟氏孔梗阻性腦積水，臨床通常出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等顱內(nèi)壓增高癥狀。

影像學(xué)表現(xiàn)為腫瘤的好發(fā)部位比較特異，好發(fā)于透明隔孟氏孔周圍，本組6例均發(fā)生于透明隔區(qū)域。腫瘤一般生長緩慢，當(dāng)出現(xiàn)癥狀就診時，瘤體一般才是都較大，易出現(xiàn)小的囊變。典型表現(xiàn)為以寬基底與側(cè)腦室透明隔相連的腫物。部分腫瘤內(nèi)可見出血。有文獻(xiàn)報道，CNC的鈣化可占40%-50%[3]。本組有2例發(fā)現(xiàn)鈣化。有時可見到血管流空信號。

CNC MR T1加權(quán)像腫瘤實質(zhì)呈等可稍低信號，囊變區(qū)呈低信號，T2加權(quán)像腫瘤實質(zhì)呈等信號或稍高信號，囊變區(qū)呈高信號。腫瘤不向周圍腦實質(zhì)浸潤，呈現(xiàn)良性特點。當(dāng)腫瘤生長較大時，引起孟氏孔梗阻，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腦室擴(kuò)大。

鑒別診斷須與側(cè)腦室腦膜瘤、室管膜瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、脈絡(luò)膜乳狀瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，以及膠樣囊腫相鑒別。影像學(xué)診斷需參于患者的發(fā)病年齡和腫瘤的好發(fā)部位。側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，是成人側(cè)腦室三角區(qū)最常見的腫瘤，側(cè)腦室體部少見[4]。增強(qiáng)掃描出現(xiàn)明顯均勻強(qiáng)化。少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤主要位于大腦半球白質(zhì)，多見于額葉，常有鈣化，發(fā)生于側(cè)腦室罕見。若發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)，較難與CNC相鑒別。

室管膜瘤是兒童腦腫瘤中第三常見腫瘤，發(fā)病高峰為1-5歲，第二發(fā)病高峰為35歲，多數(shù)室管膜瘤位于后顱窩，幕下室管膜瘤好發(fā)于第四腦室，幕上室管膜瘤好發(fā)于腦室外，也有少數(shù)發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)，易出現(xiàn)大的囊變，增強(qiáng)為中等不均勻強(qiáng)化[5]。

脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多見于10歲以下兒童，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，增強(qiáng)病灶強(qiáng)化明顯，由于刺激脈絡(luò)膜分泌較多腦脊液，易形成交通性腦積水。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)病年齡較小，同時可見到腦室旁結(jié)節(jié)鈣化易鑒別。膠樣囊腫特異性發(fā)生于孟氏孔，易引起梗阻性腦積水，病變直徑約1cm，T1WI可呈低、等、高信號，信號均勻，邊界清楚。

總之，發(fā)生于透明隔近孟氏孔區(qū)域的CNC，結(jié)合發(fā)病年齡及MRI表現(xiàn)，應(yīng)考慮至CNC的可能，有助于臨床確定手術(shù)方案。

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