小腦血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷及臨床治療研究

姜元培，盛紅玲，孟雷，岳洪勝，李波

（1.山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，山東濟(jì)南250013；2.山東省交通醫(yī)院兒科，山東濟(jì)南250031）

小腦血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)診斷及臨床治療研究

姜元培1，盛紅玲2，孟雷1，岳洪勝1，李波1

（1.山東大學(xué)附屬濟(jì)南市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，山東濟(jì)南250013；2.山東省交通醫(yī)院兒科，山東濟(jì)南250031）

目的探討小腦血管母細(xì)胞瘤的CT，MRI表現(xiàn)及臨床治療方法。方法回顧性分析我院收治的33例經(jīng)病理證實(shí)為小腦血管母細(xì)胞瘤患者的影像學(xué)資料，治療方法及預(yù)后。結(jié)果本組病例術(shù)前均行CT，MRI檢查，囊實(shí)性腫瘤25例，單純囊性5例，實(shí)質(zhì)性3例；所有患者均為顯微手術(shù)治療，其中全切29例，次全切4例；平均隨訪時(shí)間2年，3例復(fù)發(fā)，無(wú)死亡病例。結(jié)論血管母細(xì)胞瘤具有較為典型的影像學(xué)特征；手術(shù)切除是目前首選治療措施。

小腦；血管母細(xì)胞瘤；影像診斷；治療

血管母細(xì)胞瘤又名血管網(wǎng)織母細(xì)胞瘤，來(lái)源于殘余中胚層原始血管胚細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的1%～2%[1]。該病發(fā)病率較低，但近年來(lái)隨影像等診斷技術(shù)的應(yīng)用，檢出率不斷增加，有時(shí)尚須與髓母細(xì)胞瘤等鑒別，故研究血管母細(xì)胞瘤的診斷和治療對(duì)臨床工作具有較大的指導(dǎo)意義。選取2011年1月～2015年12月間收治經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的小腦血管母細(xì)胞瘤33例，現(xiàn)將其臨床癥狀，影像學(xué)表現(xiàn)及手術(shù)療效整理如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料本組33例小腦血管母細(xì)胞瘤患者中男18例，女15例，年齡20～72歲，平均34歲，病程15 d～4年，平均1年。根據(jù)腫瘤所在部位的不同臨床癥狀各異，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，小腦功能障礙，顱神經(jīng)損害。其中首發(fā)癥狀為頭痛，頭暈，嘔吐者26例；肢體麻木者4例；肢體乏力，運(yùn)動(dòng)障礙者10例；視力模糊者2例；耳鳴或聽力下降者4例；紅細(xì)胞增多癥者9例。病灶位于小腦半球27例，小腦蚓部6例。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)本組患者術(shù)前已行CT和MRI檢查，位于左側(cè)小腦半球16例，右側(cè)11例，小腦蚓部近中線處6例；囊性為主者共30例，實(shí)質(zhì)性3例。CT平掃顯示腫瘤一般呈低密度圓形或類圓形占位（見圖1），多靠近小腦半球表面，邊界清楚，最大直徑約1.5～6.0 cm，增強(qiáng)后壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化；實(shí)質(zhì)性腫瘤為等或者稍低密度影（見圖2），一般為不均勻強(qiáng)化。囊性腫瘤MRI平掃特征明顯（見圖3），囊腔呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)，壁結(jié)節(jié)在T1Flair為等信號(hào)，T2Flair為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描，囊結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，囊液不強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)性腫瘤在T1WI為等或稍低信號(hào)（見圖4），T2WI為高信號(hào)，加權(quán)像表現(xiàn)類似；部分病例可于壁結(jié)節(jié)、瘤內(nèi)見到異常血管流空影。

圖1CT平掃（囊性）Figure1 CT Scan(Cystic)

1.3 治療方法所有病例均為手術(shù)治療，29例完全切除，部分切除者4例均在術(shù)后行放射治療。

1.4 手術(shù)依據(jù)腫瘤所在部位不同選擇相應(yīng)的手術(shù)入路，位于小腦蚓部，小腦半球近中線的腫瘤采用枕下正中入路，共10例；位于小腦半球偏側(cè)方生長(zhǎng)的腫瘤采用枕下旁正中入路，共17例；位于小腦半球前部突入橋小腦角區(qū)的腫瘤采用枕下乙狀竇入路，共4例；位于小腦半球上方的腫瘤采取幕上下聯(lián)合入路，共2例。囊性腫瘤應(yīng)先放出囊液，沿瘤壁仔細(xì)尋找瘤結(jié)節(jié)，后者未切除或切除不全往往引起復(fù)發(fā)。實(shí)質(zhì)性腫瘤多有供血?jiǎng)用}及引流靜脈通過(guò)，或其本身即為數(shù)條血管團(tuán)形成，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)分辨，并結(jié)合術(shù)前檢查，爭(zhēng)取最大限度切除。

圖2CT平掃（實(shí)質(zhì)性）Figure2 CT Scan(Materiality)

圖3MRI（囊性）A:T1、B:T2、C:T1flair、D:T2flair、E:強(qiáng)化相Figure3 MRI Imaging(Cystic)A:T1，B:T2，C:T1flair，D:T2flair，E: Enhanced Image

圖4MRI（實(shí)質(zhì)型）A:T1、B:T2、C:T1flair、D:強(qiáng)化相Figure4 MRI Imaging(Materiality)A:T1，B:T2，C:T1flair，D:T2flair

2 結(jié)果

27例囊性腫瘤患者予以全切，另3例因位置深在，予部分切除；1例實(shí)質(zhì)性腫瘤患者因血供豐富，術(shù)中出血較多而終止手術(shù)，余2例均為全切。術(shù)后患者顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，腫瘤部分切除的患者頭痛，頭暈及肢體麻木癥狀亦有明顯改善；2例患者下肢乏力感依然存在，1例出現(xiàn)飲水嗆咳。術(shù)后患者獲隨訪1～4年，平均隨訪時(shí)間2年，其中3例復(fù)發(fā)，皆為腫瘤部分切除患者，無(wú)死亡病例。

3 討論

血管母細(xì)胞瘤為顱內(nèi)真性血管性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于后顱窩，小腦多見，極少數(shù)可累及脊髓，一般為單發(fā)；若為多發(fā)，則常合并von Hippel-Lindau病[2]。該病好發(fā)于青壯年，20～55歲多見，男性稍多于女性，存在家族遺傳傾向，曾有報(bào)道同一家族中多人患此病。肉眼觀小腦血管母細(xì)胞瘤呈紅色或淡黃色，常為囊性，腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜下常可見到擴(kuò)張的血管，壁結(jié)節(jié)位于囊壁的近腦膜側(cè)；實(shí)體腫瘤多呈紫紅色，質(zhì)地柔韌，血運(yùn)豐富。部分病例可合并紅細(xì)胞增多癥，術(shù)后可恢復(fù)，本組患者有4例符合此表現(xiàn)。

除少數(shù)腫瘤巨大占位效應(yīng)明顯者，血管母細(xì)胞瘤缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，故CT、MRI檢查成為主要診斷方法[3]。根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)可分為囊結(jié)節(jié)型，囊型，實(shí)質(zhì)型，以囊結(jié)節(jié)型最為常見，CT表現(xiàn)為后顱窩類圓形低密度灶，邊界清楚，壁結(jié)節(jié)呈等密度，部分囊結(jié)節(jié)型和囊型在平掃上很難辨別，前者[4]強(qiáng)化顯影并指向囊腔，呈典型的“大囊小結(jié)節(jié)”表現(xiàn)。實(shí)質(zhì)性腫瘤為均一等密度或低，等混合密度腫塊，多為均一強(qiáng)化，瘤周水腫可不明顯。MRI平掃，囊性腫瘤其囊性部分在T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，壁結(jié)節(jié)多為等信號(hào)，一側(cè)偏心生長(zhǎng)，加權(quán)像上顯示較為清晰；實(shí)質(zhì)性腫瘤在T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后強(qiáng)化明顯。實(shí)質(zhì)性腫瘤于瘤內(nèi)或瘤周可見血管流空影，此為實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤的特征表現(xiàn)之一。血管母細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn)典型，尤以囊性者較為突出，診斷并不困難；后顱窩實(shí)質(zhì)型腫瘤若合并大量血管流空影及明顯強(qiáng)化，可考慮此病。

血管母細(xì)胞瘤首選手術(shù)治療，全切除腫瘤多可治愈此病，術(shù)前應(yīng)根據(jù)CT和MRI表現(xiàn)，確定腫瘤準(zhǔn)確位置及大小。對(duì)囊性腫瘤而言，需正確判斷附壁結(jié)節(jié)所在處，先切開囊壁吸出囊液，待囊腔縮小后沿囊壁仔細(xì)尋找瘤結(jié)節(jié)并予切除，有的瘤結(jié)節(jié)可小至2 mm，一旦遺漏即可引起術(shù)后復(fù)發(fā)。實(shí)質(zhì)型腫瘤手術(shù)切除難度較大，因?yàn)樵撃[瘤為血管性組成，血供極為豐富，若分塊切除一旦出血往往難以控制，現(xiàn)多主張分離瘤結(jié)節(jié)后和周圍囊壁一并切除[5]；另外某些實(shí)質(zhì)型腫瘤與腦橋、延髓關(guān)系密切有時(shí)亦難以完全切除。針對(duì)此種情況，術(shù)前應(yīng)完善影像學(xué)尤其是腦血管造影檢查，必要時(shí)行腫瘤供血?jiǎng)用}栓塞術(shù)，可縮小腫瘤體積，減少出血[6]；術(shù)中應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)腫瘤血管，先切斷供血?jiǎng)用}，如發(fā)現(xiàn)過(guò)路動(dòng)脈即予以保護(hù)，然后處理引流靜脈；切除時(shí)應(yīng)沿外周正常腦組織切開分離，勿直接分離腫瘤表面，忌分塊切除，以免發(fā)生意外。靠近腦干生長(zhǎng)的腫瘤手術(shù)時(shí)應(yīng)密切注意患者生命體征變化，如呼吸頻率過(guò)低要立即停止手術(shù)操作[7]。

腫瘤部分或無(wú)法切除的血管母細(xì)胞瘤患者可行放射治療，國(guó)外報(bào)道有效率達(dá)97.4%[8]。對(duì)多發(fā)性病例難以手術(shù)者放療可作為首選方法，但應(yīng)注意根據(jù)不同部位給予相應(yīng)劑量，以減少放射性損傷；有研究表明，r-刀對(duì)實(shí)質(zhì)性腫瘤中遠(yuǎn)期療效顯著[9]，而體積較大的囊性或囊實(shí)性腫瘤不適合此治療，但仍可作為術(shù)后輔助治療手段。

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Cerebellar hemangioblastoma imaging diagnosis and clinical treatment

Jiang Yuan-pei1,Sheng Hong-ling2,Meng Lei1,Yue Hong-sheng1,Li Bo1
（1.Department of Neurosurgery,Affiliated Hospital of ShanDong University，Jinan，Shandong，250013,China；2.Department of Pediatrics,ShanDong JiaoTong Hospital，Jinan，Shandong，250031,China）

Objective To investigate imagine diagnosis and clinical treatment for cerebellar hemangioblastoma.Methods A retrospective analysis of our hospital in January 2006-January 2011 were treated patients with hemangioblastomas about imagine,treatment and prognosis.Results The patients underwent CT,MRI examination,25 solid and cystic tumor,5 cases of pure cystic tumor,3 cases of solid tumor,all of whom underwent microsurgery treatment.In the 33 cases,29 cases was given total resection,4 subtotal ectomy,the average follow-up time was two years,and 3 cases experienced recurrence.No death occurred.Conclusion Hemangioblastoma with a more typical imaging features,surgical resection is the preferred treatment.

Cerebellum;Hemangioblastoma;Diagnostic Imaging;Treatment

10.3969/j.issn.1009-4393.2017.20.004