前縱隔惡性神經鞘瘤多處轉移1例

孫宇，祖金池，郄海玲，孫振卿，肖闊，

（河北大學附屬醫院 胸外科 河北 保定 071000）

病例報告

前縱隔惡性神經鞘瘤多處轉移1例

孫宇，祖金池，郄海玲，孫振卿，肖闊，

（河北大學附屬醫院 胸外科 河北 保定 071000）

縱隔腫瘤；神經鞘瘤；免疫組織化學；手術治療

惡性周圍神經鞘瘤（malignantperipheral nerve sheath tumor，MPNST）是一種罕見的來源于周圍神經的惡性腫瘤，發病率僅0.0001%，在軟組織肉瘤中的發病率為3%～10%[1-3]，8%～12%遺傳性神經纖維瘤病Ⅰ型（neurofibromatosis type 1，NF-1）患者會發展成MPNST[4]。MPNST全身多處器官均可生長，常見于四肢、軀干及頭頸部[5]；胸部神經鞘瘤多見于后縱隔，前縱隔神經鞘瘤報道罕見。

1 臨床資料

患者，男，60歲，主因右前胸及后背部疼痛、胸悶氣短1個月入院。實驗室檢查：血尿常規未見異常，血清腫瘤標志物正常，胸部CT示（見圖1、2）：前縱隔占位，考慮源于胸腺，侵襲性胸腺瘤可能性大，雙肺多發結節，考慮轉移，縱隔淋巴結腫大，右側胸腔積液。骨顯像示，胸骨、左側第10肋、右側第7后肋骨鹽代謝異常旺盛。

術中見大量淡血性胸水，量約2 000 ml，在胸壁、膈肌及縱隔胸膜，肺部臟層胸膜均可見散在點片狀淡黃色結節。吸除胸水，行壁層胸膜、肺結節切除活檢術；并行胸膜摩擦固定術閉鎖胸膜腔。術中冷凍病理顯示，惡性梭形細胞腫瘤。術后病理顯示（見圖3）：右胸壁層胸膜結節：梭形細胞腫瘤，免疫組織化學檢查結果支持惡性外周神經鞘瘤。免疫組織化學：淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）（-）、BCL-2（+）、Calretinin（-）、CD34（-）、CD68（弱 +）、CK（-）、Desmin （-）、HBME-1 （-）、Ki-67 （10%～20%+）、S-100（+）、SMA（弱 +）、Vimentin（+）。右肺上葉結節：肺組織內見少許梭形細胞腫瘤，部分區域細胞分化良好，部分細胞有異型，形態與壁層胸膜結節相似。

圖1 縱隔窗

圖2 肺窗

圖3 術后病理

2 討論

惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤、惡性外周神經鞘瘤或惡性施旺細胞瘤等[6]，來源于周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在成人。臨床MPNST起病隱匿，一般無特異性癥狀，若腫瘤壓迫相應組織器官或侵犯神經，患者可表現為相應的神經癥狀，其臨床表現與腫瘤部位有關。該腫瘤惡性程度高、侵襲性強、生長速度快，預后不佳[7]。文獻報道MPNST復發率為20%～40%[8]，且容易原位復發，也可發生遠處轉移，據報道較易遠處轉移的部位依次為：肺、骨、胸膜、腦、肝及腎上腺等[9]。

因該病缺乏特異性，與畸胎瘤、神經纖維瘤、胸膜間皮瘤、胸腺瘤難以鑒別，最終診斷依靠病理學，免疫組織化學是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段。OZDAL 等[10]認為 S-100（+）、Cytokeratin（-）、SMA（-），HMB45（-）對于診斷惡性外周神經鞘瘤具有高度敏感性，其中，S-100蛋白為相對特異性標志物[11]。

手術是MPNST的首選治療方法。但MPNST惡性程度較高，易侵襲周圍組織器官，手術難度大。本例患者已出現大量胸腔積液，錯過最佳根治手術時機，多次胸水查瘤細胞均為陰性結果，引流胸水數千毫升，兩次經皮肺活檢術未能明確診斷，遂單孔胸腔鏡下胸腔探查，發現多臟器轉移，胸膜活檢，吸除胸腔積液，并行胸膜摩擦固定術，術中明確病理診斷，術后胸腔積液得到有效控制。對于不能明確診斷伴胸腔積液的晚期患者如身體狀態允許，可行胸腔鏡下探查，以明確病理診斷，行胸膜腔摩擦固定術，閉鎖胸膜腔，有效控制胸腔積液的產生，減輕患者臨床癥狀，提高患者的生活質量。

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R739.4

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.15.026

1005-8982（2017）15-0127-02

2017-04-17

祖金池，Tel：13803271188