腹腔鏡脾臟切除術治療脾竇岸細胞血管瘤3例報道及文獻復習*

閆治波，吳曉娟，展翰翔，張光永，胡三元

(山東大學齊魯醫院，山東 濟南，250012)

·論 著·

腹腔鏡脾臟切除術治療脾竇岸細胞血管瘤3例報道及文獻復習*

閆治波，吳曉娟，展翰翔，張光永，胡三元

(山東大學齊魯醫院，山東 濟南，250012)

目的：分析脾竇岸細胞血管瘤的臨床、病理特點，探討腹腔鏡脾切除術治療脾竇岸細胞血管瘤的可行性。方法：回顧分析2010年12月至2015年12月3例脾竇岸細胞血管瘤患者的臨床資料，并結合文獻復習，分析脾竇岸細胞血管瘤的臨床、病理特點及腹腔鏡下脾切除術治療脾竇岸細胞血管瘤的療效。結果：3例患者成功施行腹腔鏡脾切除術，術后均經病理證實為脾竇岸細胞血管瘤，手術時間125～190 min，術中出血量50～100 ml，術后住院6～11 d。術后隨訪，無一例復發。結論：脾竇岸細胞血管瘤作為臨床罕見疾病，腹腔鏡脾切除術完全可達到根治效果，且手術安全、微創。

脾竇岸細胞血管瘤；脾切除術；腹腔鏡檢查

1991年Falk等[1]通過對200例脾臟良性血管瘤標本分析后首次提出脾竇岸細胞血管瘤，此病起源于脾臟的竇岸細胞或襯細胞，又稱脾襯細胞血管瘤。作為極罕見的脾臟良性血管瘤，迄今為止國內外僅有百余例報道。其發病年齡范圍較廣，無明顯性別差異，且臨床癥狀不典型，有的為查體偶然發現，有的因合并腹痛或不明原因的脾腫大(伴有或不伴有脾功能亢進)就診[2]。脾竇岸細胞血管瘤發病機制目前尚不明確，因部分患者合并自身免疫性疾病(克隆恩病)或代謝性疾病(戈謝病)而被認為可能與免疫系統紊亂相關[3]。自1991年Delaitre和Maignien首先報道腹腔鏡脾切除術(laparoscopic splenectomy，LS)以來，因具有微創、美容、術后康復快、住院時間短等優勢得到廣泛接受與推廣，手術器械及方法逐漸成熟，LS已成為治療脾臟疾病的金標準手術。回顧分析2010年12月至2015年12月我院行LS的病歷資料，3例患者術后病理證實為脾竇岸細胞血管瘤，對此我們進行分析總結，以提高對此病的認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 病例1，女，62歲，因“查體發現脾臟占位2月余”入院。患者因健康查體行腹部B超見：脾臟多發占位。腹部CT見：脾臟體積明顯增大，下界平臍，脾實質內見彌漫分布結節狀密度減低區，強化掃描見輕度至中度強化，膽囊息肉并慢性膽囊炎。行骨髓穿刺未見明顯異常。患者無發熱、惡心嘔吐，大小便未訴異常，查體可觸及明顯腫大的脾臟。化驗檢查：血紅蛋白111 g/L，紅細胞4.54×109/L，白細胞6.85×109/L，血小板85×109/L，肝功能：γ-谷丙酰基轉肽酶：135 U/L，前白蛋白：12.2 g/L，HBsAg(+)。凝血、血生化無異常。癌胚抗原、甲胎蛋白、CA125正常。病例2，女，53歲，因“腹部不適1年余”入院。患者腹部隱痛不適以左上腹為著，未重視因而未診治，10余天前感疼痛較前加重就診。患者體溫不高，無惡心、嘔吐等不適。MRI示：脾臟類圓形腫塊影，呈等T1短T2信號影，彌散加權成像呈低信號，增強掃描動脈期明顯強化，門脈期及延遲期較正常脾臟強化程度略高。腹部CT示：脾略大，動脈期見明顯強化結節影，靜脈期及延遲期呈等密度。血常規、肝腎功、血生化均未見異常，癌胚抗原、甲胎蛋白、CA19-9、CA125正常。病例3，女，50歲，因“左下腹壁腫物半年余”診斷為“腹壁纖維瘤”入院。入院行腹部CT偶然發現脾臟占位，CT下可見：脾臟略大，內見多發低密度影并邊緣模糊，增強掃描呈輕度不均勻強化且密度低于脾臟實質，延遲期進一步強化(圖1)。患者無明顯自覺不適癥狀，查體：腹部無明顯壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。化驗檢查：血常規、肝腎功、血生化均未見異常，腫瘤標記物TM-12未見異常。3例患者入院后均排除心肺等手術禁忌。

圖1 CT 檢查顯示脾臟多發低密度結節，結節大小不等，邊界清楚，增強掃描病灶輕度強化，低于脾臟密度并可見延遲期進一步強化

1.2 手術方法 患者取仰臥位，氣管插管全身麻醉成功后取頭高足低位，手術臺向右側傾斜45度。常規消毒鋪巾，術者立于患者右側，取臍下緣10 mm弧形切口，穿刺Veress氣腹針建立氣腹，壓力維持在12 mmHg，穿刺10 mm Trocar，置入腹腔鏡作為觀察孔，劍突與臍連線中點穿刺10 mm Trocar作為主操作孔，肋緣下距主操作孔3 cm處穿刺5 mm Trocar作為第一副操作孔，腋前線平臍水平處穿刺5 mm Trocar作為第二副操作孔。首先探查腹腔內情況及有無副脾，如有副脾，先切除。辨認脾臟周圍韌帶情況后用超聲刀沿胃結腸韌帶無血管區向上游離，切斷脾胃韌帶至脾上極處，用Hem-o-lok夾閉胃短血管胃側端。沿胰腺上緣解剖出脾動脈主干，用Hem-o-lok夾閉后切斷。用超聲刀依次離斷脾結腸、脾腎及脾膈韌帶，充分暴露脾門，分離脾蒂，血管用Hem-o-lok夾閉后切斷，并注意保護胰尾。內鏡下切割閉合器(Endo-Cutter/Endo-GIA)離斷脾蒂，或仔細分離脾蒂血管組織依次夾閉后切斷脾蒂。擴大臍部切口或取肋緣下切口將脾臟置入取物袋取出，根據術中粘連情況及創面大小決定是否放置引流管。

2 結 果

2.1 手術結果 3例手術均獲成功，患者順利出院。手術時間125～190 min，平均(165±35) min；術中出血量50～100 ml，平均(77±25) ml；術后住院6～11 d，平均(9±3) d。脾臟長徑13～20 cm，平均(17.0±3.6) cm，重量 400～1 000 g，平均(683±301) g；術中1例發現副脾，予以切除。術后12～72 h開始排氣，3 d恢復流質飲食。術后無胰瘺、脾熱等并發癥發生。術后隨訪1～52個月，未見復發或其他惡性腫瘤。

2.2 術后病理結果 術后大體病理所見：脾臟體積增大，切面見多發或單發結節，結節呈海綿狀，充滿血液，局部呈囊狀擴張。病例1：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(+)，CD21(+)，CD68(+)，CD8(-)，P53(-)，Ki 67(約5%)。病例2：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(+)，SMA(-)，CD3 T細胞(+)，CD20 B細胞(+)，CD20濾泡樹突細胞(+)，Ki 67(約5%)。病例3：免疫組化染色示CD31(+)，CD34(-)，CK(-)，溶菌酶部分(+)，Ki 67(小于10%)。見圖2～圖7。

3 討 論

脾臟血管源性腫瘤作為脾臟最常見的原發性腫瘤，根據其良惡性程度可分為三類：(1)良性：如血管瘤、淋巴管瘤、錯構瘤等；(2)交界性：血管內皮瘤等；(3)惡性腫瘤，如血管肉瘤等[4]。因組織病理學顯示，腫瘤起源于脾紅髓的竇岸細胞，屬于網狀內皮系統，故稱之為“脾竇岸細胞血管瘤”。脾竇岸細胞血管瘤臨床表現及影像學特征并無顯著特異性，因此僅通過術前臨床表現及影像學結果與淋巴瘤、錯構瘤及轉移瘤等鑒別診斷極為困難[5]，目前僅能通過術后病理及免疫組化特點鑒別[1]。大體病理下可見脾臟體積正常或為巨脾，切面見多發或單發結節，結節大小0.1～11.0 cm，切面呈暗紅色海綿狀，極個別情況下結節為白色[6-7]。在光鏡下可見瘤體組織由大小不等的竇樣腔隙構成，腔隙內可見具有纖維血管軸心的乳頭狀突起。腔隙及乳頭表面內襯兩種單層血管內皮細胞，一類與脾竇的內襯細胞相似，核較小、圓形、嗜堿性、染色深，似正常的淋巴細胞，免疫組化結果示此細胞呈CD31及多克隆第八因子相關抗原陽性，CD34陰性，且不表達組織細胞分化抗原。另一類為柱狀細胞，呈鞋釘狀、核大、染色質呈空泡狀、嗜酸性、胞質內常見含鐵血黃素顆粒，主要襯覆于寬大竇隙及囊腔表面，部分脫落游離，與正常脾竇岸細胞相似，免疫組化可見少數細胞表達CD31及多種組織細胞抗原，而CD34多陰性。雖然兩種細胞免疫組化表現略有差異，但均不表達S-100且Ki 67增殖活性較低[8-9]。本組病例中2例CD34陽性，這可能與內皮下增生的纖維組織非特異性表達有關。

圖2 腫瘤位于脾臟實質內，可見竇圖3 腫瘤由相互吻合的竇狀腔隙 圖4 單層血管內皮細胞內襯于腔隙樣囊狀擴張的結節(HE×20) 組成，腔隙內可見乳頭狀結 及乳頭表面(HE×200)構(HE×40)

圖5 兩種內皮細胞CD31表達陽性 圖6 CD34在兩種內皮細胞中表達圖7 腫瘤細胞Ki-67增值活性低(200) 陰性(200) (200)

脾竇岸細胞血管瘤可發生于任何年齡組，無明顯性別差異，但往往見于成年人，中位年齡為49歲，偶發于兒童[10]。本組中3例均為中年女性，大體組織學表現類似，均為腫大的脾臟，切面見多發或單發海綿狀結節，局部呈囊狀擴張。病例1同時合并慢性乙型病毒性肝炎及肝硬化，病例3則合并腹壁纖維瘤病。此病臨床癥狀不典型，患者可因不明原因的脾腫大、脾功能亢進、血小板減少而就診，部分患者則因合并其他疾病查體時偶然發現。雖然影像學檢查不具特異性，但可清晰顯示病變大小、范圍及與周圍組織的關系，而為手術提供更多的信息。

脾竇岸細胞血管瘤雖被認為是良性病變，但因部分報道其具有惡性潛能，被認為是生物行為學未定的脾血管瘤[11]。目前治療仍以手術切除為主，手術切除脾臟兼具診斷與治療的價值，但因其與伴隨的其他惡性腫瘤可能有一定的相關性，術后需長期隨訪。綜合分析文獻記載的脾竇岸細胞血管瘤病例，1/3的患者同時合并惡性淋巴瘤或胸腹腔臟器腫瘤(如結直腸癌、腎癌、非小細胞性肺癌、胃腸道間質瘤、胰腺癌等)[12]。目前已確定的兩種具有惡性潛能的脾竇岸細胞血管瘤亞型有“脾竇岸細胞血管肉瘤”與“脾竇岸細胞血管內皮瘤”，這兩類腫瘤有時可于術后短短數月發生遠處轉移，組織病理學可見除脾竇岸細胞血管瘤特征外的異常表現，如異型細胞核及壞死等[13-15]。本組3例患者中最長隨訪52個月，無并發其他惡性腫瘤或復發。即便如此，對于可疑脾竇岸細胞血管瘤的患者，術前常規全面檢查及術后長期隨訪是非常必要的。

目前文獻報道僅1例脾竇岸細胞血管瘤患者因腫瘤單發且孤立，而行脾臟部分切除術[16]，鮮有患者行腹腔鏡手術，而本組均成功完成LS。大宗病例研究已證實，相較開放手術，LS在某些脾臟疾病中具有優勢，如特發性血小板減少性紫癜等[17]。腹腔鏡手術可明顯減輕術后疼痛、盡早恢復胃腸道功能且縮短住院時間。Kercher等[18]報道，腹腔鏡對于巨脾(脾臟長徑大于17 cm，重量大于600 g)切除術，同樣具有優勢；但對于脾臟長徑大于27 cm的患者能否行腹腔鏡手術，仍存有爭議[19]。我們認為，能否行腹腔鏡手術，應遵循個體化原則：從患者角度思考，應注意脾臟大小、Child肝功能分級、心肺功能可否耐受腹腔鏡手術；從術者角度思考，應注意脾臟血供豐富，尤其合并門脈高壓、巨脾時，脾臟周圍血管擴張，腹腔鏡手術操作空間狹小，操作困難，要求術者需具備豐富的腹腔鏡手術經驗與熟練的操作技巧。

因此，LS經過20多年的發展，隨著腹腔鏡器械、設備的改進及手術經驗的積累，因具有創傷小、康復快、并發癥少的優勢，已成為治療脾臟腫瘤的首選術式。即使可疑脾竇岸細胞瘤患者合并巨脾時，亦可作為首選，完全可達到根治效果，手術安全、微創。

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(英文編輯：夏平鈿)

Laparoscopicsplenectomyforlittoralcellangiomaofthespleen:areportof3casesandreviewoftheliterature

YANZhi-bo,WUXiao-juan,ZHANHan-xiang,etal.

DepartmentofGeneralSurgery,QiluHospitalofShandongUniversity,Jinan250012，China

Objective:To analyze the clinical and pathological features of splenic littoral cell angioma,and explore the feasibility of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma.Methods:The clinical data of 3 patients with splenic littoral cell angioma from Dec.2010 to Dec.2015 were retrospectively analyzed.Combined with the literature review,the clinical and pathological features of littoral cell angioma and the efficacy of laparoscopic splenectomy for littoral cell angioma were analyzed.Results:In five years,a total of 3 cases littoral cell angioma were pathologically confirmed after laparoscopic splenectomy.The operative time was 125-190 min.The intraoperative blood loss was 50-100 ml.The postoperative hospital stay was 6-11 d.No recurrence was found until now.Conclusions:Littoral cell angioma is a kind of rare disease,laparoscopic splenectomy is safe and minimally invasive for littoral cell angioma of the spleen,and can achieve radical results.

Littoral cell angioma of the spleen;Splenectomy;Laparoscopy

1009-6612(2017)08-0588-04

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.588

國家自然科學基金青年基金(編號：81600059)，山東省自然科學基金青年基金(編號：ZR2014HQ004)

胡三元，E-mail：husanyuan1962@hotmail.com

閆治波(1986—)男，山東大學齊魯醫院普通外科主治醫師，主要從事普通外科及微創外科的研究。

R657.6

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2017-06-30)