膽囊缺如1例報告

張 賽

山東中醫藥大學

張 賽，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山東省千佛山醫院

·病例報告·

膽囊缺如1例報告

張 賽

山東中醫藥大學

張 賽，王付海，徐宗珍，程佳林，田 虎

山東省千佛山醫院

膽囊發育不全或先天性膽囊缺如(congenital absence of gallbladder，CAGB)是一種具有遺傳傾向的膽道畸形，臨床罕見[1]。我院收治1例外院誤診為膽囊充滿型結石的CAGB患者，現報道如下。仝某，女，59歲，因“右上腹部疼痛不適”于外院行B超檢查示膽囊充滿型結石，未行治療。2017年2月13日轉入我院，自述“右上腹疼痛不適1月余”，無其他不適，查體未見明顯陽性體征，行腹部CT檢查提示未見膽囊(圖1)，懷疑患者膽囊重度萎縮。完善各項術前檢查，排除手術禁忌，行腹腔鏡探查，術中未見膽囊(圖2),確診膽囊缺如。

圖1 術前CT提示未見膽囊 圖2 腹腔鏡探查術中未見膽囊

討 論 膽囊發育不全或CAGB是罕見的膽道胚胎學畸形，極易誤診為膽囊炎合并膽道梗阻或膽囊萎縮而行手術治療[2]。本病發病率國內略高于國外，為0.032%～0.070%[3]，國外發病率為0.01%～0.065%[4]，常于手術或尸檢中偶然發現。CAGB的患者女性偏多，男女比例為1∶3[4]。Fiaschetti等[5]提出CAGB起源的兩種觀點，(1)胚胎發育期間尾支未從肝室頭支分出，造成膽囊缺如；(2)雖發育形成膽囊，但因膽道重建障礙使膽囊停留在無功能實體狀態。

Bennion等[6]首次報道CAGB，并將其劃分為幼兒期多發畸形組、癥狀組、無癥狀組三組。但目前常將CAGB分為癥狀組與無癥狀組兩組，各占50%，一種為合并肛門閉鎖、十二指腸閉鎖、膽道閉鎖等先天性畸形的CAGB，另一種為合并腸道轉位異常、膽總管囊腫、膽總管擴張的CAGB[7]。CAGB常無典型臨床體征，癥狀組最常見的臨床癥狀是右上腹痛[8]，主要因Oddi括約肌功能失衡或膽道運動障礙導致膽汁淤積、膽道感染及膽總管結石所致[7]。本例患者上腹痛體征明顯，屬于癥狀組。考慮患者膽囊缺如，膽道運動障礙，導致膽汁淤積，從而引起右上腹部疼痛，不排除患者存在膽總管結石的可能，磁共振檢查有助于進一步診斷。

當前診斷CAGB的檢查手段首選B超，但誤診膽囊結石率高達47.6%[3]。B超誤診的原因多與醫師水平、經驗有關，也與腸管、淋巴結等干擾有關[3]。膽囊缺如臨床還應與異位膽囊相鑒別，Fiaschetti等指出行MRCP檢查可呈現細致的膽道解剖結構，排除異位膽囊[5]。目前臨床準確診斷膽囊缺如依然困難，但隨著對膽囊缺如認識的加強，并結合先進影像技術如CT、MRCP等，可降低膽囊缺如誤診率，減少盲目手術給患者造成的傷害[9]。

[1] 王文杰,王磊,薛瑜峰,等.先天性膽囊缺如三例[J].中華肝膽外科雜志,2011,17(11):931.

[2] Tang LM,Wang XF,Ren PT,et al.The diagnosis of gallbladder agenesis:two cases report[J].Int J Clin Exp Med,2015,8(2):3010-3016.

[3] 李小毅,高維生,楊志英,等.先天性膽囊缺如四例報告[J].中華外科雜志,2003,41(11):874.

[4] Tagliaferri E,Bergmann H,Hammans S,et al.Agenesis of the Gallbladder:Role of Clinical Suspicion and Magnetic Resonance to Avoid Unnecessary Surgery[J].Case Rep Gastroenterol,2017,10(3):819-825.

[5] Fiaschetti V,Calabrese G,Viarani S,et al.Gallbladder agenesis and cystic duct absence in an adult patient diagnosed by magnetic resonance cholangiography:report of a case and review of the literature[J].Case Rep Med,2009,2009:674768.

[6] Bennion RS,Thompson JE Jr,Tompkins RK.Agenesis of the gallbladder without extrahepatic biliary atresia[J].Arch Surg,1988,123(10):1257-1260.

[7] Rajkumar A,Piya A.Gall Bladder Agenesis:A Rare Embryonic Cause of Recurrent Biliary Colic[J].Am J Case Rep,2017,18:334-338.

[8] 吳衛林,毛曉偉,朱慧華,等.先天性無膽囊癥一例[J].中華肝膽外科雜志,2009,15(12):927.

[9] 劉昌,呂毅,王自法,等.先天性膽囊缺如診治教訓分析[J].中華肝膽外科雜志,2002,8(6):375-376.

1009-6612(2017)08-0619-02

10.13499/j.cnki.fqjwkzz.2017.08.619

田 虎，E-mail:15853161228@163.com

2017-06-29)