支氣管肌上皮瘤1例病例報道及文獻復習

李政 周勝年 徐建平

?

支氣管肌上皮瘤1例病例報道及文獻復習

李政 周勝年 徐建平

肌上皮瘤為一種良性的涎腺來源上皮性腫瘤，極少存在于產生黏液的氣管、食管腺等。它能像肌原纖維一樣收縮，在導管周圍排列成縱行或螺旋狀，收縮時使管腔擴大，形成“泵”的作用[1]。 肌上皮瘤常常表現為緩慢生長的無痛性腫塊，此病在肺部極其罕見，國內外僅有幾例報道，外科手術完全切除復發率低。本文以我科室2015年1例診治病例進行報道及相關文獻復習。

病例資料

患者，男，24歲，咯血40余天，發熱5天入院。胸部CT檢查提示①右上肺巨大占位伴肺門淋巴結腫大，②惡性腫瘤待排。支氣管鏡檢查未見異常，多次肺穿刺活檢見血凝塊及纖維素樣壞死物，未見其他成份，考慮內出血可能性大。在我院行右上肺+右中肺葉+淋巴結清除術。術中見右上中肺腫脹明顯，呈淤血樣改變，右上肺見一約2×2.5cm潰爛缺口。

影像學資料：術前胸部CT示右上肺巨大占位(見圖1、圖2)。

圖1 患者冠狀面CT提示右上肺巨大占位

圖2 胸部CT三維重建后提示右上方胸腔巨大占位，性質及來源不明。

病理及免疫組化方法：腫瘤組織經4%甲醛固定，常規石蠟包埋，4—51tm切片，HE染色，常規病理學觀察。免疫組化采用SP法，所用抗體Vimentin、CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2，SP試劑盒及DAB顯色劑。所用抗體均為工作液。

結 果

巨檢：右上肺組織一件，緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物，周圍肺組織破壞呈暗紅色，出血明顯，形成一約大小10.0cm×9.0cm×7.5cm血腫。(見圖3、4)。

圖3 右上肺切除后大體標本，表面見多出破潰

一、病理診斷：右上肺肌上皮瘤，腫塊2.8cm×2.0cm，支氣管切緣未見腫瘤組織累及，送檢淋巴結未見腫瘤組織，呈反應性增生伴炭沉著，先天性血管、支氣管發育不良，實變區呈出血、淤血、機化改變。

圖4 切開右上肺大體標本，緊距支氣管切緣上葉支氣管管腔內見一2.8cm×2.0cm大小的灰白色腫物

二、免疫組化結果：腫瘤細胞Vimentin陽性，而CK、CK5/6、CK7、CK8、S100、SMA、Syn、BCL-2均陰性。

討 論

肌上皮瘤最常見于腮腺、頜下腺[2]，發生于支氣管、肺者極罕見。肌上皮瘤常發生于涎腺、汗腺，而發生于氣管-支氣管肺肌上皮瘤甚為罕見。近15年國內外文獻報道共10例，說明該腫瘤發生確屬少見。肺支氣管肌上皮瘤臨床癥狀以咳嗽、咳痰、咯血多見，X線及CT檢查易被誤診為肺癌，因肺癌為支氣管最常見惡性腫瘤[3]，肺肌上皮瘤X線多表現為肺內腫塊影，與腫瘤難以鑒別，但結合病程長，腫塊生長緩慢特點可考慮本病。然而本病患者發病時間較短，主要表現為發熱、咯血，和肺結核也難以鑒別，確診須經病理組織學檢查并結合免疫學檢查。由于臨床癥狀及胸部影像無特征性表現，要確診需借助于組織病理學檢查。

對該病的治療手術是最好的治療方法。雷祖寶[4]等類似病例研究結果顯示非肺葉切除治療可見遠期復發，而肺葉或全肺切除患者未發現遠期復發。手術切除是治愈肌上皮瘤的關鍵。據文獻[4]報道，行肺葉或全肺切除術患者術后隨訪無復發，手術療效滿意；激光治療等內科治療多有復發，提示肌上皮瘤惡性程度雖不高，但易復發。

[1] 王鴻雁，張學斌．肌上皮細胞和肌上皮瘤[J]．西安交通大學學報(醫學版)，1998，19(1)：133-135.

[2] Politi M，Toro C，Zerman N，et al．Myoepithelioma of the parotidgland：Case report and review of literature[J]．Oral Oncology Extra，2005，41(6)：104-108.

[3] 趙鏡平，代汝芬．1919例支氣管鏡檢查資料分析[J]．大理學院學報(綜合版)，2007，6(4)：14-16.

[4] 雷祖寶，李業山， 操樂杰.氣管—支氣管肺肌上皮瘤臨床分析. 臨床肺科雜志[J]，2007，12(3)：237-238.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.058

230000 安徽 合肥，安徽省胸科醫院

2016-04-21]