先天性心臟病合并Down綜合征患兒圍術期護理

朱益雷，劉 翊，鄭佳佳，許 敏，黃 潤

Down綜合征(Down Syndrome，DS)又稱21三體綜合征、先天愚型，是以智力發育障礙、肢體異常、特殊面容、心臟畸形為主要特征的遺傳綜合征。在Martin[1]的最新報道中，121例DS新生兒中66%合并有先天性心臟病(congenital heart disease,CHD)，Kim[2]報道2005到2006年間，25975例活產兒中出現出生缺陷的疾病里DS占1.50%，而在DS新生兒中CHD的發生率為56.90%。先天性心臟病是兒童唐氏綜合征最常見的合并癥，其中房室間隔缺損最為多見，CHD對DS的發病率和死亡率有顯著的影響[3～5]。DS此類患兒病情復雜，且存在多種先天性發育異常的基礎病變，其中大部分需要在幼兒及兒童期實施心臟外科手術，DS本身不應成為手術禁忌證，與未接受心臟畸形矯治手術的患者相比，行矯治手術的患者預后良好，有報道稱，DS增加了CHD手術的早期風險性[6]，但并不增加病死率[7]。此類患兒智力發育低下，喂養困難，身體免疫力低，由于心臟手術后的病情發展變化較快，加之此類患兒溝通困難、配合差等因素，導致術后并發癥較多及意外脫管較多見。因此，實施完善的圍手術期護理對于手術的治愈率和減少相關并發癥的發生十分的重要。總結如下。

1 病例資料

選取我院心胸外科2012年2月至2017年2月收治的先天性心臟病合并Down綜合征患兒并實施手術的共18例。其中男11例，女7例。患兒年齡3～68個月。體重3.5～22kg。其中房間隔缺損3例，室間隔缺損2例，動脈導管未閉4例，右心室流出道狹窄1例，房間隔缺損合并動脈導管未閉2例，室間隔缺損合并動脈導管未閉2例，室間隔缺損合并三尖瓣輕度關閉不全1例，法洛氏四聯癥2例，動脈導管未閉合并完全性房室疏通道畸形1例。根據彩色多普勒超聲心動圖估測，有中、重度肺動脈高壓7例。行微創小切口手術6例，體外循環輔助下行心內直視術12例。患兒經過積極的手術治療及圍術期精心護理均順利康復出院。

2 護理要點

2.1 術前護理：

2.1.1 術前準備：遵醫囑積極落實各項術前常規實驗室檢查、心臟彩超檢查、心電圖、影像檢查等，檢查期間耐心進行各項檢查指導，因患兒的特殊性，需做好陪同檢查家屬的必要指導，因吵鬧不能進行的檢查，遵醫囑給予口服水合氯醛鎮靜，使術前檢查及時完成，有利于手術方案的推進。術前做好皮膚準備、物品準備。

2.1.2 飲食準備：給予正確的術前喂養指導，使用奶瓶喂養的嬰幼兒，教會其喂養時的觀察及注意事項，喂奶后側臥或床頭抬高30°～40°；兒童以清淡飲食為主，注意食品的安全與營養，宜食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的食物。術前一天遵醫囑予以禁食通知，具體禁食時間按術日具體時間、兒童年齡而定，避免因術前禁食時間過長引起患兒哭鬧、不適感增加，而不利于手術的開展。

2.1.3 心理護理：由于Down綜合征患兒智力低下、語言溝通障礙、喜獨處、怕見生人，應當提供舒適、整潔、溫馨的病室環境，適當逗玩分散注意力，消除患兒的陌生感；護理人員進行溝通時注意語言親切和藹，使患兒配合治療。而家長對于患兒的擔憂程度也較重，應適當關心家屬的情緒變化，講解成功治愈案例，增強家長就醫信心，消除手術可能帶來的恐懼感，保持平穩的心態，使其積極配合醫療護理工作的開展。

2.1.4 術前訪視：除麻醉科、監護室常規訪視內容以外，注意向家屬了解患兒的生活、飲食、活動等習慣，了解患兒的語言表達能力、生理反應、智力發育的水平等，以便于術中和監護期間的配合與觀察，確保手術順利，促進患兒早日康復。

2.1.5 術前氧療：對于心臟彩超提示肺動脈高壓的患兒，術前給予低流量氧療，氧氣流量控制在1～2L/min，臥床休息，避免哭鬧、體力消耗過大的各種行為，改善缺氧環境，合并心力衰竭癥狀時，給予強心、利尿。

2.2 術后護理：

2.2.1 循環系統監測：由于心臟手術的創傷大，行體外循環術后的心肺受損，術后嚴密監測患兒的生命體征及血液動力學指標十分重要。手術后嚴密監測動脈血壓、心律、心率、血氧飽和度、中心靜脈壓等基本生命體征，常規使用多巴胺、腎上腺素等心肌正性藥物，以及米力農、硝普鈉等擴血管藥物。注意微量泵的準確使用，特別注意兒童用藥的劑量。連續用藥期間更換藥物時要快、準，避免更換藥物時可能發生的心率、血壓的變化，保持生命體征的平穩，維持循環穩定。

2.2.2 呼吸系統監測與護理：本組患兒中有5例拔除氣管插管后入監護室，其余帶氣管插管入監護室，需要繼續給予呼吸機輔助通氣，根據麻醉及監護室醫生的醫囑，調整呼吸機參數，聽診兩肺呼吸音是否清晰、對稱，確保患兒有效通氣，減少呼吸肌做功，定時監測動脈血氣。氣管插管期間，做好氣道護理。心臟手術后患兒機體免疫力下降，易引起下呼吸道的感染，做好呼吸道管理是預防呼吸道感染的關鍵。(1)吸痰護理：注意無菌操作，選擇合適的吸痰管，吸痰前充分給氧，給予呼吸機純氧吸入60秒，然后斷開呼吸機吸痰，吸痰時間不宜過長，一般以不超過15秒為宜，每次吸痰力求將痰液吸盡。痰液粘稠者行胸部體療，遵醫囑霧化吸入每日3次，吸痰前給予翻身、扣背等措施，減少肺不張的發生。CHD伴DS患兒術后更易發生肺動脈高壓危象，因此護士必須嚴格遵循與之相關的呼吸道護理措施，避免危象的發生[8]，吸痰期間如果發生肺高壓危象，應減少叩背、吸痰的時間及次數，適當延長呼吸機輔助時間。(2)拔管后護理：及時觀察其有無呼吸急促、發紺、鼻翼翕動等呼吸困難的表現[9]，給予氧氣面罩或雙腔鼻氧氣管吸氧；刺激咳嗽咳痰，因本組患兒的特殊性，大多數不能或不會自主咳嗽咳痰、且交流障礙，護理人員應當予以積極的幫助，如輕壓氣管引起咳嗽反射；使用吸痰管刺激喉部引起咳嗽反射等。

2.2.3 管路護理：術后患兒身上留有多根不同作用的導管，一般留有深靜脈置管、胃管、氣管插管、胸腔閉式引流管、導尿管等，然而因為Down綜合征患兒溝通困難、配合度差等因素，預防術后意外脫管的工作更顯得十分重要。氣管插管期間，給予適當的鎮靜；入監護室即予以約束帶約束，選擇大小合適有海綿墊的約束器具，確保松緊適宜，約束期間每小時觀察約束肢體的皮膚與局部血運循環，保持末梢血運循環良好；轉入病房后加強對患兒家屬的宣教，取得家屬配合，確保置管無打折、無脫落等情況的發生。本組患兒有1例發生自行將胃管拔除，及時發現后予以再次插管，未發生不良后果。

2.2.4 營養管理：監護期間嚴格記錄每小時出入液量，控制體液出入平衡，及時調整每小時出入液量，量入為出，術后24～48小時保持出量略大于入量，可以減輕心臟負擔；轉入病房后，做好患兒家屬的喂養指導，禁忌暴飲暴食、過量飲水。Down綜合征患兒中常見經口飲食困難或易誤吸嗆咳的患兒，可延長拔除胃管的時間，經鼻飼予以必要的腸內營養物質，保證每日能量和蛋白質的供應；營養不足的患兒，遵醫囑配合予以靜脈補充血漿、白蛋白等營養物質，增強術后機體的抵抗力。每周測量體重至少1次，及時評估身體營養狀況。

2.2.5 疼痛護理：先天性心臟病患兒需要接受外科手術治療，而接受手術治療需要承受不同程度的術后急性疼痛，開胸術后的疼痛程度為目前所有外科術后的疼痛之首[10]。Down綜合征患兒一般無法對疼痛進行清晰的定位和描述，如何進行正確的疼痛評估，選擇適宜的控制疼痛的方法，對于減輕患兒術后疼痛、促進手術傷口的愈合及術后康復有重要意義。通過患兒的面部表情、肢體表現進行正確的疼痛評分，疼痛評分在中度以上的可使用安撫奶嘴、身體撫摸、互相擁抱以及限制環境和操作刺激等，保持舒適體位等非藥物方法減輕疼痛。

2.3 出院康復指導：

2.3.1 用藥指導：出院前一天完善出院藥物指導，嚴格按出院小結醫囑進行服用口服出院帶藥，如需調整劑量需經過主管醫生同意，定時復查。

2.3.2 生活指導：出院后患兒術后早期不宜長時間的戶外活動，避免到人多環境嘈雜的區域，應當保證休息的前提下適當外出活動，避免劇烈運動，注意呼吸道感染的發生；飲食宜清淡衛生為主，每日食蔬菜、雞蛋、瘦肉、魚類、水果等適量，保證每日營養所需；年齡較大的兒童日常活動無胸悶心慌者，一般術后3個月可上學。

3 討論

DS是導致CHD最常見的遺傳病之一[11]，本組患兒智力普遍低下，無自理能力，不能用語言表達自己的意愿及不適，經常哭鬧無常；體外循環下心臟直視手術對患兒呼吸、循環等重要臟器都有嚴重影響，術后病情變化快，因此在圍術期除了做好基礎性的護理之外，還應該采取完善的圍術期護理措施，從而提高護理效果。通過術前、術后的精心護理，以及出院指導的完整實施，護士多用肢體語言、豐富的表情和患兒交流、甚至逗玩，增進了患兒參與治療的配合度，并對患者家屬給予必要的心理疏導，通過恰當的護理指導，提高患者家屬對疾病治愈的信心，參與到圍術期護理中，共同增進患兒的康復。

綜上所述，對于CHD合并DS患兒實施完善的圍術期護理措施有利于減少術后并發癥，促進手術治愈率，提高患兒家屬滿意度，達到和正常先心病患兒同樣的手術療效。