非酮癥高血糖引起偏側舞蹈癥1例及相關文獻復習

（1云南省紅河州建水縣人民醫院神經內科 云南 建水654300）

（2昆明醫科大學第一附屬醫院神經內科 云南 昆明650032）

（3昆明醫科大學人體解剖學與組織胚胎學教研室 云南 昆明650500）

1.前言

非酮癥高血糖多伴有高滲狀態，臨床癥狀多是中老年患者出現脫水和進行性意識障礙綜合征，神經精神癥狀主要是反應遲鈍、表情淡漠、幻覺、失語和意識水平的下降，有的患者出現局限性癲癇發作、一過性偏癱等，在臨床上引起偏側舞蹈癥的患者罕見。

偏側舞蹈癥是一種異常的不自主運動，是偏側肢體遠端簡單、突發、無節律和不固定的不自主運動。常見病因為遺傳性、代謝性、免疫性、藥物相關性、結構性和混合型等。

大多數的研究認為非酮癥高血糖引起的偏側舞蹈癥多出現亞洲中老年女性，男女比例為1∶1.7，且多為長期糖尿病病史，血糖控制差或波動的患者。但我們在臨床上發現的這位患者為中年男性，無糖尿病病史，且出現在血糖恢復正常后出現偏側舞蹈癥的臨床癥狀。

2.病例報告

患者，男，52歲，因“左側肢體不自主活動半月，加重3天”收入院。入院查體：神志清楚、語利，偶見左側口角抽動，未見眼瞼及面部的抽動，左側上下肢表現為伸臂和手腕以及下肢伸直，以上肢遠端為主不伴有軀干的不自主活動，左側上下肢肌張力下降，清醒時尤其情緒波動癥狀明顯，睡眠時癥狀消失。行頭顱CT仍未見明顯異常，行頭顱MRI平掃+增強+SWI，可見在T1相上右側基底節區為高信號、增強無強化、SWI呈等信號。結合患者的病史、臨床癥狀和輔助檢查考慮為非酮癥高血糖引起的偏側舞蹈癥，故在氟哌啶醇的基礎上加用地西泮2.5mg一天兩次，患者癥狀逐漸好轉，出院。

3.討論

3.1 流行病學

復習近20年相關文獻，我國共約有120例左右的相關報道，其中老年女性患病率較高，是男性患者的3倍左右，大多為單側上下肢的不自主運動，上肢重于下肢，個別患者雙側起病。

3.2 發病機制

對于此病的發病機制，現在存在多種學說，確切的發病機制還不是非常清楚。

（1）微循環障礙學說：糖尿病患者本身易并發微血管病變及微循環障礙。有研究發現行正電子發射斷層掃描檢查顯示，病灶處糖代謝顯著降低，提示代謝障礙及血管功能障礙，支持缺血參與該病的發病機制。此時，相關神經元利用GABA為代用能源進行無氧代謝，合并酮癥的患者可以利用酮體合成乙酰乙酸，用于體內GABA的再合成；而非酮癥患者因缺乏再合成原料導致GABA能神經遞質明顯減少。此外，無氧代謝導致的紋狀體細胞內酸中毒及谷氨酸鹽聚集引發細胞毒性水腫。因為尾狀核和殼核為無髓或薄髓纖維，在上述情況下新紋狀體出現脫髓鞘，引起纖維損傷，從而向丘腦底核釋放的GABA遞質明顯減少，破壞了神經遞質的平衡，間接環路受到影響，對運動的抑制作用減弱，最終產生舞蹈樣的錐體外系癥狀。

（2）微出血或異常物質沉積學說：針對影像學改變的性質提出了斑點狀出血、可逆性鈣鹽或某種未知物質沉積假說，紋狀體MRIT1WI高信號為此處神經元或膠質細胞中鈣鹽或其他礦物質的異常沉積。但大部分患者的病灶均能自行減弱或消失，不支持鈣化學說。另外還發現病灶在磁敏感加權成像上呈低信號改變，提示順磁性物質的沉積。推斷基底節急性缺血損傷后出現蝕星形膠質細胞富集，其中含有的金屬硫鋅蛋白順磁性強，引起磁敏感加權成像的變化。然而，因取材時間及并發癥的干擾，現有的個別病理結果并不能準確闡明的病理生理機制，對此仍需進一步的研究及探討。

3.3 影像學表現

患者神經影像學表現為紋狀體MRIT1WI高信號、T2WI等信號、CT平掃高密度影、SWI等信號等[1]。腦MRIT高信號并非非酮癥性高血糖病患者所特有，還可見于顱內出血后的高鐵血紅蛋白癥、腸外營養所致的錳沉積、威爾森病的銅沉積、出血性梗死、乙型腦炎、鈣化、錯構瘤、缺氧缺血性腦病、獲得性肝性腦病和舞蹈癥等疾病。缺氧缺血性腦病、獲得性肝性腦病等系統性原因引起的T1c高信號往往是雙側發病，鈣化也通常是雙側的，且不伴有舞蹈癥。

3.4 診治及預后

該病的典型表現為(三聯征)[2]：非酮癥高血糖、偏側舞蹈癥及患肢對側紋狀體區MRI表現為T1W1呈高信號、CT表現為高密度影。控制血糖為該病最主要的治療手段，臨床癥狀通常可隨著血糖的控制明顯好轉或消失。但我們收集的這個病例，是在血糖控制好后出現的臨床癥狀，故對于高血糖患者我們應該緩慢的降低血糖，防止血糖下降過快，引起血管內外或細胞內外血漿濃度發生變化，引起細胞水腫或者血管或細胞內皮細胞發生變化，引起血管或細胞的通透性增加，引起一些物質大分子物質向外滲漏，引起異常的沉積。此外，臨床上常使用多巴胺受體拮抗劑控制持續性及嚴重的舞蹈癥狀，常用奮乃靜、氯丙嗪、氟哌啶醇等，有時可聯合應用氯硝西泮、地西泮。由于多巴胺受體拮抗劑可能引起遲發性運動障礙，應注意使用劑量，采取個體化治療方案。在臨床上，對于新發的舞蹈癥，如果同時合并有糖尿病，除了考慮腦卒中等常見原因外，要考慮非酮癥高血糖的可能。該疾病的臨床預后良好，加強對該病的認識，有助于早診斷早治療，并且避免患者恐慌及過度治療。

】

[1]尹汝尊，馬太成．偏側舞蹈癥30例臨床分析[J].河北醫科大學學報，2010，31(8)：976-978．

[2]林永忠，孫長凱，劉莉.糖尿病性偏側舞蹈癥[J].中華老年心腦血管病雜志，2010，12（7）：665-666.