顱咽管瘤的顯微外科治療

（1貴州醫科大學 研究生院 貴州 貴陽550004）

（2貴州省人民醫院神經外科 貴州 貴陽550002）

顱咽管瘤(craniopharyngioma∶CP)是胚胎時期殘存的顱咽管上皮細胞發生的腫瘤，屬先天性上皮腫瘤，常位于鞍區，發病率約1.7～2/1000000人[1]。目前手術治療仍是CP首選的治療方式，但鞍區結構復雜，手術難度大，術后并發癥多。現對我科2012年9月至2017年12月之間收治的36例CP患者的治療情況，分析報告如下。

1.對象和方法

1.1 臨床資料

男25例，女11例；平均年齡31.0歲（范圍：6～62歲）；入院時高顱壓表現29例，視力下降、視野缺損24例，其中雙側視力下降19例，單側視力下降5例；下丘腦-垂體功能障礙12例。

1.2 影像學資料

所有患者術前均行顱腦CT、MR平掃和增強掃描，必要時完善頭頸部動脈CT血管成像（CTA），需選擇經蝶手術入路的患者，行顱底CT薄層掃描；通過以上檢查初步判斷腫瘤的特點與毗鄰結構的關系，其中瘤體與周圍組織分界清楚21例、分界不清15例，視神經受累11例，頸動脈系統受累7例，垂體柄受累4例，下丘腦受累2例。囊性12例、實性5例、混合性19例，鈣化13例，合并幕上腦積水9例。腫瘤主體位于鞍上33例（其中中上斜坡1例，松果體區1例），主體位于鞍內3例；而腫瘤體積以近似橢圓形進行計算，(A×B×C)/2，其中A，B，C是指在3個方向上瘤體的最大直徑。腫瘤體積范圍：0.9～90.0cm3，平均體積，19.8cm3，最大腫瘤直徑約6.0cm×5.0cm×6.0cm，最小腫瘤直徑 1.20×1.00×1.50cm。

1.3 評估標準

（1）患者功能狀態的評估：采用Karnofsky（KPS百分法)功能狀態評分標準。

（2）腫瘤切除程度的評估：通過術中顯微鏡下所見并結合術前、術后患者顱腦MRI的圖像進行體積對比分析，評估腫瘤切除的程度。全切除：術中顯微鏡下見瘤體或囊壁全部切除，術后MRI提示無瘤體殘留；次全切除：術中顯微鏡下見殘留少量粘連的瘤體或囊壁，術后MRI提示腫瘤切除體積在95%以上，影像學可見極小瘤體或囊壁；大部切除：術中顯微鏡下見殘留較多瘤體或囊壁、術后MRI提示腫瘤切除體積在60%～95%,可見明顯的瘤體或囊壁。

1.4 手術方法

手術方式的選擇主要依據腫瘤的大小、位置及生長方式決定。33例采用骨瓣開顱入路，其中經翼點入路12例、前縱裂入路8例，冠狀切口經額下入路7例，胼胝體-穹窿間入路6例。3例采用神經內鏡輔助下經鼻-蝶入路。翼點入路，以翼點為中心做菱形骨瓣，切口可根據暴露需要向中線、顳后部適當延長。常規入顱后應仔細分離視交叉、視束與頸內動脈之間的間隙，并充分利用這些生理間隙對腫瘤行分塊切除。額下-前縱裂入路，骨瓣盡量靠近前顱窩底，入顱后沿前縱裂牽開額葉內側面，暴露腫瘤，謹慎處理腫瘤表面血管和正常穿支血管后分塊切除。胼胝體-穹窿間入路，以右額做馬蹄形切口，骨瓣內側顯露矢狀竇邊緣，沿雙側外耳道連線垂直分離，在室間孔上方縱形切開穹窿，到達第三腦室，暴露腫瘤后分塊切除。經蝶手術入路，常規處理雙側鼻腔后，置入神經內鏡。切開右側鼻中隔帶蒂黏膜保留，尋找蝶竇開口，沿雙側蝶竇開口磨除鼻中隔后部、蝶竇前壁骨質，打開并消毒蝶竇腔，暴露鞍底。確認中線后磨除鞍底骨質暴露硬膜，燒灼鞍底硬膜并放射形切開，利用解剖間隙分塊切除腫瘤。術后采用明膠海綿、人工腦膜，自體闊筋膜、帶蒂鼻中隔黏膜，分層覆蓋并應用纖維蛋白膠黏合修補顱底。

2.結果

2.1 手術切除結果

腫瘤全切24例，次全切除6例，大部切除6例，對大部分切除患者術后4例行直線加速器放射治療，1例行伽馬刀治療，1例未行任何治療。

2.2 術后并發癥

術后電解質紊亂31例，其中高鈉血癥21例，低鈉血癥6例，高鈉、低鈉血癥交替出現4例，出院時仍存在高鈉血癥2例、低鈉血癥1例；尿崩癥21例，出院時仍需藥物治療7例；垂體功能低下26例，其中甲狀腺功能減退20例，腎上腺皮質功能減退8例，性腺功能減退2例，均予以相應激素替代治療。癲癇發作7例，其中1例死于癲癇持續狀態，其余患者癲癇癥狀在出院前均控制，出院后規律口服丙戊酸鈉抗癲癇治療；腦脊液鼻漏并顱內感染1例，予以行腰大池置管引流，手術修補漏口，抗感染等治療后，好轉出院；運動性失語3例，多為短暫性，出院前明顯改善；肢體偏癱4例，予以康復理療，出院前肢體肌力有所好轉，但均未恢復到術前水平；繼發性動眼神經麻痹2例；術后術區血腫形成2例，其中并發腦疝形成1例（行開顱血腫清除，術后好轉出院），家屬拒絕手術并死亡1例。中樞性低血壓、高熱3例，1例死與中樞性低血壓并循環功能衰竭。術后1個月內視力下降9例，視力改善1例，26例視力無明顯變化。2例病情危重，因經濟原因，家屬拒絕治療簽字出院。

2.3 隨訪結果

采用電話隨訪或門診隨訪。隨訪33例，隨訪時間5～60月，平均30.5月，隨訪期間腫瘤復發5例，復發時間在1～5年之間，平均3.3年，其中2例復發并重度梗阻性腦積水,行腦室腹腔分流術；2例行伽馬刀治療后再次行開顱手術治療，效果均較滿意。隨訪期間患者功能狀態評分，能維持日常正常活動（90～100分）19例，生活基本能自理（60～80分）11例，生活不能自理（小于60分）1例，死亡（0分）2例，平均80.30分。

3.討論

3.1 術前評估與手術方案的選擇

術前腫瘤的位置、大小、生長方式及與周圍結構之間的關系，是選擇不同手術入路主要的影響因素。只有術前充分明確瘤體與下丘腦、視神經、垂體柄及重要穿支血管的關系，才能有效的保護其結構完整，避免不必要的損傷。而術前手術方案的制定往往還與手術醫生對該疾病的整體認識、局部解剖結構及不同手術入路的熟悉、理解程度有關。為了提高對術區周圍解剖結構的認識，促進不同手術方案的選擇、提高手術效果及推進手術經驗的交流，不少神經外科醫師對腫瘤進行了分型，其中應用較廣的是Hoffman、Yasargil、Samii對其進行的分型，分型依據多以瘤體位置與所累及部位之間的關系進行劃分。與大多數分型不同的是國內漆松濤等人依據腫瘤的起源部位與周圍膜性結構對其進行的分型,即QST分型法，認為：“可將CP分為顱外Q型腫瘤、蛛網膜下的S型腫瘤和部分卷入第三腦室底內的T型腫瘤，并無腦實質起源的第三腦室內型CP，并認為所有CP均從起源點由下向上生長”[2]。但事實上這些分型真正在臨床應用時往往不能依據某一分型一蹴而就，多需綜合考慮，詳細通過影像學表現研究腫瘤與下丘腦、垂體柄、視神經等重要結構之間的關系，結合不同手術入路的優勢、弊端，最終決定是選擇何種手術入路,是否需聯合其他手術入路似乎更為合理。

本研究中僅以簡單的鞍內及鞍上對腫瘤進行分類統計，在手術入路選擇時，多基于影像學表現結合相應手術入路，以術中充分暴露瘤體，縮短手術路徑，在盡可能全切除的基礎上，減少不必要的損傷為基本原則進行綜合評估后選擇[3]。對于瘤體位于鞍旁、鞍上并偏于一側時多該入路。該入路應用普遍，大多數神經外科手術醫生對該入路局部解剖較熟悉，術中視野暴露充分，鏡下同側結構顯示清楚，牽拉小。但對對側、視交叉靠后、三腦室及體積較大的腫瘤切除困難[4]。對瘤體位于鞍上中線、視交叉、第三腦室前部的腫瘤常選該入路。術中可較好的顯露雙側大腦前動脈A1、A2段、垂體柄及下丘腦等結構，可在直視下仔細分離。但術中存在額竇的開放可能增加顱內感染、腦脊液漏的風險。由于路徑及操作時間較長可能會對額葉及嗅神經造成不同程度的牽拉和損傷[5-6]。對瘤體完全或大部分位于第三腦室時多選該入路。到達第三腦室近，沿胚胎發育間隙逐層分離對大腦皮層及神經纖維的損傷相對較小。但因手術路經較長，操作空間較小，術中可能損傷下丘腦、穹窿，術后發生腦炎、腦積水可能性大[7]。對瘤體位于鞍內常選該入路。創傷小、無需開顱、術后并發癥少。但對手術器械要求高，操作復雜，手術醫生學習周期長，腦脊液漏發生率高。盡管目前關于采用該手術入路切除鞍上CP的不少報道，但與開顱入路切除鞍上CP的療效仍待進一步確定[8]。

3.2 術中操作要點

導致術中腫瘤全切困難和術后嚴重并發癥的原因常與術中腫瘤暴露不補充，瘤體、瘤周鈣化，重要結構受粘連、侵蝕等有關。且任何手術入路都存在不同程度的術野盲區，而術前難以通過影像學完全進行準確判斷。為了有利于術中腫瘤的充分暴露，開顱時顳部骨瓣應盡可能靠近前顱、中顱窩底，額部骨瓣盡可能低，暴露前顱窩底。采用釋放腦脊液，過度換氣、快速甘露醇靜滴、腰大池置管引流等方式緩慢降低顱內壓力，擴大手術視野，減少對腦組織的牽拉、損傷。下丘腦的核團包括視交叉上方的視上部，漏斗后方的結節部；乳頭體的乳頭部，下丘腦還構成了第三腦室的下壁及前外側壁，當腫瘤臨近或累及上述結構時，術中應謹慎處理，若術前或術中發現下丘腦結構受累明顯時，不應盲目追求腫瘤全切除，應限制性切除后行放射治療，避免發生嚴重的下丘腦損傷增加患者圍手術期及遠期死亡風險[9]。另外下丘腦與腫瘤血流供應是不同的，前者由大腦前動脈、前交通動脈、脈絡前動脈發出的分支供應，后者多由大腦動脈環發出的穿支供應，術中應進行判斷，盡可能保持下丘腦穿支血管的完整。同時應避免使用雙極電凝在臨近下丘腦區域進行止血，電凝止血僅用于瘤體表面的出血[10]。垂體柄是保證正常神經內分泌激素運輸極為重要的結構。術中對垂體準確的辨認是有效保護的前提，正常垂體柄呈橘黃或橘紅色，從視交叉后緣通過鞍隔孔與垂體后葉連接，因CP常位于垂體柄前方，導致正常垂體柄形態、位置發生改變。術前應根據影像學仔細尋找并指導術中對垂體柄的辨認，當辨認困難時可借助垂體上動脈及垂體柄表面靜脈髓紋進行尋找確認。若術中發現腫瘤與垂體柄粘連嚴重，剝離困難或垂體柄明顯受侵襲時，可離斷垂體柄，原則上應從遠端離斷[11]。因研究表明[12]，遠端離斷后的垂體柄可出現神經血管重建，功能可在一定程度上恢復。 另外對腫瘤切除時無論是實性還是囊性腫瘤，都應從瘤內開始分塊切除，首先降低瘤內壓力，為分離瘤壁提供操作空間，大多數腫瘤與正常組織之間存在完整的模型結構，術中沿蛛網膜平面緩慢剝離瘤壁可安全切除。而過早切除囊壁，可能導致斷裂的囊壁碎片縮向深部，而造成腫瘤殘留。

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