腎癌肉瘤病例報告1例并文獻復習

郭俊濤 秦曉平 卓育敏

腎癌肉瘤（renal carcinosarcoma）是一種罕見的腎臟惡性腫瘤，發病率占泌尿系統惡性腫瘤的3%。發病年齡50～70歲多見，其臨床表現無特異性，與腎細胞癌相似，大多數者以血尿和腰痛或腹部包塊為首發癥狀，實驗室檢查及影像學檢查亦缺乏特異性，術前診斷困難，只有依靠病理檢查可確診，發現時大多數已是晚期，且惡性程度高，一旦確診盡早行腎癌根治術是首選方案，放化療效果不理想，預后差，5年生存率極低。我院在2017年10月收治1例腎癌肉瘤患者，現結合文獻報告如下。

1臨床資料

患者男性，54歲，因“反復肉眼血尿10余年，發現左腎占位1周”入院，10年前無明顯誘因下出現肉眼血尿，淡紅色，每年發作1～2次，無特定規律，可自行消失，無腰痛，無尿頻、尿急、尿痛，無寒戰發熱，無惡心、嘔吐等不適，曾于當地醫院行“系統檢查”，未發現明顯異常體征，后未予治療。2月前開始出現每日晨起時明顯肉眼血尿，無腰部疼痛，無尿頻尿急尿痛，無發熱等不適，至我院門診行泌尿系彩超檢查示：左腎中上極實質見一低回聲光團，大小約23 mm×21 mm，邊界清，欠光整，CDFI見條狀血流。提示：左腎中上極占位病變，性質待定，考慮腎癌可能;既往病史：2017年7月在當地醫院行甲狀腺癌手術治療。2017年8月10我院核醫學科行甲狀腺SPE-CT檢查：①甲狀腺癌術后殘余甲狀腺顯影不清。②殘余甲狀腺攝取率降低。入院后查尿常規未見潛血。胸部DR檢查示：左肺下葉背段一高密度腫塊影，邊界不清，大小約32 mm×38 mm，左下肺野外帶可見一小結節影，邊界清，余肺內未見病灶，提示：左肺下葉背段腫塊影并左下肺小結節，建議CT進一步檢查;患者及家屬拒絕肺部CT檢查。雙腎動脈CTA檢查示：雙腎動脈未見異常狹窄及擴張，左腎中上極見一類圓形軟組織密度腫塊影，大小約22 mm ×24 mm ×24 mm，其內可見小片狀更低密度區，病灶部分與鄰近實質分界不清，增強掃描提示腫塊不均勻明顯強化，右腎型態、大小正常。提示：①左腎中上極占位，不排除腎癌可能;②雙腎動脈CTA未見明顯異常。雙腎SPE-CT檢查示： 雙腎腎小球濾過率為82.7 ml/min，其中左腎GFR為38.5 ml/min（46.5%），右腎為44.2 ml/min（53.5%）;提示：①雙腎位置、形態及大小大致正常。②雙腎總GFR正常，其中左、右分腎GFR均正常。③左腎腎圖曲線正常，右腎腎圖曲線呈排泄緩慢型。入院診斷：左腎中上極占位病變性質待定。完善相關檢查，排除手術禁忌后于2017年11月18日在全麻下行經后腹腔鏡下左腎部分切除術，術中打開Gerota筋膜，在腎周脂肪囊表面游離腎臟腫物，暴露腎臟，于左腎上極可見一腫塊突起，大小約3 cm×3 cm，表面無結節，邊界清晰，術中完整切除左腎占位腫物送病理檢查。

2結果

患者術后病理結果提示：（左腎腫物）鏡下見腫瘤細胞卵圓形、腎形，部分短梭形，細胞彌漫排列，部分呈團塊樣、腺泡狀結構，可見核分裂象。免疫組化：EMA（+），P-CK（+），Vimentin（+），CD68（少量+），Desmin、MyoD1、Myogenin、S-100、CD10、SMA、CD56均（-），Ki-67（60%+），符合癌肉瘤。術后絕對臥床72 h，給予對癥處理，未出現血尿、腰痛、發熱等不適，術后第6天給予拔除腎周引流管，傷口持續滲出較多淡紅色血性液;根據術后病理結果提示腎癌肉瘤，查閱相關文獻后建議行腎癌根治術，但患者家屬拒絕行腎癌根治術，患者及家屬拒絕行腎癌根治術，術后行PET-CT檢查示：①左下葉背段及支氣管閉塞伴軟組織結節，糖代謝增高，考慮肺癌，伴左肺下葉阻塞性不張。②左肺下葉多發結節，部分糖代謝增高，考慮轉移瘤。③縱膈10L/11L/12L組淋巴結，糖代謝增高，考慮轉移瘤。④右側第9后肋局部斑片狀高密影，糖代謝增高灶，考慮轉移瘤。⑤左腎癌肉瘤術后：左腎區斑點狀高密影，腎周少量積氣積液;左后腹壁斑片狀高密度。⑥甲狀腺癌術后：甲狀腺床未見占位及異常糖代謝增高灶。⑦雙側頸部Ⅱ區小淋巴結，糖代謝增高，考慮炎性增生。⑧雙肺多發斑點，斑片狀及磨砂玻璃樣高密度影，糖代謝未見增高，考慮慢性炎癥。提示肺部轉移瘤的可能。患者術后無特殊不適，拒絕行進一步治療要求出院，出院后1周傷口愈合。術后4月，患者因“反復咯血1月”在我院呼吸科治療，行肺部CT提示：①左肺下葉內前基底段結節，結合病史考慮轉移瘤可能，建議補充增強掃描;②右肺上葉前段內側緣、前段近端支氣管血管束周、左肺上葉尖后段稍高密度影，建議抗炎治療后復查，以排除轉移可能;③考慮左肺上葉舌段、下葉炎癥，建議治療后復查;④左側少量胸腔積液，左肺輕度膨脹不全;⑤左肺上葉多發纖維灶;右肺下葉后基底段胸膜下硬結灶。痰涂片一張，鏡下未見異型細胞。支氣管鏡檢查及病理活檢診斷：（左下肺背段）鏡下見腫瘤細胞呈梭形，不規則和多邊形，胞漿豐富，可見核分裂像，彌漫排列。免疫組化：CK7（+），Vimentin（+），TTF-1（-），Napsin-A（-），P40（-），CR（+），P504S（-），CD10（-），CD117（-）。符合癌肉瘤，結合病史，考慮為腎臟來源。

3討論

癌肉瘤（carcinosarcoma）1846年由Vir Chow提出，指一個腫瘤同時存在上皮來源和間葉來源的惡性成分。最常見于上呼吸道感染和上消化道，泌尿系統少見，其中以膀胱肉瘤較多，而腎臟癌肉瘤罕見，國內多為個案報道。癌肉瘤是一種復合性惡性腫瘤， 然而腎癌肉瘤與腎肉瘤樣癌的鑒別在病理學上具有重要意義。WHO定義為由惡性上皮成分和惡性并異源性間葉成分構成的復合性惡性腫瘤， 即惡性上皮成分和惡性間葉成分相混合在一起，既不是癌瘤和肉瘤的相互碰撞，也不是一種腫瘤侵犯另一種腫瘤，組織學上二者并不存在移行區，而肉瘤樣癌則是癌的一種特殊類型，其組織結構酷似軟組織肉瘤，實質仍為具有肉瘤樣形態的癌，是癌細胞發生發展過程中異向分化的結果，使腫瘤具有間葉和上皮雙重分化表型，來源于上皮組織而形態上存在上皮和間葉兩種分化形式，二者間存在移行過度區[1]。本病例經組織學檢查及免疫組化證實為癌肉瘤。

腎癌肉瘤病例數較少，可能與其較高的漏診及誤診率有關。首先該病的診斷困難，因其臨床表現可有腎區不適、疼痛，發熱，消瘦，全程無痛性肉眼血尿，上腹部不適等，缺乏特異性，出現癥狀緩解即消極治療，未進一步做出診斷，故易誤診或漏診;其次其惡性程度高，生長迅速，極易與周圍組織發生局部復發、種植及遠處轉移;檢查結果缺乏特異性，尿脫落學檢查對腎癌肉瘤的診斷極其有限，影像學檢查中常以B超、CT為首選，但檢查結果往往只能提示腎的占位病變，難以區分腎癌、腎肉瘤樣癌及腎癌肉瘤等，最后確診主要依據病理診斷，故易造成誤診和漏診。另外在治療方面腎癌肉瘤的發現一般已到中晚期，給治療帶來困難，腎癌肉瘤的主要治療主張盡早行腎癌根治術為最佳治療方案[2]，但本病預后差，5年生存率極低[3]，死亡率極高，一般在術后1年死亡，既往研究多報道對死亡時間進行描述，有4例患者分別于術后5個月、3個月、術后出院7 d、4個月死亡[4-6]。至于放化療效果不理想，但目前仍認為術后綜合性治療有助于提高生存率及改善生活質量。

本例患者以反復肉眼血尿就診，行B超及CT均提示腎區占位，行腎部分切除，術后病理證實腎癌肉瘤，根據術后病理結果及查閱相關文獻綜合考慮，該病進一步治療應行腎癌根治術，但由于各種原因未能行進一步治療;整體病情回顧，患者既往有甲狀腺癌病史，且入院檢查發現肺部結節影，在術后4個月即出現咯血的不適，最后取肺組織病理活檢癥狀為腎癌肉瘤轉移，對于本例的治療方式是否在行手術前行穿刺活檢及基本基因診治值得思考。對于腎癌肉瘤的研究仍在不斷摸索，在診斷及治療方面亦需臨床醫師的經驗積累。

綜上所述，腎癌肉瘤初診極易與普通腎癌及腎癌樣肉瘤混淆，需要病理學檢查明確診斷，盡管本病預后極差，但目前主要主張盡早行腎癌根治術，對于本例患者仍需積極隨訪，定期復查。

參考文獻：

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收稿日期：2018-9-10;修回日期：2018-10-9

編輯/馮清亮