1例局限性游走性骨質疏松癥合并軟骨下骨折病例報道

顧長源 劉鋅 謝榆

摘 ? 要：局限性游走性骨質疏松是髖關節骨髓水腫綜合征中一種特殊類型的“子疾病”，臨床較少見。目前學界認為BMES是一種不明原因的自限性疾病，臨床表現為病變骨組織的暫時性水腫。因其發病率較低且容易與臨床表現類似的相關疾病混淆，近年來該病的診斷和治療仍未有更新。本文對1例局限性游走性骨質疏松癥的病例作以報道，以探討RMO的診斷思路及骨髓水腫與不可逆性骨質破壞并存時的診斷、治療方案。

關鍵詞：局限性游走性骨質疏松癥;骨髓水腫綜合征;髓芯減壓;鑒別診斷

中圖分類號：R681 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.24.058

文章編號：1006-1959（2018）24-0183-04

Abstract：Regional migratory osteoporosisis a special type of "sub-disease" in hip bone marrow edema syndrome， which is rare in clinical practice. At present， the academic community believes that BMES is an unexplained self-limiting disease， and the clinical manifestation is temporary edema of the diseased bone tissue. The diagnosis and treatment of the disease has not been updated in recent years due to its low incidence and confusion with related diseases. This article reports on a case of regional migratory osteoporosis to explore the diagnostic thinking of RMO and the diagnosis and treatment of bone marrow edema and irreversible bone destruction.

Key words：Regional migratory osteoporosis;Bone marrow edema syndrome;Core decompression; Differential diagnosis

骨髓水腫綜合征（bone marrow edema syndrome，BMES）常見于髖、膝、踝等下肢負重關節，尤以髖關節多見，其發病率男性多于女性，女性患者常見于孕齡期，兒童少見[1]。臨床表現為受累關節疼痛，活動受限，MRI檢查為其診斷的金標準[2，3]。局限性游走性骨質疏松（regional migratory osteoporosis，RMO）作為BMES的亞型疾病，“游走性”為其主要鑒別點[1]。本病例中患者既往有多關節的游走性疼痛病史，性質相似且易自愈，本次因左髖部疼痛持續半年入院，MRI示左髖廣泛骨髓水腫伴負重區出現骨-軟骨下分離，保守治療無效后后行“股骨頭髓芯減壓術”并取病變骨組織送普通病理學檢查。長期以來，大量研究表明BMES或RMO和股骨頭壞死（osteonecrosis of the femeral head，ONFH）為兩種不同類型疾病[4，5]，臨床上多相互鑒別，而此例患者病程中不僅存在RMO的特征性表現，同時也出現了ONFH的相關表現，故二者的鑒別思路及其相關性顯得十分重要。

1臨床資料

患者，男，44歲。因“雙下肢游走性疼痛8年，左髖、左膝疼痛再發1月”于江蘇省中醫院免疫科就診。患者8年前首次出現雙下肢游走性疼痛，首發部位為雙膝關節，內外側交替出現，后雙踝關節也有出現。發作時活動受限、晨僵，晨起癥狀明顯，口服NASIDs后癥狀好轉，未正規治療。1月前患者突發左髖部疼痛，向左下肢放射，行走受限。既往有“十二指腸潰瘍、慢性淺表性胃炎病史”8年，無家族史，無過敏史。專科查體：左髖“4”字試驗（+），左側股神經牽拉試驗（+），左膝關節壓痛（+）。輔助檢查：免疫8項：抗O 167.00 IU/ml，血、尿、糞常規、血生化、輸血前篩查、GHb、甲功、HLA-B27、ANA抗體譜11項、總ANA、CCP、PTH均未見異常或為陰性。左髖CT平掃示雙髖關節間隙變窄，左股骨頭關節面下密度不均、見線狀密度增高影，左股骨頸見小類圓形低密度影，見圖1。左髖MRI示：左股骨頭內見條狀低信號影，頭頸見斑片狀異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，見圖2、圖3。雙髖正位X片見左側股骨頭骨量減少，見圖4;骨密度檢查示左髖部T值-2.5。治療上給予患者非甾體類抗炎藥、骨肽制劑、PPI、穴位中藥離子導入及雷火灸。經保守治療后癥狀改善，行走受限緩解，但左髖部仍存在酸痛感。后轉入我院骨科，行“左股骨頭髓芯減壓術”，采用2.5 mm鋼針小孔徑鉆孔減壓并取病變骨組織送普通病理學檢查，結果示：小灶見死骨。術后第2天患者髖疼痛感較術前明顯減輕，囑其避免負重3周，于術后第4天予以患者出院。術后1月復查雙髖關節MRI示左側上端水腫范圍較術前縮小，僅針道部位存在少量水腫，見圖5。

2討論

2.1 RMO的診斷思路

2.1.1癥狀、體征及病史 ?RMO作為BMES的一種亞型，兩者的癥狀及體征十分相似，但RMO存在BMES所沒有的游走性，即發作期出現受累關節的游走性疼痛，負重后加重，并能夠自行緩解，非甾體類抗炎藥實驗性治療有效。本例患者已有8年下肢負重關節游走性疼痛病史，均能自愈，此次發病因病情較重就診，無家族病史。

2.1.2影像學表現 ?影像學檢查對于骨科疾病的診斷和鑒別診斷十分重要。RMO的MRI表現和BMES相同，根據水腫范圍及其在不同成像窗的信號改變，可對BMES或RMO做以初步診斷[3]。在病變部位的MRI上，T1WI為低信號、T2WI為高信號或稍高信號、T2WI-STIR為高信號，其中T2WI-STIR高信號為其與ONFH鑒別的主要征象[6]。本例患者左側髖部MRI表現符合該影像學規律。但在本例病例中，除骨髓水腫之外，MRI上還可見左側股骨頭負重區出現條狀低信號影，符合骨-軟骨下病變的影像學表現。X線平片示患側髖部的彌漫性骨量減少，減少范圍包括從股骨頭至大小轉子，該范圍與MRI水腫范圍一致。

2.1.3排它性診斷 ?和其他同類型的骨科疾病相比，RMO除了“游走性”之外缺乏特異性的癥狀、體征和器械檢查結果，故認為RMO的診斷應為一種排它性的診斷，即排除存在相似臨床表現的其他疾病，且有能夠自愈的游走性骨痛，則RMO的可能性最大。在本例患者病程中，因其主訴為“游走性的關節疼痛數年”而入住風濕免疫科以排查免疫相關性疾病，但風濕免疫相關血液學指標均為陰性;后完善相關檢查，并實驗性的予以口服NSAIDs，癥狀好轉，但行走受限仍未消失，VAS評分5分，故轉入骨科行“股骨頭髓芯減壓術”，術后第2天患者疼痛緩解明顯。在整個診療過程中，先后排除了類風濕性關節炎、關節感染、骨髓炎、股骨頭壞死等癥狀表現相似的疾病，最終以實驗性治療及對癥處理有效告終。其中，RMO或BMES最應與ONFH相鑒別。因其在臨床表現上相似，故常被誤診[7]。ONFH為各種原因導致的股骨頭血供中斷引起的缺血性壞死;BMES的病理機制尚不明朗，但多數學者認為與骨內血管擴張、通透性增高有關[8]。發病率上ONFH臨床多見，BMES少見。臨床表現上ONFH多有酗酒史或大劑量激素使用史，BMES常無明顯誘因。影像學上典型的BMES X線表現為頭頸部彌漫性骨質疏松，可累及轉子甚至部分骨干，其中無骨硬化或囊變，無軟骨下骨病變，無關節間隙改變，僅限制負重3月可出現骨量恢復;X線平片：早期ONFH的X線片無異常表現或僅表現為股骨頭內存在硬化帶，晚期可出現節段性塌陷、骨性關節炎等;MRI平掃：ONFH在T1WI可出現雙線征，即低信號帶包裹高信號區，此低信號在T2WI及STIR上呈高信號。隨病情進展可出現股骨頭塌陷變形。BMES的水腫范圍較大，多累及頭頸部交界處或轉子處，呈彌漫狀。雖然OHFH繼發骨髓水腫也可有彌漫狀水腫信號，但仍可見壞死層面。該例患者的影像學表現于前文已闡述，符合BMES影像學診斷，但仍存在骨-軟骨下病變，此表現提示或許因患者前期并未實行保護下負重及治療，因此在此次RMO發病的同時，也出現了ONFH的早期病變。

2.2 RMO的治療思路 ?RMO作為BMES的一種亞型，在治療上應同BMES方向相同，即經過一定時間的保守治療無效或效果不佳時選擇有創治療。保守治療包括：①避免負重：避免負重能夠有效控制微骨折的發生率[9]。②口服非甾體類抗炎藥或注射類固醇激素、環前列腺素制劑;二膦酸鹽制劑也被證明在癥狀首發后的1月內使用有效[10]。③髓芯減壓術：髓芯減壓術在RMO或BMES的治療上并不作為常規方案，但可縮短RMO的自然病程，尤其是RMO出現病變部位持續不變時[11]。髓芯減壓通過直接釋放病變區域組織壓力使疼痛迅速緩解，同時可在術中刮取病變范圍骨組織以作病理學檢查，在保守治療不能達到滿意效果時可作為實驗性診療的首選[12]。郭威[13]研究發現，髓芯減壓術聯合口服塞來昔布膠囊可將骨髓水腫的自然病程縮短至3月。本患者在RMO發作期間出現了OHFN的早期病變表現，故在本病的治療上提示應更加強調疾病早期干預，以避免出現繼發的骨壞死。ONFH和RMO雖一直被認為是兩種獨立類型的疾病，但并不能排除在如本病例中RMO發病期間仍持續負重的特殊情況下，出現兩者并存或互為因果，這也顯示了在RMO乃至BMES的發作期間，保護性負重的重要性。

3總結

RMO為BMES中一種少見的類型，特異性癥狀為下肢負重關節游走性疼痛，且在MRI上有典型的高信號表現，常能自愈或經保守治療后癥狀消失。本例患者經保守治療無效后行股骨頭髓芯減壓術，術后患者癥狀基本消失，影像學表現示水腫范圍明顯縮小。長期以來，髓芯減壓術作為一種有創治療往往并不推薦作為骨髓水腫綜合征的一線治療方案，但在頑固性的骨髓術中病例中，為縮短其自然病程，避免受累關節出現進一步破壞，應及時考慮到髓芯減壓術的優勢，并注意保護骨量。本病發生部位多見于髖部，臨床易與ONFH相混淆，特征性的影像學表現和詳細的查體、病史采集是鑒別診斷的關鍵。一旦早期確診RMO或BMES，應及時對患者進行宣教，避免出現本病例中因早期未保護性負重行走而繼發其他類型的骨破壞，對多種骨質病變類型并存的患者更應當謹慎診斷，準確施行病因治療。

參考文獻：

[1]Curtiss PH Jr，Kincaid WE.Transitory demineralization of the hip in pregnancy：A report of three cases[J].J Bone Joint Surg Am，1959，41（7）：1327-1333.

[2]Cahir JG，Toms AP.Regional migratory osteoporosis[J].Eur J Radiol，2008，67（1）：2-10.

[3]Berg BV，Malghem J，Lecouvet FE，et al.Idiopathic bone marrow edema syndrome of the femoral head：Value of MR imaging in determining spontaneous outcome[J].Radiology，1998（11）：193.

[4]胡榮慧，巫北海.股骨頭缺血性壞死與骨髓水腫綜合癥對比研究[J].國外醫學臨床放射學雜志，2006，29（5）：331-334.

[5]Trevisan C，Ortolani S.Bone loss and recovery in regional migratory osteoporosis[J].Osteoporosis International，2002，13（11）：901-906.

[6]孫偉，趙鳳朝，李子榮.髖關節骨髓水腫綜合征[J].中華骨科雜志，2010，30（10）：991-993.

[7]Helfgott S，Tannenbaum H，Rosenthall L.Radiophosphate imaging of regional migratory osteoporosis[J].Clinical Nuclear Medicine，1979，4（8）：330-332.

[8]張英，汪樺，楊金妹，等.髖關節一過性骨髓水腫綜合癥的臨床特征和MRI表現與鑒別分析[J].中國CT和MRI雜志，2016，14（10）：124-126.

[9]Fujioka M，Kubo T，Nakamura F，et al.Initial changes of non-traumatic osteonecrosis of femoral head in fat suppression images：bone marrow edema was not found before the appearance of band patterns[J].Magnetic Resonance Imaging，2001，19（7）：985-991.

[10]Schapira D，Moscovici YB，Gutierrez G，et al.Severe transient osteoporosis of the hip during pregnancy.Successful treatment with intravenous biphosphonates[J].Clinical & Experimental Rheumatology，2003，21（1）：107-110.

[11]Trevisan C，Ortolani S.Bone loss and recovery in regional migratory osteoporosis[J].Osteoporosis International，2002，13（11）：901-906.

[12]Koo KH，Ahn IO，Song HR，et al.Increased Perfusion of the Femoral Head in Transient Bone Marrow Edema Syndrome[J].Clinical Orthopaedics and Related Research，2002（402）：171-175.

[13]郭威.股骨頭髓芯減壓術治療股骨近端骨髓水腫征療效觀察[J].中國傷殘醫學，2018，26（15）：22.

收稿日期：2018-11-9;修回日期：2018-11-19

編輯/楊倩