發生于軀干肢體的粘液樣纖維肉瘤病理學觀察及文獻復習

侯曉麗

（新疆伊犁州友誼醫院病理科 新疆 伊寧835000）

粘液樣纖維肉瘤（myxofibrosarcoma）是主要由粘液細胞和粘液基質形成的低度惡性腫瘤，是老年人最常見的肉瘤之一，男性略多見，主要發生于肢體，少見于軀干。現回顧性分析新疆維吾爾自治區伊犁州友誼醫院2例發生于軀干、肢體的粘液樣纖維肉瘤的臨床病理資料，結合文獻探討其臨床病理特征、免疫組織化學、診斷與鑒別診斷。

1.材料與方法

1.1 臨床資料

收集新疆維吾爾自治區伊犁州友誼醫院病理科2012—2016年期間診斷的2例粘液樣纖維肉瘤。例1男，71歲，發現右肩背部腫塊2年余入院，體檢：右肩背部可觸及腫塊，大小約為10.0*3.0cm左右，質韌，活動度可，無紅腫熱，邊界清，較規則，呈橢圓形。我院B超：提示血管瘤可能。臨床診斷：血管瘤？例2男，28歲，因發現右大腿腫塊2周余于2016年3月2日入院，體檢：右大腿近端外側約15cm*6cm不規則腫塊，表面光滑，邊界清，無壓痛，活動欠佳，右下肢感覺運動未見異常，末梢血運良好。彩超示：右大腿外側皮下軟組織內約11.2cm*7.6cm低回聲占位病變，邊界可辨、規則、回聲不均勻，內見少量低速血流信號。臨床診斷：右大腿腫塊待查。

1.2 治療方法

切除標本全部經4%中性甲醛液固定24h以上，常規脫水、石蠟包埋、4um厚切片，常規HE染色和免疫組織化學染色，光鏡觀察。一抗包括上皮標記AE1/AE3、EMA、CK8/18、CK5/6、S-100蛋白、波形蛋白（Vimentin）、CD34、平滑肌肌動蛋白（SMA）、橫紋肌標記MyoD1、Myoglobin、Myogenin、CD99、Ki-67、HMB45、bcl-2，均為單克隆抗體，購自北京中杉金橋生物技術有限公司。陽性結果為胞質或胞核出現棕黃色顆粒。

2.結果

病理學檢查：（1）大體檢查：例1灰紅腫物一個，大小4.6×4.2×2.0cm，包膜不清，呈膠凍狀，切面實性、暗紅、灰紅、膠凍樣。例2淡粉、淡黃組織一塊，已被臨床切開，11.0×7.0×6.0cm，表面似有包膜，切面淡黃、灰白、黏液樣。另見一堆組織，灰白、灰褐，6.0×4.0×2.0cm。（2）組織形態學：例1腫瘤與周圍組織界限不清，呈浸潤性生長。大量粘液樣基質中，腫瘤細胞成分少，只含少數無粘附性的、肥胖梭形及星形腫瘤細胞，胞質界限不清、略嗜酸，核異型性不明顯，核分裂象不常見。特征性的表現是存在顯著的細分枝狀的薄壁血管，部分血管周圍分布有密集的淋巴細胞和漿細胞（圖1，2）。假脂肪母細胞多見（胞質內含有酸性粘液的空泡狀腫瘤性纖維母細胞）（圖3）。（3）免疫組織化學：腫瘤細胞波形蛋白Vimentin(+),CD99(+),Ki-67(5%+),CD34血管（+），SMA血管（+），上皮標記AE1/AE3、EMA(-),MyoD1、Myogenin均(-)，S-100、HMB45、Bcl-2 均（-）。

圖1 較多的薄壁血管HE 400×

圖2 較多的薄壁血管HE 100×

圖3 大量粘液樣基質中，腫瘤細胞較稀疏分布，細胞呈梭形或星形，輕度異型性；可見假脂肪母細胞HE 400×

3.討論

粘液樣纖維肉瘤是來源于成纖維細胞的惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的10%，學者們根據腫瘤的分化程度、黏液樣區域所占的比例、瘤細胞異型性的大小和核分裂象的多少以及瘤細胞的豐富程度，提出了低度惡性、中度惡性和高度惡性黏液樣纖維肉瘤的概念[1]。該文章涉及到的兩例病例最終的病理診斷結果均為低度惡性的粘液樣纖維肉瘤。粘液樣纖維肉瘤是臨床工作中常見的肉瘤之一，其病理診斷是臨床確診的金標準。低度惡性的粘液樣纖維肉瘤在病理診斷時易與其它含粘液成分的腫瘤混淆，因此在做出病理診斷時應注意以下幾方面：腫瘤可發生于皮下或深部軟組織內，前者可為膠凍樣，也可表現為堅實的結節狀，后者則為單發的腫塊；經典的纖維肉瘤車輻輪狀排列的結構消失、無壞死；星狀或梭形的腫瘤細胞稀疏，分散于粘液樣的基質中，腫瘤細胞通過細胞突相互連接；間質中分布的血管呈薄壁、細分枝狀；在高倍視野下，細胞的異型性較小；大體取材時，瘤組織疏松，有膠狀液體。在實際的工作中，該腫瘤因具有豐富的粘液，而使得腫瘤細胞顯得較為稀疏、溫和，易誤診為良性腫瘤。粘液樣纖維肉瘤易與粘液性脂肪肉瘤相混淆，兩者都具有粘液變性的特點，但粘液性脂肪肉瘤大體上具有完整的包膜，鏡下可見豐富的分支狀的血管網呈肺水腫樣結構，間質血管為薄壁的雞爪樣血管，其中可見數量不等的脂母細胞。粘液樣纖維肉瘤與粘液樣型惡性纖維組織細胞瘤的相似度也很高，與粘液樣纖維肉瘤相比較，粘液樣型的惡性纖維組織細胞瘤具有明顯的細胞異型性、核分裂像較活躍以及各區域細胞疏密度的差異較大[2]。侵襲性血管粘液瘤大體切面呈膠凍狀，鏡下為成片的疏松粘液樣間質內可見散在星芒狀或小梭形細胞，也易與粘液樣纖維肉瘤混淆，但前者往往發生于年輕女性外陰、陰道、會陰和盆腔軟組織，并且血管管壁厚薄不一、直徑大小不等。文獻資料中發現，在纖維肉瘤中出現粘性樣變的區域并不罕見，而完全性的或者是大多數區域出現粘性樣病變的粘液樣纖維肉瘤多發生在復發性的病變中[3-4]。因此，在實際工作中，粘液樣纖維肉瘤的病理特征除間質廣泛粘液樣變，還包括異型性較小的星芒狀細胞的特征，瘤組織呈觸角樣或蜘蛛網樣浸潤至皮下脂肪及橫紋肌組織，局部侵襲組織的惡性生物學能力變強等特征，為臨床上的診斷、鑒別提供依據。

本文涉及到的例1經新疆維吾爾自治區人民醫院病理科孫振柱教授會診，在此表示感謝。

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[1]朱源義,徐麗,童倫兵,等.多發黏液纖維肉瘤的臨床病理特征與影像學分析(附1例報告并文獻復習)[C]//武警部隊放射專業委員會放射學術會議.2014.

[2]梁玉榮,楊明霞,孫永翠,等.巨大纖維肉瘤術后股動脈破裂出血并大隱靜脈移植吻合術的護理體會及文獻復習[J].甘肅醫藥,2015(8):629-631.

[3]王振,陳祥義,鄔萬新.淺表肢端纖維黏液瘤1例臨床病理學觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2017,33(3):336-337.

[4]喻林,劉丹,劉綺穎,等.上皮樣黏液纖維肉瘤十例臨床病理分析[J].中華病理學雜志,2016,45(1):10-15.