大動脈轉位的產前超聲診斷評價

姚玉琳 王小紅 覃開鳳

摘 ? 要：目的 ?探討產前超聲診斷大動脈轉位的臨床價值。方法 ?回顧性分析產前診斷的18例大動脈轉位的超聲心動圖征象及合并心內畸形情況與產后隨訪結果進行。結果 ?產前超聲診斷大動脈轉位18例，其中完全性大動脈轉位14例，矯正型大動脈轉位4例，超聲診斷的符合率為88.89%，誤診2例，15例合并心內畸形。結論 ?產前超聲為診斷大動脈轉位方便、簡潔、無創性、有用的檢查方式。

關鍵詞：產前;超聲;診斷;大動脈轉位

中圖分類號：R714.5;R445.1 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻標識碼：A ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.055

文章編號：1006-1959（2018）05-0153-03

Prenatal Ultrasound Diagnosis of Transposition of Great Arteries

YAO Yu-lin1，WANG Xiao-hong2，QIN Kai-feng2

（1.Department of Ultrasound，Ya'an Maternal and Child Health Hospital，Ya'an 625000，Sichuan，China;

2.Department of Ultrasound，Angel Maternity Hospital，Western Chengdu，Chengdu 610036，Sichuan，China）

Abstract：Objective ?To explore the clinical value of prenatal ultrasound in the diagnosis of transposition of great arteries.Methods ?Echocardiographic findings of translocation of the great arteries in 18 cases with intracardiac malformation and postpartum follow-up were retrospectively analyzed.Results ?18 cases of transposition of great artery were diagnosed by prenatal ultrasound.There were 14 cases of complete transposition of great artery and 4 cases of corrected transposition of great artery.The coincidence rate of ultrasonic diagnosis was 88.89%.2 cases were misdiagnosed and 15 cases were complicated with intracardiac malformation.Conclusion ?Antepartum ultrasound is a convenient，simple，non-invasive and useful method for diagnosing transposition of great arteries.

Key words：Prenatal;Ultrasound;Diagnosis;Transposition of conducting arteries

大動脈轉位（transposition of the great arteries）是先天性心臟畸形中一種較為常見的疾病，主要表現為在胎兒出生后容易發生心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀，約占全部先天性心臟病的10%左右，預后較差，是新生兒死亡的重要原因之一[1]。產前對完全性大動脈轉位早期診斷并及時處理有利于孕婦的優生優育選擇[2]。筆者回顧性分析了我院診斷的18例大動脈轉位的超聲影像和臨床資料，旨在探討產前超聲在本病診斷中的價值。

1資料與方法

1.1一般資料 ?選取2015年1月～2016年12月在雅安市婦幼保健院診斷的18例大動脈轉位，均為單胎，孕婦年齡21～37歲，平均年齡（29.20±2.11）歲;孕齡22周+3d～34周+4d，平均孕周（27.20±2.42）周。本組所選取的病例，均經醫院醫學倫理委員會批準，且征得患者同意，并簽知情同意書。

1.2方法 ?采用Sequoia 512、GE-E8彩色超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～6 MHz。囑孕婦平臥位，先進行產科超聲的系統檢查，然后重點觀察胎兒心臟及大血管情況：采用節段分析法依次對胎兒心臟的四腔心切面、三血管氣管切面、三血管氣管、左右室流出道切面、肺動脈分支、大動脈弓長軸等基本切面進行觀察，重點判斷左右心房位置、形態學左右心室位置、大動脈起源情況，再觀察是否合并心內其他畸形。并對診斷的異常病例進行產后隨訪。

2結果

2.1超聲診斷結果 ?大動脈轉位18例（其中完全型14例，矯正型4例）中，產前超聲正確診斷16例，診斷的符合率為88.89%，誤診2例。15例合并心內畸形，14例完全型大動脈轉位病例中，有室間隔缺損9例、肺動脈狹窄5例、肺動脈騎跨2例、房室間隔缺損2例、左心發育不良1例、永存左位上腔靜脈1例;4例矯正型大動脈轉位病例：2例合完全性房室間隔缺損，其中1例還合并主動脈騎跨、肺動脈狹窄，另1例還合并左室雙出口、主動脈離斷、永存左位上腔靜脈。

2.2超聲聲像圖特征 ?在聲像圖上，大動脈轉位均表現為大動脈起源的異常，即主動脈起源于形態學右心室（見圖1）、肺動脈起源于形態學左心室（見圖2），兩大動脈根部呈平行排列。完全性大動脈轉位還表現為四腔心切面房室連接一致，主動脈弓較動脈導管弓狹長，分別失去了“拐杖把”和“曲棍球桿”超聲形態;矯正性大動脈轉位還表現為四腔心切面房室連接的不一致。合并出現的心內異常如：肺動脈狹窄（6例）、室間隔缺損（9例）、完全性房室間隔缺損（3例）、主動脈騎跨（3例）、主動脈離斷（1例）、左室雙出口（1例）、永存左位上腔靜脈（2例）等可以出現相應的聲像圖表現。

3討論

3.1胎兒大動脈轉位的發生及血流動力學表現 ?大動脈轉位從發生機制來說為胚胎發育早期圓錐組織的吸收異常造成圓錐部旋轉異常，使動脈干不能正常的螺旋型旋轉，二者仍呈直線型發展，不能與正常的心室相連接，即主動脈起源于形態學右心室、肺動脈起源于形態學左心室[3]。從病理上大動脈轉位分為完全型和矯正型。兩種類型均表現為均表現為大動脈起源的異常，即主動脈起源于形態學右心室、肺動脈起源于形態學左心室，兩大動脈根部呈平行排列。完全型還表現為心房與心室連接的一致性，而矯正型表現為心房與心室連接的不一致。

兩型大動脈轉位的共同血流動力學表現有：上、下腔靜脈血流匯入右房，一部分通過卵圓孔進入左房，肺靜脈的血流也匯入左房。完全型還表現有左房血流→形態學左室→肺動脈→大部分血通過動脈導管匯入主動脈，另一部分通過三尖瓣匯入形態學右室→主動脈[4];矯正型還表現有左房血流→形態學右室→主動脈，另一部分通過三尖瓣匯入形態學左室→肺動脈→大部分血通過動脈導管匯入主動脈[5]。

3.2胎兒大動脈轉位的超聲診斷 ?在聲像圖上，大動脈轉位具有特征性的表現，均表現為大動脈起源的異常，即主動脈起源于形態學右心室、肺動脈起源于形態學左心室，且兩大動脈根部呈平行排列。完全性大動脈轉位還表現為房室連接的一致性，而矯正性大動脈轉位還表現為房室連接的不一致性。階段分析法在大動脈轉位的診斷中具有重要價值。四腔心切面上可以對心房位置、心室的左右袢進行判斷，從而判斷心房、心室是否連接一致。心房位置的判斷：①左心耳呈三角形;②肺靜脈匯入左房;③上、下腔靜脈匯入右房內;④卵圓孔瓣向左房開放[6，7]。心室左右袢的判斷[8-10]：①內壁較光滑，房室瓣附著位置較高的為形態學左心室;②內壁較粗，房室瓣附著位置較低、心尖部可見調節束的，為形態學右室。左、右室流出道切面可對大動脈的起源是否和心室一致進行判斷，沿著流出道，可觀察到肺動脈上有左右肺動脈分支而主動脈弓上有三支頭臂動脈的分支[11]。三血管切面對于大動脈轉位的診斷也非常重要，完全性大動脈轉位在三血管切面上表現為大動脈排列關系的異常，即主動脈、肺動脈、上腔靜脈，從左至友依次排列;矯正性大動脈轉位在三血管切面上大血管位置沒有異常，但是肺動脈包繞主動脈的結構消失。這些切面在分析大動脈起源及房室連接是否一致都是相輔相成的，缺一不可，在大動脈轉位的診斷及合并異常的診斷中非常重要[12]。大動脈轉位合并的心內結構異常相應的有其特征性聲像圖表現，因此，高分辨率的二維超聲及彩色多普勒技術目前仍然是診斷大動脈轉位的主要診斷方法。

3.3誤診分析 ?本組資料中，2例右室雙出口被誤診為完全型大動脈轉位。回顧性分析誤診原因：2例胎兒都有大動脈根部呈平行排列的聲像圖表現，其中1例主動脈弓狹長，失去“拐杖把”形態，大動脈長軸切面上，因主動脈弓位于大動脈內下側，在掃查過程中，對大動脈起源的追蹤不仔細而發生誤診;另1例合并有完全性房室間隔缺損，因缺損過大，二尖瓣前葉附著位置分辨不清楚而導致誤診。從這2例誤診病例可以看出，對于大動脈起源情況的追蹤、對于房室連接關系的準確辨別對于大動脈轉位的準確診斷和分型，以及與右室雙出口的鑒別診斷極為重要。右室雙出口的診斷根據是大動脈的平行排列關系及兩大動脈均起源于右心室[13，14]。

3.4大動脈轉位的轉歸 ?大動脈轉位由于胎兒期的特殊血液循環，在宮內胎兒可以生存。若不伴室缺損，完全型大動脈轉位出生后會因嚴重缺氧很快死亡;伴室缺損兒，產后能生存一段時間，但終因心力衰竭死亡[15]。對于矯正型大動脈轉位，若為單純性的，因血流動力學的矯正，預后較好，但遠期效果如何目前沒有文獻報道;合并心內畸形時，預后情況和伴發畸形嚴重程度關系密切。

綜上所述，產前超聲檢查在孕齡合適、孕婦條件較好的情況下可清晰顯示胎兒心臟結構狀況及血流動力學狀況，為產前診斷胎兒大動脈轉位提供了一種無創、方便、簡潔的方法，可作為產前診斷的首選方法。

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