小腦扁桃體下疝切除術治療Chiari畸形并脊髓空洞的療效及并發癥分析

顧紹魁

摘要 目的：研究小腦扁桃體下疝切除術治療小腦扁桃體下疝（Chiari）畸形并脊髓空洞的臨床療效及并發癥。方法：收治Chiari畸形并脊髓空洞患者21例，采用小腦扁桃體下疝切除術治療，觀察治療效果。結果：住院時間12～18 d，平均（14.32±1.32）d；有效率100%；并發癥發生率28.57%。結論：對Chiari畸形并脊髓空洞患者采取小腦扁桃體下疝切除術治療療效顯著，住院時間縮短，并發癥發生率低。

關鍵詞 小腦扁桃體下疝切除術；小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞；并發癥

小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞是常見神經外科疾病，發病機制尚未完全明確，但隨著MRI技術發展，診斷及手術方法也隨之進步，其中后路減壓法可使患者臨床癥狀好轉，空洞直徑縮小，進而改善腦脊液流動狀況，療效已獲臨床認可。顯微鏡下小腦扁桃體下疝切除術即屬于后路減壓術式，但有學者指出，傳統后路減壓骨窗直徑5～6 cm，創傷性較大，若將骨窗直徑縮小至3 cm左右，不僅得到同樣療效，還可減輕顱骨創傷，提高手術安全性。本研究21例Chiari畸形并脊髓空洞患者均采用小創傷顯微鏡下小腦扁桃體下疝切除術，開放3 cm×3 cm骨窗，探討其療效及安全性，現報告如下。

資料與方法

2014年5月-2017年7月收治Chiari畸形并脊髓空洞患者21例，男16例，女5例；年齡23～ 57歲，平均（35.43±8.32）歲；小腦扁桃體下疝5～18 mm，平均（12.21±3.43）mm；病程0.5～7年，平均（3.04±1.21）年；癥狀與體征：頸髓受壓19例（不全癱7例，階段性感覺分離4例，肢體感覺障礙12例，椎體束征4例，肌肉萎縮3例），小腦特征19例（語言不清10例，眼球震顫5例，共濟運動失調13例），顱內壓增高征14例（頭痛6例，惡心與嘔吐4例，視盤水腫6例），顱神經受累20例（枕頸部疼痛11例，面部麻木4例，頸肩部疼痛6例，視物模糊7例，聳肩乏力5例，咽反射遲鈍或消失6例，角膜反射遲鈍5例，聲嘶4例，伸舌偏斜3例），其他14例（霍納征3例，后發際低4例，身材矮小10例）。本研究經我院倫理委員會審核批準。

入選標準：①納入標準：均經臨床檢查、MRI檢查確診為Chiari畸形并脊髓空洞；患者或其家屬均知情同意本研究。②排除標準：合并惡性腫瘤患者；合并精神疾病無法溝通者；凝血功能嚴重障礙者；合并感染病或免疫功能嚴重缺陷者；心、肝、腎等重要器官功能障礙者。

影像學檢查：①CT掃描及頭顱、脊柱X線攝片：顱骨斷層攝片（側位、湯氏位、前后位），脊柱側位、后前位、斜位片。觀察是否存在顱底凹陷、寰一枕融合、齒狀突脫位、寰一樞椎脫位、頸椎管擴大、顱一頸關節畸形、脊柱裂、脊柱側凸畸形、Klippel-Fei畸形、椎骨融合等。②MRI檢查：矢狀圖可見小腦扁桃體、頸髓突入頸段椎管直至下疝，還可見腦積水、蛛網膜下腔變化、脊髓空洞。脊髓空洞部位：頸段18例，頸一上胸段2例，頸一下胸段l例。此外，枕頸區骨質畸形18例（顱底凹陷8例，寰一枕融合5例，扁平顱底3例，C1_2椎體分節不全2例）。

方法：手術方法：氣管插管全麻，俯臥位，頭部固定于頭架，后正中入路，于枕鱗部鉆孔，銑刀擴大骨窗，范圍約3 cm×3 cm，開放枕骨大孔，據術前影像檢查結果確定椎板切除范圍。顯微鏡輔助下切開硬脊膜、懸吊，后切開蛛網膜，將其固定在硬脊膜上。后游離小腦扁桃體上軟腦膜與延髓軟脊膜、上頸髓軟脊膜間粘連，在靠近小腦扁桃體下緣處切開軟腦膜（約1 cm），于軟腦膜下摘除小腦扁桃體，電凝其背部軟腦膜使其皺縮，并分離頸、延髓間粘連使小腦扁桃體與兩者分離，待小腦扁桃體縮至枕骨大孔，提起小腦扁桃體殘余部分，使正中孔充分暴露，分離其粘連，以保證腦脊液引流順暢，開放第四腦室中孔，探查發現下緣脊髓中心管開口處乳白色隔膜活瓣，將其劃破切除，將切開硬腦膜縫合，少數硬腦膜缺損過大患者采用自體筋膜修補。

輔助治療：①藥物治療：使用神經細胞活化劑、維生素、血管擴張劑。②康復治療：適當進行肢體鍛煉，避免脊柱遭受打擊壓迫。③物理治療：避免皮膚嚴重營養障礙者燒傷、燙傷、創傷。 觀察指標：觀察住院時間、臨床療效和并發癥（腦脊液白細胞增多、頭痛、發熱、頸項部痛）發生率。臨床療效參照Tator評定標準評估，以體征、癥狀穩定無進展為有效。

統計學方法：采用SPSS 21.0分析，計量資料采用（x±s）表示，采用t檢驗；計數資料采用率（%）表示，采用X2檢驗，P< 0.05為差異有統計學意義。

結果

療效、住院時間：住院時間12～18 d，平均（14.32±1.32）d；有效率100%。 并發癥發生率：腦脊液白細胞增多l例（4.76%），鞘內抗生素治療成功。頭痛l例（4.76%），對癥治療后消除。發熱2例（9.52%），由人工硬腦脊膜刺激引發，對癥治療后消除。頸項部痛2例（9.52%），給予活血、抗生素、擴容治療后消除。總發生率28.57%（6/21）。

討論

近年來，顯微鏡下后顱窩減壓是治療Chiari畸形合并脊髓空洞首選方法，雖然臨床實踐存在部分患者不滿意狀況，但遠期效果已獲認可，同時有學者指出，縮小骨窗開放面積的“保守減壓法”有利于提高手術安全性。

小腦扁桃體下疝是Chiari畸形并脊髓空洞根本病因，故手術重點為切開蛛網膜粘連及小腦扁桃體下疝，其中小腦扁桃體下疝切除體積應據其突入椎管深度決定，以無血切除為要求，保證切除后下疝位于枕骨大孔水平上10 mm左右，消除脊髓壓迫感。同時有研究指出，Chiari畸形并脊髓空洞還可由其他原因形成，單純切除下疝效果不甚理想H。黃巍等研究顯示，顯微鏡下Chiari畸形并脊髓空洞患者第四腦室下緣脊髓管開口處覆蓋有活瓣或隔膜，劃破后可見液體流出，然后延髓張力減弱，MRI檢查提示脊髓空洞縮小或消失。該活瓣或隔膜可阻止腦脊液流向中央管，進而使液體內循環受阻，形成脊髓空洞。

本研究在術中不采取硬腦脊膜修補，而是直接將其縫合，給予后顱窩內容物充分支撐，避免發生下移，同時避免小腦或延髓發生下疝，這也是保證遠期療效的重要步驟。

綜上所述，Chiari畸形并脊髓空洞患者采取小腦扁桃體下疝切除術治療，療效顯著，住院時間縮短，安全性高。