肺腫瘤血栓性微血管病臨床診斷一例并文獻復習

王杰 黃華萍 李羲 鐘有清 曾慈梅

von Herbay等1990年首次提出肺腫瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy, PTTM)，該病是腫瘤細胞栓塞到肺小血管，激活凝血及肺小動脈內膜纖維細胞增殖等反應，致細小動脈管腔狹窄或閉塞，引起肺動脈高壓和肺源性心臟病的一種疾病[1-2]。PTTM發病率低，確診率低，死亡率高，不為臨床醫師熟悉。迄今為止，我國僅見臺灣地區報告1例。本文報道1例臨床診斷PTTM病例。以期更好地認識此病，及早診斷，改善預后。

一、病例資料

患者女性，38歲，“咳嗽1月余，加重伴氣促5 d”于2013年8月5日入院。入院50 d前無誘因咳嗽，以干咳為主，偶咳少量白色泡沫痰，伴發熱，體溫最高38 ℃，抗感染治療后無發熱，仍咳嗽、咳痰，漸出現活動后氣促，無胸痛、咯血、心悸、盜汗，精神、飲食差，體重減輕>5 kg。余病史無特殊。入院查體：T 36.8 ℃，BP 79/38 mmHg，P124次/min，R24次/min。神清，急性病容，自主體位，左鎖骨上窩1腫大淋巴結，5 mm×5 mm，質軟，輕壓痛，活動度好。咽紅充血，呼吸稍促，雙肺可聞及少許濕啰音，心率124次/min，律齊，P2>A2，余無特殊。輔助檢查：2013-07-15胸片：雙下肺間質性炎癥。2013-08-01胸部CT平掃：雙肺多發散在粟粒性病灶，粟粒性肺結核？肺功能正常。急查結果：心電圖：竇性心動過速；T波改變。血氣分析：pH 7.506，PaCO231 mmHg，PaO278 mmHg，BE 1.4 mmol/L，HCO3-24 mmol/L，SaO295.6%。血生化：Na 130 mmol/L，C-RP 21 mg/L，K 2.9 mmol/L，肌鈣蛋白0.05 ng/ml。BNP 3 063.00 pg/ml。血常規：RBC 4.07×1012/L，Hb 113 g/L，PLT 146×109/L，NE% 64.6%，WBC 6.46×109/L。降鈣素原0.023 ng/ml。初步診斷“咳嗽、氣促查因：肺部感染？粟粒性肺結核？間質性肺疾病？”。予左氧氟沙星0.6靜滴，及化痰、補液、氧療；復查CT，完善結核抗體，痰病原學，ANA譜等檢查。

次日血壓有所恢復，其余無好轉。輔助檢查：胸部CT平掃，見圖1。示胸廓對稱，氣管居中，雙肺血管束增粗，其間似見彌漫粟粒狀高密度影，各段以上支氣管無明顯狹窄，胸膜和心包未見異常，胸廓入口處及主動脈弓旁見多發稍大淋巴結，所見骨質及胸壁軟組織無異常。血生……