特發性肺纖維化比肺癌致命

○重慶市萬州區第一人民醫院 王淼

肺癌死亡數據居高不下，但有一種肺病，卻比肺癌更讓人感覺“生不如死”。這種致命性的肺病，就是特發性肺纖維化。患者從確診到離世，存活期往往只有幾年或更少，被稱為“不是癌癥的癌癥”。

★久咳不愈、呼吸困難、氣喘，當心特發性肺纖維化找上門

呼吸，看似理所當然，但對于特發性肺纖維化患者而言，生命卻可能隨時在一呼一吸間驟然停頓，或僅能依靠呼吸器供給氧氣。即便如此，最終命運往往還是死于呼吸衰竭。

正常肺臟相當柔軟細致有彈性，由無數小小的肺泡組成，肺泡外覆蓋著密密麻麻的微血管，進行著氣體交換。而肺部一旦纖維化，就失去彈性，形成很多類似蜂窩狀的空洞，肺泡被疤痕組織包圍，使得紅血球無法順利進行氣體交換，導致身體處在缺氧狀態。

特發性肺部纖維化會導致肺部失去傳輸氧氣至血液循環系統的能力。患者因為得不到足夠的氧氣而感到呼吸困難、喘不過氣，久而久之，甚至連走路、上下樓梯或講話等簡單動作都會變得極為艱難。

★特發性肺纖維化是一種漸進式、致命性的肺部疾病，病情惡化速度因人而異

可以肯定的是，肺部纖維化的過程是一種無法逆轉的情況，會導致肺功能逐漸喪失，嚴重影響生活質量，最終走向死亡。

有時，病情可能會因為個人身體狀況或外來因素的影響，導致肺功能急速衰退，甚至加速患者的死亡。大約有5%～10%的確診患者，可能會在病情確診后的一年內出現毫無預兆及原因的急性惡化，并危及性命。

特發性肺纖維化雖然病例數不多，但病死率非常高。據統計，特發性肺纖維化估計發病率為14/10萬～43/10萬，影響全球大約300萬人口，男性多于女性。主要影響40歲以上人士，但年輕群體也同樣面臨風險。吸煙、環境問題（污染、粉塵等）、慢性病毒感染、胃酸反流和家族病史等，被認為是可能誘發特發性肺纖維化的危險因素。

★目前，診治特發性肺纖維化面對諸多挑戰，從癥狀顯現到確診，平均耗時1～2年。

主要原因是民眾和醫護人員對該病缺乏正確認知，導致診斷率偏低。因其癥狀與其他呼吸系統疾病（如慢性阻塞型肺病、哮喘）和心臟衰竭等相似，易誤診或到了嚴重階段才確診。很多患者從癥狀顯現到確診，平均耗時1～2年，因而確診后的平均壽命也不長。因此，提高人們對于這個疾病的警覺意識非常重要，這對提高疾病的控制率、延緩病情惡化及幫助患者維持生活質量至關重要。

目前，沒有任何測試能一次性確診特發性肺纖維化，必須綜合患者的病史、身體檢查、肺功能以及影像檢查結果，才能做出正確診斷。

常見的檢查包括：生理檢查（主要是肺部聽診，超過80%的肺纖維化患者肺部會出現猶如“撕開尼龍貼”的聲音）、肺功能檢查（檢測患者的肺部呼氣及吸氣功能）、胸部X線攝片（顯示肺部的異常情況及結疤影像）、高清計算機斷層掃描（清晰顯現肺部影像及確認肺部組織的紋理）等。

★特發性肺纖維化目前無法完全治愈，但可延緩癥狀及穩定病情。

特發性肺纖維化的治療方案包括藥物、供氧、止咳和肺部復健治療。找出正確的治療選項并選擇合適的方案，是延緩病情惡化的關鍵。

藥物治療主要是延緩肺功能喪失的速度，減少新的結疤，加強肺部功能。肺部復建是涉及多個專科的非藥物治療選項，目標在于通過運動訓練、呼吸訓練、壓力管理等方法，改善患者生理狀況。供氧療法能降低呼吸短促或氣喘的情況，同時可幫助患者提高日常活動能力。肺臟移植是患者續命的最佳方案，但事實上，我國只有不足1%的患者有機會移植肺臟。