特發(fā)性肺纖維化比肺癌致命

○重慶市萬(wàn)州區(qū)第一人民醫(yī)院 王淼

肺癌死亡數(shù)據(jù)居高不下，但有一種肺病，卻比肺癌更讓人感覺(jué)“生不如死”。這種致命性的肺病，就是特發(fā)性肺纖維化。患者從確診到離世，存活期往往只有幾年或更少，被稱為“不是癌癥的癌癥”。

★久咳不愈、呼吸困難、氣喘，當(dāng)心特發(fā)性肺纖維化找上門

呼吸，看似理所當(dāng)然，但對(duì)于特發(fā)性肺纖維化患者而言，生命卻可能隨時(shí)在一呼一吸間驟然停頓，或僅能依靠呼吸器供給氧氣。即便如此，最終命運(yùn)往往還是死于呼吸衰竭。

正常肺臟相當(dāng)柔軟細(xì)致有彈性，由無(wú)數(shù)小小的肺泡組成，肺泡外覆蓋著密密麻麻的微血管，進(jìn)行著氣體交換。而肺部一旦纖維化，就失去彈性，形成很多類似蜂窩狀的空洞，肺泡被疤痕組織包圍，使得紅血球無(wú)法順利進(jìn)行氣體交換，導(dǎo)致身體處在缺氧狀態(tài)。

特發(fā)性肺部纖維化會(huì)導(dǎo)致肺部失去傳輸氧氣至血液循環(huán)系統(tǒng)的能力。患者因?yàn)榈貌坏阶銐虻难鯕舛械胶粑щy、喘不過(guò)氣，久而久之，甚至連走路、上下樓梯或講話等簡(jiǎn)單動(dòng)作都會(huì)變得極為艱難。

★特發(fā)性肺纖維化是一種漸進(jìn)式、致命性的肺部疾病，病情惡化速度因人而異

可以肯定的是，肺部纖維化的過(guò)程是一種無(wú)法逆轉(zhuǎn)的情況，會(huì)導(dǎo)致肺功能逐漸喪失，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，最終走向死亡。

有時(shí)，病情可能會(huì)因?yàn)閭€(gè)人身體狀況或外來(lái)因素的影響，導(dǎo)致肺功能急速衰退，甚至加速患者的死亡。大約有5%～10%的確診患者，可能會(huì)在病情確診后的一年內(nèi)出現(xiàn)毫無(wú)預(yù)兆及原因的急性惡化，并危及性命。

特發(fā)性肺纖維化雖然病例數(shù)不多，但病死率非常高。據(jù)統(tǒng)計(jì)，特發(fā)性肺纖維化估計(jì)發(fā)病率為14/10萬(wàn)～43/10萬(wàn)，影響全球大約300萬(wàn)人口，男性多于女性。主要影響40歲以上人士，但年輕群體也同樣面臨風(fēng)險(xiǎn)。吸煙、環(huán)境問(wèn)題（污染、粉塵等）、慢性病毒感染、胃酸反流和家族病史等，被認(rèn)為是可能誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化的危險(xiǎn)因素。

★目前，診治特發(fā)性肺纖維化面對(duì)諸多挑戰(zhàn)，從癥狀顯現(xiàn)到確診，平均耗時(shí)1～2年。

主要原因是民眾和醫(yī)護(hù)人員對(duì)該病缺乏正確認(rèn)知，導(dǎo)致診斷率偏低。因其癥狀與其他呼吸系統(tǒng)疾病（如慢性阻塞型肺病、哮喘）和心臟衰竭等相似，易誤診或到了嚴(yán)重階段才確診。很多患者從癥狀顯現(xiàn)到確診，平均耗時(shí)1～2年，因而確診后的平均壽命也不長(zhǎng)。因此，提高人們對(duì)于這個(gè)疾病的警覺(jué)意識(shí)非常重要，這對(duì)提高疾病的控制率、延緩病情惡化及幫助患者維持生活質(zhì)量至關(guān)重要。

目前，沒(méi)有任何測(cè)試能一次性確診特發(fā)性肺纖維化，必須綜合患者的病史、身體檢查、肺功能以及影像檢查結(jié)果，才能做出正確診斷。

常見(jiàn)的檢查包括：生理檢查（主要是肺部聽(tīng)診，超過(guò)80%的肺纖維化患者肺部會(huì)出現(xiàn)猶如“撕開(kāi)尼龍貼”的聲音）、肺功能檢查（檢測(cè)患者的肺部呼氣及吸氣功能）、胸部X線攝片（顯示肺部的異常情況及結(jié)疤影像）、高清計(jì)算機(jī)斷層掃描（清晰顯現(xiàn)肺部影像及確認(rèn)肺部組織的紋理）等。

★特發(fā)性肺纖維化目前無(wú)法完全治愈，但可延緩癥狀及穩(wěn)定病情。

特發(fā)性肺纖維化的治療方案包括藥物、供氧、止咳和肺部復(fù)健治療。找出正確的治療選項(xiàng)并選擇合適的方案，是延緩病情惡化的關(guān)鍵。

藥物治療主要是延緩肺功能喪失的速度，減少新的結(jié)疤，加強(qiáng)肺部功能。肺部復(fù)建是涉及多個(gè)專科的非藥物治療選項(xiàng)，目標(biāo)在于通過(guò)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練、壓力管理等方法，改善患者生理狀況。供氧療法能降低呼吸短促或氣喘的情況，同時(shí)可幫助患者提高日常活動(dòng)能力。肺臟移植是患者續(xù)命的最佳方案，但事實(shí)上，我國(guó)只有不足1%的患者有機(jī)會(huì)移植肺臟。