腹主動脈夾層合并馬蹄腎1例

崔 鵬， 杜小麗， 劉西平

作者單位：610031 成都市第三人民醫院介入放射科（崔 鵬、劉西平）；成都市第一人民醫院（杜小麗）

腹主動脈夾層（abdominal aortic dissection，AAD）是一種較為少見的致命性疾病，它的發生于多種因素有關，而馬蹄腎（horseshoe kidney，HSK）是腎臟先天發育畸形中較為常見的一種，但合并HSK的AAD則極為罕見，在AAD患者中僅占0.12%［1］。AAD合并HSK，外科手術，暴露腹主動脈以及異常腎動脈較為復雜，風險高；目前隨著介入手術逐漸成熟，主動脈覆膜支架等醫用器材越益完善，腔內隔絕手術是AAD合并HSK較佳的治療方式?，F分享1例AAD合并HSK的病例報道。

病例

患者男，71歲。因消化道出血、黑便5 d入院，無腹部、背部疼痛，入院時血壓 120/80 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），既往無高血壓。入院時化驗：血紅蛋白71 g/L，肝腎功能、電解質、凝血時間正常，行胃鏡及腸鏡未見確切出血點，行腹腔干及腸系膜上動脈造影未發現小腸動脈明確出血點，行全腹CT平掃提示HSK，未見胃腸道有腫瘤占位征象，但發現該患者腹主動脈下段內膜片掀起內移，再次行主動脈CAT提示腹主動脈下段夾層，馬蹄腎由2支主腎動脈及2支副腎動脈供應，夾層上方破口緊鄰2支副腎動脈，2支主腎動脈粗大，2支副腎動脈直徑小于4 mm；夾層范圍累及副腎動脈水平下方，至右側髂總動脈髂內動脈分叉處，累及左側髂總動脈近端（圖1）。增強后可見夾層范圍內真假腔，診斷為“AAD合并HSK，消化道出血”。術前觀察1周患者未出現黑便癥狀，給予補鐵及促紅細胞生成素治療，術前復查血紅蛋白83 g/L。與患者及家屬溝通后告知術后消化道出血及腎功能下降可能存在的風險，家屬及患者表示愿意承擔，決定給予患者行AAD腔內隔絕術。

圖1 增強CT圖像

患者取仰臥位，行左側肱動脈Seldinger法穿刺置入5 F動脈鞘，沿動脈鞘置入5 F黃金標記豬尾導管，顯示4支腎動脈分支供應HSK，其中雙側上極主腎動脈為2支（5.8 mm、5.7 mm），中央下極 2支副腎動脈（左 3.0 mm、右 3.3 mm），最低副腎動脈距離夾層破口上緣不足5 mm，2支副腎動脈供血量約占雙腎的30%（圖2）。雙側腹股溝局麻，縱切口，游離出雙側股動脈，Seldinger法穿刺插入5 F動脈鞘，將交換導絲置入升主動脈，換22 F的鞘管輸送全覆膜支架（美敦力公司），并將其支架頂端精確定位于主腎動脈開口下緣，釋放支架主體，后經左側動脈鞘內將交換導絲置入主體支架左側分腿內，換22 F的鞘管輸送左側髂總動脈腹膜支架，位置與主體分腿重疊后精確釋放支架。最后將主體支架完全釋放后造影示腹主動脈下段夾層隔絕良好，但右側髂總動脈可見內膜片掀起，再沿右側股動脈血管鞘送入腹膜支架（12 mm×80 mm），再次經黃金標記導管造影示夾層動脈瘤腔隔絕好，無內漏，2支副腎動脈被隔絕，2支主腎動脈顯影良好，雙腎約70%血流量正常（圖2）。術畢縫合創口。術后1 d和3 d復查腎功能肌酐水平正常，術后抗凝及抗血小板治療后均未出現黑便癥狀，血紅蛋白85 g/L；術后第6天出院。

圖2 術前CTA和DSA圖像

討論

HSK是比較常見的先天性腎臟發育畸形。Eisendrath分型較為全面（圖3），更符合臨床實踐需要。該分型把不同的異常腎動脈供血分為5大類，研究表明80%患者存在副腎動脈，并且合并AAD的HSK患者中腎動脈分支的數量平均為3.2支，并與AAD關系密切；HSK的副腎動脈具有節段性分布供血特征，是功能性終末動脈，不同節段間的吻合血流很少，因此結扎副腎動脈會導致腎區段性缺血［2］。在腹主動脈瘤合并HSK的患者中，應重點關注主動脈瘤瘤頸或夾層破口距腎動脈的距離、主動脈瘤遠端累及髂動脈的范圍和主動脈瘤腔或夾層范圍內的腎動脈［3］。

圖3 HSK的Eisendrath分型

對于AAD合并HSK患者主要有2種治療：外科手術和主動脈腔內隔絕術。自1962年Felton等首次報道成功切除了合并HSK的AAA以來，開放手術治療一直是治療本病的主流，但弊端也相對明顯，HSK峽部通常位于動脈瘤前方，嚴重影響瘤體暴露，復雜多變的副腎動脈易引起損傷，且部分副腎動脈與瘤體關系密切，有時還需重建腎動脈，增加手術難度，如需將峽部分離可能導致出血、血腫、節段性腎梗死、輸尿管損傷、尿路或人工血管感染［4］。歸根結底，開放手術的難點在于處理HSK導致的異常解剖結構［5］。腔內隔絕手術，1997年Ferko等首次應用EVAR技術完成合并 HSK的AAD的治療［6］。此法因其創傷小，圍手術期病死率及并發癥發生率較開放手術低。腔內隔絕的最大優勢在于可規避HSK峽部導致的瘤頸、瘤體顯露困難問題，但異常腎動脈仍是處理的難點。在此類患者中應用腔內隔絕治療時，隔絕瘤體的同時往往需要覆蓋或者封堵部分或全部副腎動脈，可能導致局部腎缺血、壞死。文獻報道，直徑小于3 mm的異常小腎動脈分支被隔絕，會出現小范圍的腎梗死，但對腎功能并無影響［7］。

該病例值得討論的主要方面有：①該患者的腎動脈供血情況更接近Eisendrath B型，且該患者夾層破口緊鄰2支副腎動脈下方，若行腔內隔絕術勢必無法保留2支副腎動脈，從造影及CTA判斷2支副腎動脈約占雙腎血供的30%，但仍可能導致術后患者腎功能一過性或永久性的下降。1997年開始就有學者對AAD合并HSK患者行腔內隔絕術，其中部分患者隔絕掉1至4支副腎動脈，部分患者會出現腎功能一過性下降，大部分患者腎功能正常，另外有些文獻顯示小于3 mm的副腎動脈被隔絕是安全的。目前報道遠期并不影響患者腎功能［8-9］。②若給予該患者行AAD腔內隔絕術，術后將給予雙抗治療（阿司匹林及氯吡格雷）預防支架內血栓形成，但患者存在消化道出血的癥狀，術后可能會導致消化道出血癥狀反復或病情加重，但該患者術前胃鏡、腸鏡及小腸動脈造影均未發現確切出血點，由于AAD屬于致命性疾病，一旦破裂將危及生命，與患者及家屬溝通后告知其可能存在的風險，最后決定給予患者行AAD腔內隔絕術。

總之，在AAD合并HSK患者當中，最重要的目標是在治療AAD的同時盡量避免腎臟的損傷。而腔內隔絕術能比較容易地解決外科手術創傷、復雜解剖結構暴露等問題，但在介入手術中應充分評估AAD與變異腎動脈的位置關系，術后也要隨訪支架的遠期通暢率等問題。