多發(fā)性大動脈炎累及左右冠狀動脈開口合并二尖瓣、主動脈瓣病變一例并文獻復(fù)習(xí)

趙國昌，盛衛(wèi)勇，晁陽陽，劉鵬紅，張 航，姚星星，孫福強，黨喻華，姜正明，劉 超

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心外科 鄭州 450052

多發(fā)性大動脈炎(Takayasu′s arteritis,TA)是一種常累及主動脈及其主要分支和肺動脈的慢性特異性炎癥，多見于年輕女性。臨床上累及冠狀動脈(簡稱冠脈)者少見，且多見于左右冠脈開口及近端的狹窄性病變。TA的治療多以靜脈為橋血管的冠脈旁路移植術(shù)(coronary artery bypass graft,CABG)為主，而不對冠脈開口進行處理可致遠期開口處狹窄加重甚至閉塞。2017年8月，鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心外科收治1例TA累及左右冠脈開口合并二尖瓣、主動脈瓣病變的患者，行CABG+二尖瓣成形術(shù)+主動脈瓣置換術(shù)治療，同期加寬冠脈開口，近中期隨訪效果良好。該病例術(shù)中處理冠脈開口的方法國內(nèi)外臨床上尚無報道，現(xiàn)結(jié)合文獻資料報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料患者女性，28歲。以“間斷胸悶5 a，加重4個月余”為主訴入院。5 a前分娩后間斷出現(xiàn)胸悶、氣喘伴端坐呼吸，就診于河南省某醫(yī)院，診斷為“圍產(chǎn)期心肌病”，給予利尿、營養(yǎng)心肌等藥物治療(具體不詳)，病情稍緩解后自行停藥。4個月前無明顯誘因間斷出現(xiàn)胸悶、前胸后背疼痛伴端坐呼吸、乏力，休息后可緩解，于我院心內(nèi)科門診行超聲心動圖示：左室增大，二尖瓣前瓣脫垂并中度關(guān)閉不全，主動脈瓣輕中度關(guān)閉不全，EF 36%。患者既往無高血壓、高脂血癥。

1.2體格檢查輕度貧血貌，顏面略浮腫，聽診雙肺呼吸音清，心尖部位于左鎖骨中線外0.5 cm，心率78 min-1，律齊，于胸骨左緣第3肋間、右緣第2肋間可聞及3～4級舒張期雜音，于心尖區(qū)可聞及4/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音；左上肢收縮壓較右上肢低30～40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

1.3輔助檢查血、尿、糞常規(guī)及肝、腎功能均正常。B型利鈉肽(BNP)：1 929.9 ng/L。心電圖示：左心室肥大伴ST-T改變；心臟超聲示：左心增大，二尖瓣中度關(guān)閉不全(考慮大動脈炎所致心肌缺血性病變)，主動脈瓣中度關(guān)閉不全，三尖瓣輕度關(guān)閉不全，EF 51%，LVEDD 57 mm。肺功能正常。頸動脈彩超示：無名動脈延至右側(cè)鎖骨下動脈起始處內(nèi)、中膜增厚，雙側(cè)頸動脈內(nèi)、中膜彌漫性增厚(考慮大動脈炎)；行CAG+腎動脈+主動脈造影(圖1上排)示：左冠脈主干開口嚴重狹窄約90%(開口直徑約1.34 mm)，右冠脈開口重度狹窄(開口直徑約2.25 mm)，左腎動脈開口及其分支細小萎縮，左頸總動脈、左側(cè)腋動脈近段閉塞。紅細胞沉降率86 mm/h，C反應(yīng)蛋白 105.35 mg/L。

1.4診斷①多發(fā)性大動脈炎活動期(頭臂動脈并冠脈型)，左頸總動脈近端閉塞，左腋動脈近端閉塞，心絞痛；②瓣膜性心臟?。憾獍曛卸汝P(guān)閉不全，主動脈瓣中度關(guān)閉不全，三尖瓣輕度關(guān)閉不全。

1.5治療根據(jù)入院炎性指標提示大動脈炎活動期，予激素(潑尼松10 mg/次，4次/d)、免疫抑制劑(甲氨蝶呤片15 mg，1次/周)、抗栓(阿司匹林腸溶片100 mg、波立維75 mg，均為1次/d)、調(diào)脂(阿托伐他汀鈣片20 mg，1次/晚)、利尿強心營養(yǎng)心肌藥物治療，4周后復(fù)查紅細胞沉降率12 mm/h，C反應(yīng)蛋白1.40 mg/L。遂于2017年9月全麻下經(jīng)正中切口體外循環(huán)下，先行二尖瓣前后瓣交界縫合成形術(shù)+主動脈瓣置換術(shù)，后游離主動脈根部，暴露左右冠脈開口，通過主動脈根部可見冠脈開口內(nèi)膜局部嚴重鈣化斑，于左右冠脈開口與主動脈根部交界區(qū)縱形切開主動脈側(cè)約2 mm，冠脈開口側(cè)約3 mm，并剪取長軸約5 mm×短軸約4 mm梭形的大隱靜脈血管片，7-0 prolene線連續(xù)縫合于所切開的交界區(qū)以拓寬冠脈開口，剪除內(nèi)膜鈣化斑，最后行前降支-大隱靜脈血管-主動脈根部搭橋術(shù)，手術(shù)過程順利。術(shù)后復(fù)查冠脈CTA(圖1F、G、H)示橋血管管腔通暢，右冠脈近段管壁稍毛糙，管腔未見明顯狹窄，左冠脈近段起始處管腔局限性輕度狹窄，術(shù)后第18天出院。出院后半年復(fù)查CAG(圖1I、J)示左右冠脈開口及橋血管通暢(左冠脈主干開口直徑約6.40 mm；右冠脈開口直徑約4.89 mm)；心臟彩超示：主動脈瓣置換術(shù)+二尖瓣成形術(shù)后，人工瓣功能良好，二尖瓣、三尖瓣輕度關(guān)閉不全，EF 60%，LVEDD 49 mm。

A～E為術(shù)前造影(A：右冠脈；B：左冠脈；C：頭臂動脈；D：右腎動脈；E：左腎動脈)；F～H為術(shù)后半年復(fù)查造影(F：右冠脈；G：左冠脈；H：大隱靜脈橋血管)；I、J為手術(shù)前后冠脈CTA(I：術(shù)前；G：術(shù)后)

圖1患者手術(shù)前后影像

2 討論

TA最早由Frovig等[1]在1951年報道，發(fā)生率6%～19%，多數(shù)冠脈病變被認為是繼發(fā)于主動脈的炎癥擴展[2-3]。臨床上常見于年輕女性，且一般無飲酒、吸煙、糖尿病、高脂血癥等動脈粥樣硬化的危險因素。診斷上，經(jīng)皮血管內(nèi)造影被認為是大動脈炎診斷的金標準，根據(jù)受累冠脈的病例解剖特點，冠脈損傷可分為3種類型，其中Ⅰ型最為常見，表現(xiàn)為局限在開口處及近端的狹窄性病變[4]。

本例TA患者為年輕女性，CAG+腎動脈+主動脈造影示：LM開口嚴重狹窄約90%，RCA開口重度狹窄，左腎動脈開口及其分支細小萎縮，左頸總動脈、左側(cè)腋動脈近段閉塞。入院查體：左上肢收縮壓較右上肢低30～40 mmHg。分析：主動脈、冠脈及腎動脈造影結(jié)果提示符合大動脈炎累及冠脈、頭臂動脈的病理解剖特點，且冠脈為Ⅰ型損傷。炎性指標紅細胞沉降率和C反應(yīng)蛋白均增高，結(jié)合患者反復(fù)發(fā)作的心絞痛癥狀，根據(jù)Kerr標準，4項中符合3項，考慮多發(fā)性大動脈炎活動期。

蔣雄京等[5]報道大動脈炎累及冠脈時引起急性心血管事件的機制包括：主動脈炎癥可以蔓延至左主干或右冠脈的近端，使其內(nèi)膜增生、中膜及外膜纖維化，血管壁攣縮，導(dǎo)致管腔狹窄。此外，Rav-acha等[6]認為大動脈炎對血管壁的損傷容易誘使并加速動脈粥樣硬化的形成。Watanabe等[7]認為活動期內(nèi)的大動脈炎還可以提高血小板對膠原蛋白的敏感性和凝血噁烷B2的聚集，促使受累血管內(nèi)血栓的形成。

治療上應(yīng)以激素免疫調(diào)節(jié)為主，若因所累及部位需手術(shù)治療時，應(yīng)在風(fēng)濕病情緩解后再行手術(shù)。疾病活動期行手術(shù)治療容易發(fā)生吻合口異常，但在出現(xiàn)嚴重癥狀的情況下，如血流動力學(xué)異常，即使在大動脈炎活動期也需緊急手術(shù)[8]。因此該例患者入院后積極給予抗炎、激素治療，同時給予抗血栓、改善心功能治療，4周后復(fù)查炎性指標正常，提示大動脈炎平穩(wěn)期，遂進行手術(shù)治療。

TA患者累及冠脈的處理方式有外科CABG和內(nèi)科經(jīng)皮冠脈球囊成形術(shù)(percutaneous transluminal coronary angioplasty,PTCA)兩種。Kerr等[9]認為內(nèi)科PTCA術(shù)后遠期支架內(nèi)再狹窄率高,且無論有無支架植入，遠期效果并不理想。一項回顧性分析[8]顯示，介入治療與外科手術(shù)的再狹窄率分別為78%和36%，但此項研究中所采用的是金屬裸支架。Furukawa等[10]認為隨著技術(shù)的進步，經(jīng)皮冠脈介入治療中藥物涂層支架、藥物洗脫治療具備局部抗炎特性，除了有降低炎癥誘導(dǎo)的內(nèi)膜增生的作用，同時還具有抑制血管炎癥的作用，但遠期的支架內(nèi)再狹窄率和生存率目前尚沒有大數(shù)據(jù)大樣本的結(jié)果。目前臨床上以CABG為主流治療方法，術(shù)中不宜選用內(nèi)乳動脈作為橋血管，因內(nèi)乳動脈往往同時受到炎癥過程的侵蝕而最終狹窄或閉塞；大直徑的大隱靜脈可作為理想的橋血管[3]。Amano等[11]和 Endo等[3]的報道也指出，冠脈粥樣硬化性心臟病最佳的橋血管為內(nèi)乳動脈，而TA所累及的冠脈病變常以大隱靜脈作為橋血管。故該病例行CABG選擇大隱靜脈作橋血管，但國內(nèi)外目前尚無對所累及的冠脈開口病變進行處理的臨床報道。

本例TA患者病變既累及了常見的頸總動脈、腋動脈，也同時累及了臨床少見的冠脈，且呈左主干開口約90%狹窄和右冠開口重度狹窄，同時合并二尖瓣、主動脈瓣關(guān)閉不全。針對冠脈病變特點，若術(shù)中僅僅行遠端搭橋，恐遠期可能因橋血管競爭血流而致開口至近端部分冠脈血管出現(xiàn)進一步狹窄，甚至閉塞；但若單一處理開口處病變，可能無法保證遠期遠端血流的通暢。故術(shù)中行冠脈搭橋術(shù)同時處理冠脈開口病變，并采用大隱靜脈血管片吻合加寬冠脈開口。術(shù)后繼續(xù)維持抗炎、激素、抗栓、改善心功能治療。術(shù)后半年復(fù)查CAG示冠脈開口及橋血管通暢，胸悶癥狀無再發(fā)，多次復(fù)查紅細胞沉降率、C反應(yīng)蛋白均在正常范圍，提示近中期預(yù)后良好，遠期預(yù)后尚有待進一步隨訪。