膽道閉鎖芻議

張金哲

膽道閉鎖是兒科很熟悉的名詞，但是認識仍然混亂。病名定義含混，病因病理不明，臨床表現多樣。究竟是一種病，還是多種病？轉到我的特需門診，多是很難治好，又不能不治。家長帶著孩子，已經多處求醫，最后把患兒身體耐力拖垮，家庭經濟拖垮，醫生信譽拖垮。此癥早期診斷不明，晚期治療乏策，療程何時終了？加之內外科醫生互相推轉，造成所謂“三拖兩推”，對患兒家庭及社會影響很壞。

我國兒科對膽道閉鎖研究很早。1953年武漢的高有炳醫師就發表了肝門插管腸內引流術退黃的論文，也是那時我設計了左外葉切除肝腸吻合。1959年日本葛西的“肝門纖維塊切除與腸道吻合術”（Kasai手術）被國際認可。我國學者普遍接受了葛西技術，并在此基礎上做了深入的研究與發展。2012年天津市兒童醫院詹江華醫師組織了首屆膽道閉鎖與小兒肝膽移植論壇，制定了診療方案，并且由天津科技出版社出版了專著《小兒膽道閉鎖與肝移植》，推動了膽道閉鎖相關知識的普及和診療的規范化。近年來治療膽道閉鎖的臨床療效有很大進步，自體肝移植5年生存率已達到58%。但是，目前病因病理的探索，雖有現代基因測序、細胞分子醫學研究，但離根本解決尚有一定差距。基礎問題解決前的臨床混亂，也需有個思考方案。我個人初步建議，應該面對臨床就診黃疸患兒的現實問題，分成“四級戰略”作為治療計劃參考。

1 級：診斷不明的黃疸（建議首診醫生負責）。除黃疸外，嬰兒生活生長一切正常。此時內外科會診常是必要的。目的是互相討論誰收治更為有利。不能確定則按首診醫生負責，或按家長信任選擇醫生，由他安排治療計劃。分清梗阻性、溶血性黃疸與器質性、功能性黃疸，明確是否與肝、膽、脾或骨髓等病變有關，我國臺灣洪文宗醫師的胃液檢查，美國Gans 的術前腹腔鏡探查，都值得參考。特別是多普勒超聲可以分辨肝門纖維斑塊及肝包膜血流狀態，大有發展前途。一旦診斷明確，針對可能的診斷設計療程。

2 級：確診為梗阻性黃疸（建議盡早行Kasai 手術）。此時應特別注意解決術后感染問題。文獻中積累的很多經驗值得參考。葛西本人早期強調把肝門內引流的腸管暫時斷開并外置造瘺，2～4年后無感染才關瘺。我則設計了防反流矩形瓣。李龍醫師證實了短段Roux-Y能減少反流性膽管炎；在此基礎上我用胃壁縫成短細肝門引流管（避免大引流管內滯留感染）。同時積極用藥物輔助退黃。4 周內不退黃，不惜再次手術探查，完成二次Kasai手術。

3 級：多次手術不滿意，已成三拖（建議限期突擊療法，包括肝移植）。我個人意見是：等待穩定退黃不能超過1年。選擇限期“突擊療法”，一般仍以引流淤膽為主。肝移植手術必須嚴格審核條件：首先須有充分準備，患兒身體能承受，醫療方面有技術，有條件，最好在有成功經驗的單位完成。肝移植目前不宜作為應急手術（長期考驗不足）。如果Kasai手術能使患兒長期正常生活生長，寧可推遲嬰兒肝移植手術，甚至到成人時發現肝硬變趨勢再行肝移植。

4 級：衰竭患兒（選擇順勢療法）。此時內外科醫生都已技窮，最忌更換負責人或轉科。有治療計劃脫節及推卸責任之嫌，容易失去患者家屬的信任。醫護應頻頻多看患兒，安慰家長。按中醫“扶正祛邪”原理，停止一切損害性對抗治療。維護患兒自身的生存能力。保證休息、營養，盡量選用無痛保守療法解除當時癥狀。即使不能挽救生命，也要做到“兒無痛、母不悲”。

在目前病因病理不明確情況下，關于療程計劃，建議參考方案如下：術后4周內迅速退黃為主，爭取1年內健康情況穩定，5年內無任何復發現象，可稱為臨床治愈。

以上我的意見只是個人特需門診偶爾的感觸。多為偏見片面，僅供參考。