以彌漫性禿發為首發表現的親毛囊性蕈樣肉芽腫一例

暴芳芳 付希安 孫樂樂 劉永霞 周桂芝 劉 紅

臨床資料患者，男，63歲。因頭皮、軀干皮疹伴癢2年就診。患者自訴2年前開始脫發，全身出現丘疹、結節，逐漸擴大加重。體格檢查：全身淺表淋巴結未觸及腫大。系統檢查未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮片狀脫發，面頸部及前胸后背泛發丘疹、斑塊，部分上覆鱗屑(圖1)。實驗室檢查：血常規、生化常規無異常。組織病理示：(頭皮)表皮角化過度、灶性角化不全，毛囊上皮水腫，少許單一核細胞移入，毛囊周圍較多淋巴細胞、個別嗜酸性粒細胞浸潤(圖2a)。阿新藍染色：毛囊內及毛囊周圍黏蛋白沉積(圖2b)。免疫組化染色：CD2、CD3、CD5陽性，CD4陽性細胞多于CD8，CD56散在陽性，CD20、CD79a少許細胞陽性，CD30陰性，KI-67陽性細胞約10%(圖2c)。病理示符合毛囊黏蛋白病，結合臨床傾向親毛囊性蕈樣肉芽腫。對蠟塊組織行T 細胞受體(T cell receptors, TCR)基因重排檢測，TCRβ(圖3a、b)、TCRγ(圖3c)基因發生克隆性重排， TCRδ基因未發生克隆性重排。結合臨床表現、病理及TCR基因重排最終確診伴毛囊黏蛋白病的蕈樣肉芽腫，患者收入院治療，給予光療、氮芥、阿維A、干擾素及糖皮質激素類軟膏外用，治療1月病情好轉出院。

圖1 頭皮大面積脫發伴浸潤性斑塊，軀干泛發丘疹、鱗屑性斑塊，四肢皮損輕微，抓痕明顯

圖2 a：毛囊周圍較多淋巴細胞、個別嗜酸粒細胞浸潤(HE，×100) ；b：阿新藍染色示黏蛋白沉積(×200)；c：CD3(+)(免疫組化，×200)

圖3 發生基因重排的基因 a：TCRB(Vβ+Jβ2)；b：TCRB(Dβ+Jβ)；c：TCRG(Vγ1-8, Vγ10,+multiple Jγ regions)

討論親毛囊性蕈樣肉芽腫(folliculotropic mycosis fungoides, FMF)屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型，以淋巴細胞浸潤毛囊及部分附屬器為特征，相比經典MF，本病侵襲性較強，預后與腫瘤期MF相當，總體生存率低于 MF[1,2]。鑒于此病的嚴重性及不良預后，早期準確的診斷尤為重要，可為及時的臨床治療提供依據,目前本病的診斷以組織病理及免疫組化為主。本病早期的組織病理不典型，易與炎癥性疾病相混淆，且不同分期病理表現復雜多樣，單憑病理診斷較為困難[3]。FMF的免疫組化表現一般為CD3+CD4+CD8-，同經典的MF一樣，有時有少量的陽性CD8細胞，但CD4與CD8的比率大于10。TCR基因家族的克隆性重排是淋巴瘤的重要特征之一，隨著現代分子診斷技術的不斷發展，基因重排技術也日趨成熟和穩定,可作為重要的診斷依據用于臨床輔助診斷皮膚T細胞淋巴瘤，可實現早期快速準確的診斷[4,5]。T細胞表面受體有α/β和γ/δ兩種類型,在T細胞的成熟過程中，編碼TCR的基因進行重排,重排順序是δ-γ-β-α,幾乎所有 T 細胞克隆性增生均可被 TCRγ和TCRβ引物系列聯合檢測出[6]。