穆蘭線狀萎縮性皮病一例

吳南輝 陳 佳 劉業強

臨床資料患者,男，38歲。因發現左側背部褐色萎縮性斑片3年余就診?；颊邿o癢痛等自覺癥狀，近期皮損未見明顯擴大及顏色加深等改變，否認起病前外傷、局部炎癥及特殊藥物應用史等，否認家族成員類似病史。

體格檢查：一般情況可，各系統檢查未見明顯異常。皮膚科查體：左側背部可見呈帶狀分布的散在褐色萎縮性斑片，沿Blaschko線分布，表面光滑，邊界欠清，觸之不硬(圖1a)。

實驗室檢查：血尿常規正常；肝腎功能及血脂正常，既往查空腹血糖偏高；ANA抗體陽性(1∶100)。組織病理示：表皮突變平，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細胞浸潤，真皮膠原纖維大致正常(圖1b)；特殊染色：EVG染色及VG染色均未見明顯異常。皮膚鏡：鏡下棕黃色背景，可見皮溝皮嵴變窄以及呈灶狀分布的網狀色素，皮損邊界不清，其上可見毛發生長(圖1c)。

診斷：穆蘭線狀萎縮性皮病。

治療：他克莫司乳膏外涂，目前仍在隨訪中。

圖1 1a：左側背部見呈帶狀分布的褐色萎縮性斑片，沿Blaschko線分布，表面光滑，邊界欠清，觸之不硬；1b：表皮突變平，基底層色素增加，真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細胞浸潤，真皮膠原纖維大致正常(HE，×100)；1c：鏡下棕黃色背景，可見皮溝皮嵴變窄及呈灶狀分布的網狀色素，皮損邊界不清，其上可見毛發生長(×10)

討論穆蘭線狀萎縮性皮病(linear atrophoderma of Moulin，LAM)是一種在臨床上少見的皮膚病，1992年由Moulin等[1]首次報道。該病多在兒童及青少年時期起病，也可發生于成人，目前大部分已報道病例的發病年齡主要分布在10～20歲，而本文所報道的患者自35歲起病，中年起病相對少見。LAM在起病前皮損處沒有明顯的炎癥反應，隨著疾病的發展也不會出現明顯的硬化及結節。典型的臨床表現為沿Blaschko線分布的萎縮性褐色斑片，常為單側發病，偶見雙側發病，分布呈帶狀或線狀。在病理上，本病缺乏特異性，主要改變為基底層色素增加，真皮內血管周圍炎癥細胞浸潤，無明確膠原硬化及彈性纖維變性。本例患者的臨床及病理表現均符合LAM的特征。除此之外我們還通過皮膚鏡觀察到了患者的皮損有皮嵴變窄及呈網狀色素灶狀分布的表現，這與患者病理上所呈現的表皮突變平及基底層色素增加相符合,但皮膚鏡的表現缺少特異性，并不能作為我們診斷該病的依據。

本病的病因尚未明確，由于皮損沿Blaschko線分布，故而最早推測該病的發生可能與早期胚胎發育過程中的體細胞突變導致基因型與表型嵌合相關[2]。但近年來也有學者發現LAM的病例可以存在血清免疫學標記物異常(包括抗核抗體，核糖核蛋白，免疫球蛋白M和抗SM抗體)并且合并結締組織病[3]，因此推測LAM的發病可能與免疫相關，或本身是一種結締組織病類疾病。本例的患者既往體檢提示ANA抗體陽性(1∶100)，但目前并未發現患者合并有風濕類及結締組織類等與抗核抗體相關的疾病。其抗核抗體陽性與LAM是否有相關性仍需進一步觀察隨訪。

臨床上本病應與進行性特發性皮膚萎縮、帶狀硬皮病、線狀和漩渦狀痣樣色素沉著[4]等疾病相鑒別。

本病預后良好，有自限性，可自行消退。目前該病尚無標準的治療方案，外用糖皮質激素及肝素無明顯療效。有文獻報道，口服青霉素后行補骨脂素聯合長波紫外線(PUVA)照射治療[5]或口服甲氨蝶呤[6]可能對本病有明顯療效。另有報道，外用卡泊三醇可以使皮損得到部分改善[7]。本例患者他克莫司乳膏外涂治療，目前使用時間達3周，患者未訴有明顯改善。