外陰疣狀黃瘤一例

趙雙莉 張文文 王小康 趙 莎 王大新 朱曉芳

疣狀黃瘤(Verruciform xanghoma，VX)是一種少見的良性皮膚黏膜增生性病變，主要發生于口腔黏膜，于1971年第一次由Shafer在口腔內發現報道并命名[1]，口腔黏膜外的疣狀黃瘤更為少見。現將我科診療的1例女性外陰疣狀黃瘤報道如下。

臨床資料患者,女，22歲。因左側外陰皮疹半年于2016年7月23日來我科就診。發病前，患者無明顯誘因下左側外陰出現淡紅色綠豆大皮疹，逐漸增大,無自覺癥狀，未曾治療。既往體健，家族成員無類似病史。體檢：一般情況良好，系統檢查無異常。皮膚科情況：左側外陰見一淡紅色黃豆大結節，表面粗糙，周邊見一米粒大膚色丘疹(圖1)。實驗室檢查：血常規、肝功能、腎功能、血脂均正常。皮損組織病理學檢查：角化不全、角化過度、棘層肥厚、表皮突向下延伸，表皮內角質形成細胞壞死，膽固醇結晶形成(黑箭頭所示)，并見組織細胞，中性粒細胞為主的浸潤，真皮淺層可見較多中性粒細胞、組織細胞、泡沫樣細胞、少量嗜酸粒細胞及灶區多核巨細胞浸潤(圖2)。免疫組化：真皮浸潤組織樣細胞CD68+,S100-(圖3)。診斷：疣狀黃瘤。治療：手術切除，隨訪一年半未見復發。

圖1 左側外陰見一淡紅色黃豆大結節，表面粗糙，周邊見一米粒大膚色丘疹

2a：表皮角化過度、角化不全、棘層肥厚、表皮突向下延伸，部分棘突底部區域融合(HE，×40)；2b：真皮內浸潤細胞主要為中性粒細胞，組織細胞，泡沫樣細胞，散在嗜酸粒細胞(HE，×400)；2c：表皮內角質形成細胞壞死，膽固醇結晶形成(黑箭頭所示)，并見組織細胞，中性粒細胞為主的浸潤(HE，×200)

圖2 外陰疣狀黃瘤患者皮損組織病理圖像

討論疣狀黃瘤80%發生于口腔黏膜，20%發生于口腔黏膜以外皮膚，以肛門、女性外陰、陰莖、陰囊為主[2]。本病主要表現為單發的乳頭狀、息肉狀或斑塊狀增生物，顏色為紅色、淡紅色、正常膚色或淡黃色，皮疹生長緩慢，無痛，有蒂或固定[2，3]。組織病理及免疫組化有助于診斷，其組織病理具有顯著的特點，主要為表皮顯著增生，角化過度伴角化不全，表皮突向真皮，棘層增厚，最重要的組織學特征是真皮乳頭可見大量的黃瘤樣泡沫樣組織細胞，免疫組化特點為：泡沫細胞標記性抗體CD68、MAC387、α1-AT陽性，CK弱陽性，S-100、Ki-67陰性[4]。

3a:真皮乳頭層組織細胞、泡沫細胞CD68陽性(SP染色法,×100);3b,3c:表皮內角質形成細胞灶性壞死區域浸潤細胞CD68陽性(SP染色法,×200)

圖3 外陰疣狀黃瘤患者皮損免疫組化染色圖像

目前VX的確切病因及發病機制仍未明確，可能與局部刺激、創傷與慢性炎癥、感染、遺傳、免疫等相關。Cumberland等[5]研究中提到，嚴重的皮膚創傷和慢性炎癥可能誘導上皮角化細胞反應異常導致表皮增生和泡沫樣細胞形成VX病變特征。由于VX的臨床表現與生殖器疣表現類似，有人推測HPV感染可能是VX的一種誘發因素，但電子顯微鏡、免疫細胞化學分析和原位雜交[6]未能檢測到人的HPV DNA，目前缺乏證據支持這一理論。

VX其外觀為疣狀，因此臨床表現要與其它疣狀病變如尖銳濕疣、扁平濕疣、疣狀癌及鱗狀細胞癌等鑒別，組織病理需與其他黃瘤鑒別[7]。VX和其它黃瘤組織病理中有泡沫樣細胞，VX泡沫樣細胞僅位于真皮乳頭，而其它黃瘤中泡沫樣組織細胞位于真皮中層、可見Touton巨細胞。

VX傳統的治療方法有手術切除、冷凍、電灼、激光治療，但一般認為冷凍和激光等治療效果不確定，目前最可靠的方法仍為手術切除。本病的預后良好，術后復發者極少。有報道少數患者皮損反復發作發展為鱗狀細胞癌[8]。文獻報道，疣狀黃瘤多發生于40～50歲中年人[9]，曹雅晶等[10]報道一例小陰唇部的疣狀黃瘤，54歲發病，發病前有外陰慢性瘙癢史。本例患者發病年齡較為年輕，22歲發病，發病前無明顯誘因。本例患者病理主要病理特點為表皮內灶性表皮細胞壞死區域內較多組織細胞浸潤，并有膽固醇結晶形成，考慮與本病由于上皮細胞變性壞死釋放脂質，吸引組織細胞吞噬有關[9]。該患者病理改變中泡沫樣細胞不多，是否與病期有關，有待證實。此例患者皮損經手術切除后隨訪一年半未見復發。