顱內動靜脈畸形合并動脈瘤的診治進展

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顱內動靜脈畸形(Arteriovenousmalformation,AVM)是指顱內動脈通過瘺管與靜脈直接交通并相互纏繞形成的異常血管團，其每年發病率約為1.3/100,000，有研究稱其合并顱內動脈瘤占比約為18%。顱內AVM合并動脈瘤是引起顱內出血的重要危險因素，有報道稱其發生顱內出血及再出血的概率遠比只存在AVM或者動脈瘤的幾率高。對于AVM內或者其供血動脈近端及遠端的動脈瘤，非創傷性檢查很難判定是動脈瘤還是動靜脈畸形出血。對于畸形團內存在的動脈瘤或者與畸形團非常接近的動脈瘤，DSA檢查也難以判定責任出血灶，因此對于該病的處理順序上存在一定的爭議。目前對于其病因及發病進程不詳，其治療方式主要有血管內治療、開顱顯微手術治療及伽馬刀治療，也可三種方式聯合應用，但目前對于該病的處理時機及治療先后順序仍存有爭議。本文總結近年來國內外的研究，作一綜述，現報道如下。

1 顱內AVM合并動脈瘤的形成機制

目前關于該病的形成機制仍存有爭議，主要有三個學說：偶然巧合學說、存在先天性兩種缺陷學說及血流動力性相關學說。①偶然巧合機制學說：Boyd-Wilson在1959年通過分析之前發表的文獻和自己的3例病人后，首次認為動脈瘤和血管畸形的存在僅僅是一種巧合[1]；偶然巧合存在學說可以解釋一些AVM合并動脈瘤，尤其是與供血動脈無關型動脈瘤和不同側別存在的兩種疾病。然而隨著造影技術的提高，越來越多的研究報道的AVM合并動脈瘤發病率遠遠高于這種可能巧合存在的發生率，尤其是近年來針對的血流動力學相關性和AVM團內的動脈瘤[2]；②存在先天性兩種缺陷學說：Yasargil等[3]認為，與AVM無關型動脈瘤的發生部位仍然具有單獨發生動脈瘤的特性，好發于WIliis環附近，這從很大程度上印證了動脈瘤合并AVM本身就存在了兩種先天性缺陷，這也很好的解釋了一部分動脈瘤的患者合并隱匿性的AVM。但也有研究表明，AVM供血動脈主干存在一些異常基因表達，并且認為這些異常基因表達是由高血流動力學引起的結果，而不是高血流動脈瘤形成的潛在原因[4]。所以這個理論也不能完全解釋AVM內或者供血動脈相關型動脈瘤；③血流動力學學說：根據最近越來越多的報道反映出血流相關型動脈瘤遠遠高出非血流相關型動脈瘤，這些似乎說明了這一理論的合理性，目前大多數學者也支持這一觀點。其學說主要是指AVM的高流量改變了局部血管，使得供血動脈管壁在異常的剪切力作用下，使血管壁退變導致動脈瘤形成，且血流狀態的改變在動脈瘤的破裂的病理生理上起到了非常重要的作用。且有研究表明[5]在對AVM進行栓塞后，動脈瘤自行消失的現象，這也印證了動脈瘤的形成與AVM導致的血流狀態改變明顯相關。AVM導致供血動脈血流動力學改變導致了血管壁變薄、膜增厚并破壞、且肌層發生破壞，即使在正常的血壓下也使得他們更加容易出血[6]。但是這一理論同樣不能解釋所有的AVM合并動脈瘤。

2 顱內AVM合并動脈瘤的分類

目前關于顱內AVM合并動脈瘤的分類尚有分歧，Redekop[7]將其分為3類：畸形團內型、血流相關型、血流無關型。CunhaeSa等[8]將其分為4類，即(I)動脈瘤位于主要供血動脈同側附近；動脈瘤位于主要供血動脈附近，但必須位于AVM異側；(II)動脈瘤位于主要供血動脈的表淺分支；(III)動脈瘤位于深部供血動脈的遠側或者近側；(IV)血流無關型動脈瘤：Petera等[9]又在研究了4例供血動脈上帶蒂的動脈瘤后，認為這類帶蒂的動脈瘤出血及再出血率非常高，應該單獨化為一類；目前臨床上常用就是這3類分類方法，最近JhaV等[10]對上述分類方法進行了改良，將其分為9類動脈瘤：①血流相關近端動脈瘤：是指位于AVM供血動脈的近端的動脈瘤，主要指位于頸內動脈頸段、Wills環、大腦前動脈A1段、前交通動脈、椎動脈主干的動脈瘤；②血流相關遠端動脈瘤：是指位于AVM供血動脈且除外上述主要大血管外的動脈瘤，但是也需要與AVM團有相當長的距離；③畸形團內動脈瘤：是指位于畸形團內，并能在造影動脈期與動脈擴張或者靜脈瘤相鑒別；④畸形團內-外動脈瘤：是指存在多個動脈瘤，同時位于畸形血管團內及附近。⑤同側無關性遠端動脈瘤：是指與AVM供血動脈無關且位于Willis環的同側動脈瘤；⑥對側無關性遠端動脈瘤：是指與AVM供血動脈無關且位于Willis環的對側動脈瘤；⑦動脈瘤位于深部供血動脈的遠側或者近側；⑧淺表動脈瘤是由異常的未命名的動脈分支引起的動脈瘤，供應AVM，并在皮層表面淺行。⑨遠端動脈瘤是指位于供血動脈遠端且遠離AVM的位置。VikasJha等[10]不僅將動脈瘤的位置進行詳細的分類，同時結合了動脈瘤的特征(包括朝向、基底、頸部等)、AVM的血流速度、Spetzler分級、有無出血史等因素綜合評判，對AVM合并動脈瘤進行綜合評判，采取不同的治療方式。筆者認為上述分類較為復雜，不利于掌握，但是其綜合性評判思路值得學習。

3 責任出血病灶來源的判斷

目前主要用于診斷AVM合并動脈瘤方式包括CT、MRI、DSA，3D-DSA仍然是診斷的金標準。對于術前上述檢查非常重要，其不但可以了解出血來源，且可以了解疾病類型，為下一步手術制定方案。但是有必要提出，術前通過上述檢查不一定能夠準確判斷出血來源，特別是AVM畸形團內或者與AVM畸形團相距很近的動脈瘤，JhaV[10]提出應根據動脈瘤的特征具體判定，比如有無子囊等因素綜合判定，但是仍有部分無法判定，其16例中有9例就無法準確判斷責任病灶。另外還需要特別重視出血與“破裂的動脈瘤”在解剖學上的差異性，尤其是出血位于基底池，出血位于深部又遠離動脈瘤時更應該警惕非動脈瘤性出血，另外還需要特別警惕既非動脈瘤又非血管畸形引起的出血。

4 治 療

顱內AVM合并動脈瘤發生出血及再出血概率相當大，有較高的致殘率和致死率，建議一經發現均應采取積極的手術治療。目前治療該病的主要方式包括：外科開顱顯微手術、血管內治療、放射外科治療[11]。血管畸形的大小、位置、靜脈引流、醫院硬件條件及技術、動脈瘤與血管畸形相對位置等因素均是選擇最佳治療方案的因素[12]。

但顱內AVM和動脈瘤二者之間如何處理，究竟先處理誰成為手術的關鍵與爭論所在。對于畸形團內或者附近的動脈瘤，一期一并介入栓塞或者切除AVM及動脈瘤已經達成共識。對于血流無關性動脈瘤，由于判斷責任出血灶比較簡單，應優先處理責任病灶或者一并處理。對于血流相關性動脈瘤，由于到現在兩者之間確切的血流動力學關系仍不明確，有報道稱成功栓塞或者切除動靜脈畸形后，動脈瘤會自然消失[5]。有研究認為處理完顱內AVM后，供血動脈內的血流量會降低，從而導致動脈瘤萎縮或者消失，故他們認為除了明確的動脈瘤出血外，均應先處理AVM[13]。但也有病例報道在栓塞動靜脈畸形團后發生供血動脈主干動脈瘤急性破裂的情況[14]，這可能是由于栓塞了顱內AVM后，血流動力學在短時間內并沒有發生變化，故導致“去路”阻斷而導致供血動脈內壓力急劇升高而造成動脈瘤破裂出血。故目前大多數學者對于血流相關性動脈瘤，應優先積極處理動脈瘤，理由如下：①對于難以判斷出血來源的病變，若血流量增加造成動脈瘤破裂，這種出血遠比AVM出血預后差；②大部分的出血來源于動脈瘤；③若優先處理AVM，造成血流動力學改變，容易造成動脈瘤出血；④動脈瘤容易通過介入或者手術處理干凈，而AVM很難一次性栓塞完全。國內隋大立[15]等認為若動脈瘤和AVM處于同一部位時，可以一次性處理兩種病變；若不在同一部位，但在同一供血主干時，可以處理完動脈瘤后同時處理AVM；若以出血為表現的，應先處理責任病灶；若未出血，則應先處理動脈瘤。

5 小 結

雖然顱內AVM合并動脈瘤診斷目前并不存在困難，目前3D-DSA是診斷的金標準，但是判定責任出血病灶和處理順序上仍存在很多爭議，仍然需要更多的臨床研究，為早期治愈該病，減少致殘率或治愈率。