兒童巨大網膜淋巴管瘤1例

尹佳新 田 寅 王 毅 陳逸歐

佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江省佳木斯市 154000

胃網膜淋巴管瘤是一種少見的良性腫瘤，我院普外科收治1例源自大網膜的淋巴管瘤，復習相關文獻資料，探討其臨床病理特征、診斷及鑒別要點，以幫助更多醫務工作者對該疾病的認識。

1 病例資料

患兒，男2歲，因“腹腔腫物半年入院”，患兒父母半年前發現患兒腹部膨隆，于當地醫院與我市三甲醫院就診均診治為因飲食不當所引起的腹脹，近1個月顯著增長來院，查體：腹部膨隆，叩診呈濁音，液波震顫(+)，移動性濁音(+)，行CT檢查：腹腔內壁下可見囊狀低密度影，其內可見分隔，大小約14.24cm×17.27cm×19.88cm，雙腎、胰腺、脾臟受壓明顯移位，腹腔腸管亦見明顯受壓移位，膀胱充盈欠佳，明顯受壓移位。腹腔內囊性占位，考慮大網膜囊腫可能性大。行腹腔穿刺術：可見棕褐色血性引流液。行實驗室檢查結果匯報均無異常，準備充分后行腹腔腫物切除術。術中見：腫物位于大網膜上，上界達胃大彎，下界達盆腔，腫物為多囊性，大小約25cm×23cm,囊液約3 000ml的棕褐色血性液體。質地軟，邊界清證實為囊性淋巴管瘤，完整切除腫物。病理回報：(腹腔囊腫)囊性淋巴管瘤，部分囊內壁纖維素樣壞死，組織細胞增生，纖維化。腫瘤體積：17cm×15cm×3cm。免疫組化：D2-40(+)CD34(血管+)CD68(+)。

2 討論

大網膜囊性淋巴管瘤需與腸系膜囊腫、腹水、結核性腹膜炎、巨大卵巢囊腫、巨大腹腔包蟲囊腫等相鑒別。因其發病率極低,臨床上少見,表現缺乏特異性,無特殊的檢查診斷手段,術前很難明確診斷[1]。大網膜淋巴管瘤目前病因不清，這可能是淋巴管先天性發育不良引起的淋巴管梗阻、擴張、移位所致。也可能是由于淋巴管外傷，淋巴管梗阻擴張引起的炎癥[2]。60%在5歲以前出現癥狀。因位置不同，出現癥狀不同，腫瘤小時癥狀不明顯，當腫瘤增長到一定程度，往往以腹痛、腹脹、腹部腫物而就診。可見腹部一側局限性膨隆，可捫及囊性腫物，但界限不清，無壓痛。巨大囊腫有時可引起消化道癥狀，如腹痛、嘔吐、食欲減退等。當合并急性感染出血時，腫物迅速增長，腹痛加劇，體溫升高。診斷本病可長期無癥狀，往往有感染，出血等并發癥時才就診，故誤診率較高。對腹部無痛性囊性腫物，捫診腫物邊界不清即應想到腹膜后淋巴管瘤可能。

經CT或B型超聲檢查，證實腫物為囊性，有助于診斷。但應盡早手術，對與重要器官、大血管粘連緊密的囊壁,不必勉強,可保留部分囊壁用3%～5%的碘酊涂擦[1]。本例患者病理符合淋巴管瘤的診斷，行手術治療后效果較好，但是本病誤診率較高，許多患兒無法早期發現治療，影響發育及身體健康，能夠早期發現并確診是本病治療的重難點。