特發性肉芽腫性乳腺炎診療進展

楊小青

【中圖分類號】R71.4 【文獻標識碼】A 【文章編號】1005-0019（2019）06--01

肉芽腫性乳腺炎（granulomatous mastitis GM）屬于非產褥期乳腺炎的一種類型，可由結核、真菌及異物等引起。但臨床中最常見到的是特發性肉芽腫性乳腺炎（Idiopathic granulomatous mastitis IGM），是一種較少見的良性乳腺慢性炎癥性病變，也稱特發性肉芽腫性小葉乳腺炎。最早由Kessler 和 Wolloch在1972年報道該病[1]，現將近年來該病的診治情況作如下綜述。

一、流行病學特點 Baslaim等[2]報道特發性肉芽腫性乳腺炎占乳腺良性疾病的1.8%；多發生于育齡期婦女和經產婦，年齡最小僅11歲，年齡最大的為80歲，中位年齡在33-45.5歲左右。亞洲婦女及西班牙婦女為高發人群[2]。

二、病因及發病機制 IGM是一種特發性疾病，其發病機制可能與口服避孕藥物引起的化學反應、自身免疫、未證實的感染及局限性的免疫應答等有關[1、3、4]。妊娠、哺乳、乳腺外傷、乳頭溢液伴高泌乳素血癥及α1-抗胰蛋白酶缺乏被認為是危險因素，最近的研究表明棒狀桿菌（Corynebacterium kroppenstedtii）相關性感染可能是其危險因素之一，但未被證實[5-7]。

三、臨床表現 IGM通常表現為單側乳腺漸進性腫塊伴有疼痛，腫物質硬，邊界不清并有觸痛。雙側乳腺均患病較少見。腫物直徑大小在2.5-18cm之間，平均直徑5.5cm[8]。病變酷似乳腺癌。

四、組織及病理學表現 IGM組織病理學特征性的改變是乳腺小葉非干酪樣肉芽腫伴上皮樣組織細胞及多核巨細胞。可見嗜中性淋巴細胞和漿細胞及嗜酸性細胞，但沒有微生物學證據。微膿腫形成及脂肪壞死常可見到。近年來發現，肉芽腫性小葉乳腺炎不僅有大量巨細胞浸潤，特別是彌漫性的IgG4+漿細胞及血清中高水平的IgG4也是病理特征及診斷手段之一[9]。

五、影像學表現 最常用檢查儀器仍然是乳腺X線和超聲檢查，主要表現為不對稱的彌漫性邊界不清的低回聲腫塊或結節樣腫塊。IGM在MRI檢查中最具特點的表現是，腫塊外周液性強化和帶有管狀結構并指向皮膚的實質性病變，但后者較少見。

六、診斷及鑒別診斷 IGM的診斷與其它乳腺疾病的診斷相同。IGM主要與下列疾病進行鑒別：乳腺癌、漿細胞性乳腺炎、結核性乳腺炎、細菌性乳腺炎、狼瘡性乳腺炎及其它可引起肉芽腫性的疾病如真菌性乳腺炎、異物肉芽腫、乳腺肉瘤及韋格納肉芽腫等。

七、治療 IGM治療包括：免疫抑制藥物及外科手術治療。對于不復雜的病例不經過任何治療有可能自然痊愈。Eric等報道其研究的IGM病例中50%未經治療自然痊愈，腫塊消退平均周期是14.5個月。抗菌藥物在真正的IGM病例治療中是無效的。Nath SR等報道一例肉芽腫性乳腺炎，其微生物培養發現馬紅球菌，給予環丙沙星聯合阿奇霉素治療得到良好的效果。皮質類固醇藥物最早被Dehetrogh等提議使用，并見成功病例。后期可以使用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤防止類固醇藥物減量是病情反復。外科手術切除腫塊的復發率在5%-50%，高于類固醇藥物治療組，因此提倡擴大切除。

總之，由于IGM自身的特點，在臨床診療過程中容易誤診、誤治且該病容易復發，所以提高對該病的認識尤為重要。

參考文獻

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Baslaim MM， Khayat HA， Al-Amoudi SA. Idiopathic granulomatousmastitis： A heterogeneous disease with variable clinical presentation[J].World J Surg. 2007；31：1677–81.

Brown KL， Tang PH. Postlactational tumoral granulomatous mastitis： A localizedimmune phenomenon[J]. Am J Surg. 1979；138：326–9.

Cserni G， Szajki K. Granulomatous lobular mastitis following druginduced galactorrhea and blunt trauma[J]. Breast J. 1999；5：398–403.

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