5例血友病性關節炎髖關節置換圍手術期護理

摘要：隨著手術進步因子的完善，個體化治療，選擇合適假體對術后患者生活質量是有很大提高，對血友病患者進行調查發現治療不及時、長期反復的出血、對學習、生活、工作及婚姻不理想等因素都會使血友病患者的心理健康水平低于普通人

關鍵詞：血友病;髖關節置換;血友病發病機制

血友病是X染色體基因突變從而導致相關凝血因子缺乏的一種隱性遺傳性出血性疾病， 根據所缺乏凝血因子的種類， 可將其分為血友病A[凝血因子Ⅷ"（FⅧ） 缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ"（FⅨ） 缺乏]。血友病發病率男性遠大于女性， 血友病A發病率為80.0%～85.0%， 血友病B發病率為15.0%～20.0%， 我國流行病學調查顯示， 血友病患者為2.73/10萬。根據凝血因子活性水平可將血友病分為輕型 （gt;5.0%） 、中型 （1.0%～5.0%） 、重型 （lt;1.0%） [1]。血友病性關節炎 （HA） 是建立在血友病診斷基礎上的， 血友病患者關節腔內頻繁出血引起滑膜炎， 進而破壞關節軟骨， 導致關節攣縮、關節變形和關節炎最終導致關節活動障礙。HA在重、中、輕型血友病患者中的發生率分別為77.8%、53.6%、20.0%， 常出現在承重和易受傷的關節，受累的關節常見的是，髖、膝、肘、踝。

1、常見發病機制

HA的發病機制尚未明確， 主要涉及滑膜炎癥、關節軟骨退行性變、骨代謝異常等。血友病患者關節腔內反復出血后紅細胞遭破壞， 釋放的含鐵血黃素沉積在滑膜組織， 導致滑膜增生、肥大， 新生血管形成，，增生的滑膜組織與淋巴細胞浸潤產生炎性反應， 反復滑膜炎癥導致關節軟骨損傷，最終導致關節軟骨破壞和纖維化， 進而形成HA

2、常見臨床表現

血友病A患者與血友病B患者臨床表現基本相同， 主要表現為關節、肌肉及深部組織出血， 也可見于胃腸道、泌尿系統、皮膚及黏膜出血等。HA患者常出現輕微創傷后出血不止或自發性出血、嚴重創傷或手術后出現延遲性出血

3、血友病性髖關節炎臨床癥狀

主要表現為活動或承重時引起步態異常和髖部疼痛， 臀部及大腿外側可有酸脹感;疼痛可至腹股溝區、大腿及膝關節。終末期可出現晨僵、髖部僵直、活動度喪失、跛行， 甚至殘疾

4、影響學檢查

X線、CT掃描、磁共振成像和超聲均已被用于血友病患者病變關節的評估和診斷

5、血友病性關節炎治療

在因子替代治療中， 凝血因子活性并不是越高越好， 應視出血情況進行調整， 以控制出血為原則， 避免凝血因子應用過量造成浪費， 又減少了凝血因子抑制物的發生率及靜脈血栓的發生率。在3歲前或開始于第2次關節出血前應用凝血因子為初級預防治療，發生2次或多次關節內出血后應用凝血因子替代治療為次級預防治療。當明確有關節病變后再行凝血因子替代治療為三級預防治療。發達國家血友病患兒在血友病治療中心的指導與監護下，一般從4歲開始由培訓過的血友病監護人開展家庭治療，提供足量、安全的凝血因子替代治療和綜合照護，可以有效提前凝血因子注射時間，節約因子用量，達到早期止血，因我國血友病患者管理不規范、患者經濟原因、藥品供應不足等， 使得預防治療不能有效實施， 故終末期髖HA的發病增高。

6、方法

收集年限為2019年3月25至2019年5月30

5例均為男性平均年齡為35.6歲，術前疼痛明顯伴活動受限3例，長期口服鎮痛藥物治療1例，輕度疼痛1例，5例都均屬中度跛行，5例活動范圍均在室內活動未超出1000米，5例不能自行穿脫襪子，任何角度坐椅子不能超過半小時，手術前站立不能超過15分鐘。4例深蹲困難，1例中度深蹲困難，

7、手術方法：

選擇血友病患者， 即使在已補充凝血因子的條件下， 因術中出血消耗凝血因子， 若行椎管內麻醉， 易出現椎管內出血和血腫， 如壓迫神經可引起不可逆的損傷， 因此麻醉方式應使用全麻。在全麻行氣管插管過程中應輕柔小心黏膜出血引起血腫引起吼道血腫窒息

8、假體選擇

國內外相關文獻也描述了生物型假體在術后5年的假體生存率近乎100%， 10年平均生存率近乎80%， 而骨水泥型假體的5年平均松動率高達30%，以上隨訪10例患者年齡尚小都選擇應用陶瓷的生物型假體，

9、結果：

本組5例患者，手術均順利，歷時2-3小時，術中出血量500-600ml ，患者術后無疼痛4例，輕度疼痛1例需說明現是肌肉酸痛，5例中度跛行兩例均改善，3例輕度跛行，患者現步行均能在15分鐘以上。微信建群問卷隨訪病人滿意度95%

10、血友病性關節炎術前護理

（1）術前護理，

指導病人日常生活中應保持口腔衛生， 預防牙病， 尤其是兒童病人。避免外傷和劇烈運動，避免有創注射、治療。護士操作時動作輕柔， 盡量口服給藥觀察病人有無其他部位的出血、肌肉疼痛、麻木癥狀， 如有出血要及時報告醫生處理。注意觀察病人大小便顏色、性狀， 有無腹部不適， 及時發現消化系統及泌尿系統出血。將患肢置于舒適位置， 囑病人減少活動， 利于患者止痛、消腫、患者疼痛劇烈可以給以冷敷

（2）預防出血

血友病患者由于凝血因子缺乏導致凝血功能異常， 出血不易自止， 手術的危險性主要是術中、術后的出血問題， 因此在整個圍術期輸注凝血因子是抗血友病治療的主要措施之一圍術期間定時抽血監測凝血Ⅷ因子水平，動態監測凝血Ⅷ因子水平， 及時輸注凝血因子，手術前1天將患者血Ⅷ因子提高到30%～50%， 手術日當天提高到58.5%～89.3%

（3）術后出血觀察

血友病的出血特點是延遲、持續而緩慢的滲血， 對于較短時間的手術， 其危險性主要表現在術后，除手術傷口出血外， 出血部位常在較深的組織， 如大腿、髖部肌肉， 血腫壓迫可引起神經病變。因此， 術后繼續輸注凝血因子， 嚴密觀察局部出血情況， 傷口敷料有無滲血， 有無關節疼痛、腫脹等。術后仍需繼續動態監測血Ⅷ因子水平， 維持在47.0%～78.4%至傷口愈合應避免使用甾體類鎮痛藥物

（4）術后防止脫位情況觀察

人工髖關節脫位是關節翻修再次手術的另一主要原因， 應重點預防。患者術后兩腿保持外展中立位30度，兩腿之間夾軟枕6周，軸線翻身。髖關節高于膝關節，不能坐矮凳，終生不能盤腿翹二郎腿，做好術后防止髖關節脫位宣教。微信問卷10人未發生髖關節脫位

（5）防止術后出血

血友病患者術后股四頭肌、臀大肌等肌肉訓練尤為重要， 因為關節內出血是最常見的血友病并發癥，如果關節肌肉因缺乏鍛煉而萎縮， 關節就會失去肌肉動力穩定系統強有力的保護， 引起關節出血的惡性循環。術后無異常情況者應按常規盡早進行康復鍛煉， 以循序漸進為原則， 能耐受為度跟患者及家屬做好溝通在以上隨訪的其中一例患者術前疼痛明顯跛行明顯，術后是活動后切口處疼痛，并且恐動怕出血，跟病人良好溝通相同病人去床旁協助交流，病人明顯配合，患者術前只限于室內活動，14天出院后能步行15分鐘，無跛行，無疼痛

（6）術后并發癥：

靜脈血栓：血友病患者有降低血栓發生率，最近有研究表現，患者未有防止血栓的措施無癥狀的血栓發生率是40%-60%，有癥狀發生率為5% 目前術后常推薦使用氣壓治療、踝泵運動及盡早下床活動。以上10例患者未發生血栓

（7）感染：

接受THA治療的血友病患者感染風險相對較低，有研究表明， 術后患者應用凝血因子替代治療， 凝血因子水平略高于指南推薦值， 有利于降低感染的發生，可能感染本身跟患者抵抗力及營養，術中術后出血情況引起的血腫或者皮膚及其他部位感染轉移有關，術后如有發生感染應積極抗感染治療，必要時清創翻修。術后應安置引流， 常規不超過48 h，

綜上所述： THA手術治療終末期髖HA是行之有效的， THA手術可以糾正髖部畸形， 緩解髖關節疼痛， 改善髖HA患者的生活質量。鑒于血友病患者的特殊性， THA治療終末期髖HA仍存在較大的挑戰， 隨著手術進步因子的完善，個體化治療，選擇合適假體對術后患者生活質量是有很大提高，血友病在造成患者身體疾病的同時也給患者及家人的心理帶來巨大的創傷。對血友病患者進行調查發現治療不及時、長期反復的出血、對學習、生活、工作及婚姻不理想等因素都會使血友病患者的心理健康水平低于普通人。

參考文獻：

[1]李釗，陳世榮.全髖關節置換治療終末期血友病性髖關節炎進展[J].實用骨科雜志，2019，25（08）：719-723.

[2]鐘小紅.A型血友病患兒家庭治療護理狀況回顧性調查分析[J].中華護理雜志，2011，46（07）：691-693

[3]潘麗芬，張春燕，譚淑芳，丘雪梅.血友病患者人工全髖關節置換術的圍術期護理[J].護理學雜志，2010，25（12）：28-29.