鼻腔炎性肌纖維母細胞瘤1例

劉文峰，何 名，胡 玥，楊和強

作者單位：610083成都，西部戰區總醫院耳鼻喉科（劉文峰，胡 玥，楊和強），北校場門診部內二科（何 名）

病例女性，30歲，因“左側鼻塞、流涕2個月”入院。無頭痛、發熱，無眼脹、視物模糊。查體見左側鼻腔內充滿淡紅色新生物，表面欠光滑，質中、脆，有假膜，并可見少許黏性分泌物。鼻竇CT示：左側鼻竇、鼻道及鼻咽腔內見異常密度影填充，密度不均，CT值范圍約10～30 HU，局部經后鼻孔突向右側鼻腔，左側中下鼻甲顯示不清，病灶相應區域竇壁骨質稍變薄（圖1）。術前活檢病理結果提示：炎性肌纖維母細胞瘤；免疫組化結果：Ki-67(+,1%)、SMA（+）、MyoD1(-)、CK(-)、S-100（-）、CD34（-）（圖 2）。 行全麻鼻內鏡下手術，完整切除腫瘤，電凝燒灼創面。術中見腫瘤邊界清，根蒂部位于左側中鼻甲中后部，左側上頜竇內側壁受壓外移，表面黏膜正常，各竇腔未被侵犯，上頜竇及蝶竇竇腔內為黏性分泌物。術后病理及免疫組化結果與術前活檢結果一致。術后未予其他治療，2個月后復查，創面愈合好，未見腫瘤殘留、復發征象。

討論炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是一種由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的腫瘤，常伴有漿細胞和（或）淋巴細胞浸潤。過去認為該類病變是一種非腫瘤性炎癥病變，是繼發炎癥后的類腫瘤病變，故曾有多種名稱，如炎癥性肌纖維組織細胞增生、炎性假瘤、漿細胞肉芽腫等[1]。后來發現該類病變具有腫瘤的侵潤、轉移及復發等特性，WHO于2002年正式將該類病變命名為IMT[2]。目前觀點認為，IMT屬交界性腫瘤，Coffin等[3]將IMT分為3種組織學類型：梭形細胞密集型、黏液型、纖維型，其中以梭形細胞密集型多見。

IMT好發于兒童及年輕人，女性略多見[4]；好發部位為肺，其次是大網膜、腸系膜、腹膜后。頭頸部少見，若發生于頭頸部，則以鼻竇常見，尤以上頜竇多見，如本例發生于鼻腔，非常少見。該病具體病因及發病機理不清，目前認為與感染性炎癥、免疫、染色體重排有關[5]。

圖1 術前CT檢查影像

圖2 術前活檢病理結果

因IMT無特異性的臨床癥狀和體征，影像學表現亦缺乏特異性，故易與其他腫瘤病變混淆，病理組織學和免疫組化檢查是確診該病的金標準。如本例為青年女性，病史短，查體見鼻腔內新生物表面不光滑，質中、脆，易出血，與鼻腔乳頭狀癌、鼻腔鱗狀細胞癌、惡性淋巴瘤（鼻型）等惡性腫瘤表現非常相似；影像學上表現為膨脹性生長、骨質壓迫變薄，與臨床多見的良性腫瘤——鼻腔內翻性乳頭狀瘤的表現高度一致，單純從臨床表現及影像學表現極易誤診。因此，治療前活檢病理診斷，對治療方案的選擇有重要的指導意義。

治療上首選方法為手術切除，但術后復發率為23%～27%[2]。對于難以完整切除的病例，可行放射或激素治療，但療效有待進一步研究。臨床中發現少數IMT具有復發及惡變傾向[6]，發生在頭面部的IMT侵襲性更明顯[7]。因此，本例雖術后隨訪2個月，創面愈合良好，無腫瘤復發，但仍需提高警惕，堅持定期隨訪復查。