兒童腹膜后神經節細胞瘤的診治探討

李長風 管考平 關 毅 于 濤 緱文斌 雷全國 張 雷

1 新疆生產建設兵團第六師醫院，新疆五家渠市 831300； 2 首都兒科研究所附屬兒童醫院外科

神經節細胞瘤(Ganglioneuroma)是一種少見起源于交感神經系統的良性腫瘤，可發生在身體的任何部位，通常發生于脊柱旁交感神經叢[1]，以腹部尤其是腹膜后最多見，其次是后縱隔，本病多見兒童，偶有成人病例報告。腹膜后神經節細胞瘤與神經母腫瘤有類似的臨床癥狀和體征，術前診斷困難，臨床上容易漏診或誤診。自2008年以來，我院共收治10例兒童腹膜后神經節細胞瘤，現探討該病的診治方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料 自2008年4月—2016年4月，我院和首都兒童研究所附屬兒童醫院共收治腹膜后神經節細胞瘤10例，其中男6例，女4例，年齡3～10歲，平均年齡6歲。瘤體所在部位均為腹膜后。臨床表現：腹部包塊5例, 2例以頭痛多汗就診，3例體檢B超發現腹部占位病變，伴隨癥狀為腹瀉、發熱、嘔吐等。

1.2 影像學檢查 10例患兒術前均行B超檢查，均提示腹膜后實質性占位，腫瘤大小4.5cm×3.5cm×3.0cm～12cm×8cm×7cm。其中3例可見散在點狀強回聲，邊界欠清；超聲可顯示瘤體與周圍組織關系，腎臟及輸尿管受壓移位3例，腫瘤包繞腹主動脈及下腔靜脈1例。所有患兒術前均行增強CT檢查檢查，10例均提示為腹膜后實性占位，2例其內可見散在條狀鈣化，左腎受壓向下移位1例，右腎受壓向下移位2例，瘤體包繞腹主動脈、下腔靜脈1例。

1.3 實驗室檢查 術前所有患兒均行血清甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸(VMA)測定，均正常。骨髓穿刺、尿便常規無異常。

1.4 治療方法 所有患兒均行開腹手術，術中瘤體均有完整包膜，與周圍組織分界清楚無粘連，完整切除腫瘤，1例包繞下腔靜脈、腹主動脈在充分游離血管后將瘤體完整切除，無血管損傷，腫瘤均未侵入椎管，瘤旁淋巴結活檢均未見腫瘤細胞。本組患兒術前、術后均未化療及放療。

2 結果

10例患兒均順利完成手術，臨床資料見表1，手術時間75～120min，平均手術時間(92±12.5)min，出血量60～100ml，平均出血量(40.4±10.5)ml。術后5～7d痊愈出院。術后大體觀察腫瘤包膜完整、表面光滑，剖面呈灰白色或微黃色(圖1)。病理診斷為神經節細胞瘤，S-100蛋白及神經特異性烯醇化酶均為陽性，證實其單一的神經組織學來源(圖2)。所有患兒隨訪6～24個月，腹部B超檢查無腫瘤復發。復查AFP、CEA、NSE均正常生長發育良好。

表1 腹膜后神經節細胞瘤臨床資料

圖1瘤體包膜完整，切面灰白灰紅， 質中，魚肉狀(瘤體下標尺)

圖2 鏡下可見神經節細胞核大濃染，未見神經母細胞成分HE×400(黑色箭頭)

3 討論

神經節細胞瘤(GN)是起源于交感神經系統分化成熟的少見腫瘤，它與相關的神經節母細胞瘤(GNB)、神經母細胞瘤(NB)都是起源于胚胎的神經脊細胞的一類腫瘤，神經節細胞瘤分化最好，很少發生轉移，神經母細胞瘤則是惡性腫瘤，神經節母細胞瘤介于兩者之間具有一定轉移傾向[2]。神經節細胞瘤常發生在后腹膜、后縱隔、頸部及盆腔等部位。腹膜后神經節細胞瘤早期無明顯臨床癥狀。瘤體生長緩慢，后期瘤體逐漸增大可壓迫周圍組織，發現時一般瘤體較大。而發生在其他部位的腫瘤引起臨床癥狀較早，易被早發現早治療。本病常見于兒童及青少年。國外報道少數腫瘤具有內分泌功能，表現高血壓、腹瀉、出汗及第二性癥[3]。通常骨穿、甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)及尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸(VMA)檢查全部為陰性[4]。由于腹膜后神經節細胞瘤較少見，對其臨床特點及影像學表現缺乏認識，如果僅從患兒的發病年齡、部位考慮，未做進一步檢查容易導致誤診。如合并轉移灶時，即使尿VMA陰性也診斷為神經母細胞瘤。神經母細胞瘤具有以下特點：(1) 發病年齡相對較小，平均2歲左右；(2)臨床癥狀重，進展快，常有貧血、消瘦和多汗等；(3)尿3-甲氧基-4-羥基苦杏仁酸68%陽性；(4) CT檢查腫瘤邊界模糊，易出血、壞死、鈣化。增強掃描呈不均勻增強;(5)侵犯鄰近器官，骨破壞，以及骨和蛛網膜軟腦膜轉移較多見;(6)為惡性腫瘤，無包膜，生長迅速，早期即可發生遠處轉移；(7)手術多不能完整切除瘤體，術前及術后除需要放化療外還可應用腫瘤免疫靶向治療[5]。對于來源于腎上腺的神經節細胞瘤盡管患側腎臟形態功能大致正常也首先診斷為腎母細胞瘤；對影像學檢查伴有鈣化者首先考慮為畸胎瘤[6]。另外臨床上還需與嗜鉻細胞瘤、后腹膜惡性腫瘤鑒別。

兒童腹膜后神經節細胞瘤總結有如下特點：(1)發病年齡相對較大，本組平均6歲。(2)患兒一般發育良好，無消瘦及貧血表現。(3)臨床癥狀輕，多數是在無意中發現。(4)本病實驗室檢查多為陰性表現。(5)影像學檢查常具有以下特點[7-8]：B超表現為低回聲包塊，部分伴有強回聲斑點，邊界清楚。CT表現常為卵圓形或輕度分葉狀，一般平掃為均勻低密度包塊，強化后早期強化不明顯，晚期持續強化，部分包膜可顯示清晰，可以見到散在、小點狀鈣化，病灶與周圍組織界限清。(6)腫瘤為良性，包膜完整，生長緩慢，很少發生轉移但可侵犯椎體及周圍臟器。(7)手術完整切除腫瘤是治療的最佳方法，術后無須放療及化療。

盡管兒童腹膜神經節細胞瘤是良性病變，但腫瘤巨大浸潤周圍組織器官時，增加手術難度與風險。腫瘤與下腔靜脈、腹主動脈關系緊密，術中盡可能避免損傷下腔靜脈及腹主動脈，因此應早期手術切除。兒童腹膜神經節細胞瘤預后良好，手術完整切除一般不復發，臨床觀察隨訪，無其他特殊處理。