原發性干燥綜合癥合并難治性皮膚潰瘍的臨床觀察與治療

任莉

【摘 要】：目的：針對以難治性皮膚潰瘍為首發表現的原發性干燥綜合癥患者的診斷和治療以及轉歸進行分析，結合文獻復習，以期能讓大家從中有所獲益。方法：本文收集我院2015年至2019年原發性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，總結臨床特點、實驗室檢查及治療轉歸。結論：多種原因導致難治性皮膚潰瘍為首發表現的原發性干燥綜合癥患者的確診時間延遲，其診斷后的治療以治療原發病為主。

【關鍵詞】：原發病;干燥綜合癥;皮膚潰瘍

【中圖分類號】R442.8【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2019）11-03--02

近些年在臨床工作中遇見數例以難治性皮膚潰瘍為首發表現的原發性干燥綜合癥患者，輾轉就診于皮膚科、燒傷科等非風濕免疫專科，很大程度上延長了病程，給治療帶來難度。本文收集我院2015年至2019年原發性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，總結臨床特點、治療及轉歸，結合文獻復習，以期能讓大家從中有所獲益。

1 臨床表現

收集我院2015年至2019年原發性干燥綜合癥合并難治性潰瘍病例5例，男性3例，女性2例，年齡35-60歲。皮膚潰瘍均位于下肢，特別是脛前部和足背部，軟組織儲備少，局部血液供應欠佳，易病情反復。潰瘍均為多發，大小不等，深達筋膜層甚至更深，合并不同程度的滲液和感染，伴疼痛和組織壞死。5人均滿足2012年干燥綜合癥ACR分類（診斷）標準，除皮膚損害，多口干眼干，分別合并有周圍神經損害，關節炎，肺間質纖維化，血液系統損害等多臟器病變。起病到診斷原發性干燥綜合癥平均大于2年。

2 治療方法：

1）治療原發病，首治均予甲潑尼龍1mg/Kg，持續1月后逐漸減量。在沒有全身感染的同時給予環磷酰胺0.8g/月沖擊治療4-6個療程。其中一位患者年齡大，創面感染重，未予環磷酰胺治療，給口服硫酸羥氯喹0.2g每日兩次。

2）積極創面護理，和創口師無縫銜接，清創術清楚壞死組織。創面分泌物培養，根據藥敏選擇抗生素。2例患者創面感染控制情況下，予他克莫司軟膏外敷獲得療效[1]。1例患者在治療3月后與手術自體皮片移植，獲得成功。經過半年到一年半的積極治療，4例患者潰瘍愈合，一例患者同時合并肺間質病變，激素使用時間延長，潰瘍愈合遷延。

3 討論：

原發性干燥綜癥 （primary Sjogrenssyndrome，pSS）為自身免疫病，在中國發病率 0.33%～0.77%[2]。該病起病隱匿，臨床表現多種多樣，主要侵犯唾液腺及淚腺等外分泌腺，還常累及多個系統[3]，比如肺、腎、皮膚、神經系統受累。皮膚具有豐富的血管和結締組織。皮膚淺中層小靜脈受損是最常見的 一種臨床表現，病情嚴重可發展至真皮層或皮下脂肪層 [4]。其病理基礎是血管炎，往往因冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、免疫復合物沉積而引起[5]。一旦皮膚上有潰瘍出現，創面可能長期無法愈合。除疾病本身因素，PSS形成難治性潰瘍的原因還有：1）臨床醫師缺乏對PSS的認識，忽視病史詢問及體查，患者輾轉多個科室，發病到確診平均2年以上。2）臨床表現不典型，除口干眼干癥狀，其他系統表現少，造成診斷困難。3）發病初期患者未引起足夠重視，80% 濫用非處方藥如皮炎平類藥或迷信民間偏方、土方自行處理傷口; 缺乏正規的創面處理 ，治療無連貫性。

治療上以積極治療原發病為主，注意治療個體化。血管炎治療首選糖皮質激素，理論上糖皮質激素的應用可能帶來諸多風險，比如皮膚菲薄，蛋白質合成代謝減弱，分解代謝增強，傷口愈合延遲，感染風險增加等。但5例患者中4例，經糖皮質激素是治療后 ，潰瘍好轉，感染未增加，1例病情復雜，控制欠佳。進一步說明治療原發病是關鍵。在糖皮質激素基礎上，感染得到控制的情況下，4例患者接受了環磷酰胺每月一次的沖擊治療，持續4-6次，潰瘍明顯好轉，激素減量穩定。若病情嚴重，可予丙種球蛋白沖擊治療，或者考慮免疫吸附，血漿置換等治療方法。

皮膚潰瘍需與皮膚及燒傷科合作，由于潰瘍面神經纖維暴露在外 ，頻繁換藥造成患者劇痛難忍 ，可用凡士林紗布塊外敷 ，敷料下埋置給藥管 ，每日 2次用 α- 糜蛋白酶可液化結痂的壞死組織 ，不僅可控制感染 ，也可迅速減輕患者的疼痛。如有皮膚濕疹 ，可應用 3% 硼酸溶液濕敷 ，每日 2次。硼酸溶液有保護糜爛面、迅速止痛、清潔傷口、收斂及消炎、抑菌的作用。必要時可手術植皮。由于本研究患者數量有限，仍不可避免較多不可控元素，還需要我們臨床醫生進一步關注。

參考文獻

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