⊙西昌市人民醫院 王保和
有這樣一種病,“老少咸宜”,病因未明,無法根治,其激素治療的方式所帶來的副作用時常令人痛苦不堪——女孩子腿上長紫紋,小孩子變成小胖墩兒,老年人骨質疏松,甚至會誘發精神疾病或致殘。但若消極對待,將會最終導致臟器衰竭甚至殞命。這種病就是腎病綜合征。
準確的說,腎病綜合征不是一種病,它實際上是原發和繼發于腎臟疾病的一組癥候群。比如原發性腎小球腎炎可以引起原發性(找不到明確原因)腎病綜合征,但更常見的是繼發性腎病綜合征,比如兒童過敏性紫癜可以引起腎病綜合征,成人的糖尿病、系統性紅斑狼瘡、系統性小血管炎、乙肝艾滋病等病毒感染、多發性骨髓瘤,以及常見的癌癥、肥胖等,都可以引起腎病綜合征。
腎病綜合征極易發生機體內環境紊亂,導致體內丟失多種微量元素和血液黏稠度升高,誘發血栓和栓塞等并發癥,增加心血管系統并發癥的幾率,嚴重者會危及患者生命安全。所以,當出現以下癥狀時,要高度警惕,趕快去醫院查尿常規。
高蛋白尿:大量蛋白尿是腎病綜合征患者最主要的臨床表現,指成人尿蛋白排出量>3.5g/d,也是該病最基本的病理生理機制。
血脂異常:腎病綜合征患者常伴有脂質和脂蛋白代謝異常,如膽固醇、甘油三酯、極低密度脂蛋白、中密度脂蛋白等的異常。研究證實,脂質代謝異常程度與蛋白尿嚴重程度相關。腎病綜合征患者血脂異常可導致多種臨床結局,如加速動脈粥樣硬化,增加心肌梗死或卒中風險,增加血栓形成風險。同時,血脂異常還可顯著增加腎毒性風險,而足細胞損傷和/或系膜細胞增殖以及近端腎小管細胞損傷,又可導致腎小球硬化,腎病進展。因此,早期發現和治療血脂異常具有重要臨床意義。
高度浮腫:腎臟病變會引發腎小球、腎小管功能失衡,使其對水和鈉的濾過功能減退,導致體內水鈉潴留,從而引發水腫。腎病綜合征早期可能只是清晨出現眼瞼浮腫,或只出現下肢浮腫;進一步發展會出現顏面部水腫、雙下肢重度凹陷性水腫、頭皮水腫、背部水腫、陰囊水腫;繼續進展則表現為全身高度浮腫,患者會出現尿量減少、體重增加,甚至出現胸水、腹水。
低蛋白血癥:發生腎病綜合征時,大量蛋白質從尿中丟失,當進入體內及肝臟合成的蛋白質不足代償其丟失時,血液中蛋白質降低而形成低蛋白血癥。
如果尿常規檢查發現有蛋白、隱血、紅細胞、白細胞、管型、酮體、尿糖等,都應做進一步檢查。目前,腎穿刺活檢在腎病綜合征的診斷流程中具有重要地位。
不過,一旦確診患有腎病綜合征也不要心灰意冷,大部分患者可以通過藥物治療緩解癥狀。用藥主要包括糖皮質激素、免疫抑制劑、細胞毒藥物。臨床實踐中,較長療程及較大劑量的激素可能帶來眾多副作用,部分腎病綜合征患者出現激素治療無效、反復復發或不能耐受治療等難治情況。因此,在病因、病理診斷明確后,針對不同病因、病理及不同臨床反應的腎病綜合征,應該力求制定一種高效、低毒的個體化治療方案。
患者要注意,治療過程中切忌隨意停藥。腎病綜合征的標準用藥時長為18個月,停藥的過程是相當漫長的。如果患者不依照醫囑,在3個月內停藥的復發率幾乎是100%,6個月后停藥的復發率為50%,即使在醫生允許下服藥一年后停藥,復發率也有30%,病情穩定一年過后的發病率仍有10%。因此,患者一定要在醫生的指導下緩慢減藥。