超聲心動圖在三房心合并主動脈瓣二葉診治中的應(yīng)用

陳愛灼，陳金清

福建莆田學(xué)院附屬醫(yī)院1超聲科，2胸心外科，福建 莆田 351100

三房心，罕見的先天性心臟異常，在左房/右房內(nèi)存在隔膜分隔心房，隔膜上或有允許血流通過的交通口。三房心聲像表現(xiàn)雖具有特征性，也要注意與其它疾病如瓣上環(huán)、心房內(nèi)血栓等鑒別。臨床上三房心報道較少，而合并主動脈瓣二葉的病例更為罕見，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者男性，18歲，高考前體檢，無自覺不適。入院時血壓125/80 mmHg，心率80 次/min，律齊，心前區(qū)柔和的舒張期和收縮期雜音。心電圖示竇性心律。超聲心動圖示左房（副房+固有左房）增大，余腔室及大血管內(nèi)徑正常范圍。房、室間隔連續(xù)性完整。左房橫向走行一隔膜樣回聲將其分為固有左房和副房二腔，左、右肺靜脈均匯入副房，副房經(jīng)隔膜上的二個交通口（分別鄰近間隔和左房側(cè)壁）與固有左房交通，交通口內(nèi)徑分別約6.4、6.1 mm。另外發(fā)現(xiàn)主動脈瓣左、右冠瓣間融合嵴回聲致瓣葉呈“二葉式”前后排列，瓣葉回聲無明顯增厚、增強(qiáng)，啟閉尚可；余瓣膜形態(tài)、回聲及活動正常；LVEF 65%。多普勒示：隔膜口處色彩明亮的血流信號，測及最大流速2.04 m/s，最大壓差17 mmHg；主動脈口血流通暢，肺動脈壓正常。超聲診斷：左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉（圖1）。

圖1 左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉

2 討論

三房心比較罕見，在所有先天性心臟病患者中占0.1%～0.4%，男性多于女性（1.5:1），多發(fā)生于左房[1]。三房心的胚胎病因?qū)W目前仍有爭議[2]，多數(shù)認(rèn)為是肺靜脈總干在左房內(nèi)的不完全整合所致。解剖學(xué)上左房內(nèi)纖維肌性隔膜位于左心耳上方，將左房分為副房（后—上）和固有左房（前—下），副房接收肺靜脈血流；固有左房與左心耳及二尖瓣口相通[3]。隔膜上有或無交通口。三房心分類有很多種，其中最簡單的是Loefller分類[4]，根據(jù)隔膜上交通口的數(shù)量和大小將三房心分為三型：1型隔膜上無開口；2型隔膜上1個或多個小開口；3型隔膜上單一大開口，本例三房心屬于2型。

三房心常因合并相關(guān)的心血管異常而復(fù)雜化，最多見的屬繼發(fā)孔型房間隔缺損。其它包括瓣上環(huán)、部分型肺靜脈異位引流、卵圓孔未閉、主動脈瓣二葉和肺動脈瓣二葉，甚至單心室等[1]。本例患者系左房三房心合并主動脈瓣功能型二葉，比較少見。

主動脈瓣二葉是一種常見的先天性心臟瓣膜畸形，普通人群中的發(fā)生率0.5%～2%[5]，而在家族遺傳中的發(fā)生率可高達(dá)10%～17%[6]。在目前多采用解剖分型，根據(jù)融合嵴有/無分為解剖型和功能型，解剖型為二葉二竇，功能型為三葉三竇，融合嵴形成方式包括左-右冠瓣融合（L-R）、右-無冠瓣融合（R-N）和左-無冠瓣融合（L-N）。這種先天的瓣膜畸形伴有遲發(fā)效應(yīng)，瓣葉隨年齡的增長逐漸纖維化、鈣化進(jìn)而啟閉受限，出現(xiàn)主動脈瘤樣擴(kuò)張、主動脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。有研究報道主動脈瓣二葉患者中25%～42%需要外科手術(shù)治療，如瓣膜病變癥狀明顯、左室功能不全、升主動脈擴(kuò)張或感染性心內(nèi)膜炎等[7-8]。多普勒超聲心動圖可以根據(jù)最新指南對主動脈瓣的功能作出正確的評估[9-10]。本例患者主動脈三葉三竇，左、右冠瓣間融合嵴形成，屬功能型主動脈瓣二葉（L-R），目前主動脈瓣葉回聲無明顯增厚、增強(qiáng)，活動良好。

三房心的臨床表現(xiàn)或輕或重，可以終生無癥狀，亦可以出生不久就出現(xiàn)體征，這主要是與隔膜交通口的差異以及合并其它相關(guān)心血管異常有關(guān)。交通口小者，由于肺靜脈回流受阻，引起類似二尖瓣狹窄的臨床表現(xiàn)（肺靜脈高壓、肺水腫、肺動脈高壓和心力衰竭等），需要外科干預(yù)矯正。如果交通口大，不限制靜脈回流，而且沒有合并其他先天異常或只有相關(guān)的先天小缺陷，癥狀表現(xiàn)不明顯，可以不需要治療。患者目前無自覺癥狀，隔膜交通口血流受阻程度小，心臟結(jié)構(gòu)無明顯變化，心功能及肺動脈壓正常且主動脈瓣二葉無明顯血流動力學(xué)效應(yīng)，考慮隨診觀察。

三房心的影像診斷手段中，超聲心動圖是最簡便的有力工具。診斷時需與二尖瓣瓣上環(huán)和完全型肺靜脈異位引流鑒別，前者隔膜位于左心耳下方，后者共同肺靜脈干位于左房腔之外。對于病人出現(xiàn)癥狀且有證據(jù)表明肺靜脈壓升高并伴有二尖瓣疾病的患者抑或是臨床上疑似風(fēng)心病而二尖瓣顯示陰性的患者而言，難點在于確定膜的可能性。值得注意的是，由于隔膜的形態(tài)及其所處部位的原因，有時難以觀察到心房內(nèi)隔膜，需要系統(tǒng)地連續(xù)性掃查，這樣有助于避免漏診。三房心雖然少見，但認(rèn)識其危害卻很重要，因為在有可能擁有手術(shù)矯正機(jī)會的時候，此時提供的血流動力學(xué)意義重大。