以消化道癥狀為首發表現的過敏性紫癜的臨床和內鏡特征

周慧聰

(鄭州大學第二附屬醫院 消化內科，河南 鄭州 450014)

過敏性紫癜又稱為亨-舒綜合征(Henoch-Sch?nlein purpura，HSP)，為免疫復合物IgA沉積于血管壁所致的系統性血管炎，主要影響小血管(毛細血管、小靜脈或小動脈)。2012年Chapel Hill會議將HSP更名為IgA血管炎[1]，以皮膚紫癜、腹痛、關節痛和腎臟疾病為特征性臨床表現，好發于兒童，但任何年齡階段均可發病。部分患者以腹痛、惡心、嘔吐和便血等消化道癥狀為首發表現，由于臨床表現缺乏特異性，且皮膚紫癜晚于腹部癥狀，早期極易誤診?，F對鄭州大學第二附屬醫院14例HSP臨床表現及胃鏡、結腸鏡檢查結果進行分析，以探討早期內鏡檢查在HSP診斷中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取2014年1月至2019年1月鄭州大學第二附屬醫院收治的以消化道癥狀為首發的HSP患者共14例，其中男9例，女5例，男女比例為2.25∶1?；颊吣挲g為15～50歲，平均23歲，11例(78.6%)患者的年齡在30歲以下。發病季節：3—5月3例，6—8月2例，9—11月3例，12月至次年2月6例，四季均有發病，主要發生在冬季。

1.2 診斷標準(1)典型四肢皮膚紫癜，伴有明顯的消化道癥狀，如腹痛、惡心、嘔吐、消化道出血等。(2)血小板計數、功能和凝血功能正常。(3)排除其他原因所致的血管炎和紫癜[2]。

1.3 治療方法回顧性分析患者的臨床資料，包括誘因、臨床表現、實驗室及內鏡檢查、治療效果。所有患者均接受胃鏡檢查，部分患者接受結腸鏡檢查。胃鏡及結腸鏡均為OLYMPUS 260或者OLYMPUS 290。胃鏡檢查至十二指腸降段，結腸鏡檢查至回腸末端，內鏡下發現異常部位后行黏膜活檢送組織學檢查。

2 結果

2.1 發病誘因6例患者無明顯誘因，8例有發病誘因，其中4例有上呼吸道感染史，1例有腸道感染史，2例有進食特殊食物，1例藥物過敏。

2.2 臨床表現所有患者均有腹痛表現，無放射痛，與進食和體位無關。腹痛性質：陣發性絞痛7例(50.0%)，持續性鈍痛伴陣發性加重4例(28.6%)，隱痛3例(21.4%)。腹痛部位：中上腹部疼痛8例(57.1%)，全腹部疼痛3例(21.4%)，臍周疼痛2例(14.3%)，右下腹部疼痛1例(7.1%)。14例患者嘔吐2例(14.3%)，暗紅色血便3例(21.4%)，黑便4例(28.6%)，糞潛血陽性7例(50.0%)。腹部體征：上腹部壓痛9例(64.3%)，臍周壓痛2例(14.3%)，全腹部壓痛2例(14.3%)，右下腹部壓痛1例(7.1%)。伴腹肌緊張1例(7.1%)，反跳痛3例(21.4%)，腹部柔軟10例(71.4%)。腹痛與紫癜出現的時間關系：14例患者均于腹痛后3～14 d出現雙下肢對稱的皮膚紫癜或者瘀斑。

2.3 實驗室檢查14例患者均行血常規、尿常規、糞常規和凝血功能檢查，血小板計數、凝血功能均在正常范圍。血常規提示白細胞計數增加10例(71.4%)，嗜酸性粒細胞增高2例(14.3%)。尿常規異常12例(85.7%)，其中尿蛋白及隱血均陽性8例(57.1%)，4例(28.6%)僅尿蛋白陽性。

2.4 內鏡表現14例患者均接受胃鏡檢查，其中8例患者接受胃鏡及結腸鏡檢查。14例接受胃鏡檢查的患者均無食管受累的表現。內鏡下胃或者十二指腸黏膜表現為點狀或者片狀出血、糜爛或者潰瘍呈多發性、不規則性，伴或不伴出血，病灶之間黏膜正常。病變相對嚴重的部位依次為十二指腸降部、胃竇、十二指腸球部、胃體(見圖1A～1D)。8例行結腸鏡的患者，其中1例未見結腸及回腸末端受累，其余7例均有不同程度的回腸末端及結腸受累。內鏡下主要表現為多發的黏膜下出血斑、糜爛及不規則潰瘍，覆有白苔。病變部位以回盲部及升結腸相對較重(見圖1E～1F)。

A—十二指腸降段多發不規則表淺潰瘍；B—十二指腸球部點狀充血水腫伴頂部糜爛；C—胃竇部多發黏膜下出血點；D—胃竇部結節樣改變伴片狀黏膜下出血、糜爛；E—橫結腸近肝區血腫樣改變伴表面潰瘍形成；F—降結腸多發黏膜紅斑。

圖1HSP胃鏡及結腸鏡下的表現

2.5 治療與轉歸14例患者均接受了靜脈甲潑尼龍治療，激素治療3～7 d后腹痛、便血明顯緩解。其中5例1周后復查了胃鏡，內鏡下表現明顯減輕，2例分別于3、6個月后復查了結腸鏡，內鏡下結腸黏膜完全恢復正常。

3 討論

HSP是一種自身免疫性疾病，其特征是免疫復合物沉積于小血管，血管壞死導致紅細胞外溢，中性粒細胞浸潤，中性粒細胞碎片沉積，又稱為白細胞碎裂性血管炎[3]。免疫復合物的形成可由感染性抗原、藥物、腫瘤或其他環境因素觸發。據報道，過敏性紫癜主要發生在秋季、冬季，以男性為主，男女比例為1.2～1.8∶1，35%～52%的患者曾發生上呼吸道感染[4]。

胃腸道癥狀通常是非特異性的，包括腹痛、惡心、嘔吐和消化道出血。據報道，51%～74%的患者出現腹痛，伴有惡心、嘔吐或出血，疼痛的特點是絞痛，部位多在臍周和上腹部，餐后加重，查體腹部柔軟的，與臨床劇烈的腹痛不相符[5]。其中10%～40%的患者腹痛可先于皮疹[6]，對這些患者的診斷具有挑戰性，需要與其他疾病如炎癥性腸病、感染或腸系膜缺血等相鑒別，有時可能會導致誤診或者手術治療，如疼痛部位于右下腹常被誤認為急性闌尾炎，導致不必要的手術。1例男性青年患者誤診為急性闌尾炎，皮膚紫癜于手術2周后才出現。

HSP在胃腸道內的任何部位都會出現黏膜病變。由于胃腸道末梢循環豐富，累及中型血管的血管炎，胃腸道很少出現缺血性損傷。HSP主要影響小血管，小腸絨毛含有豐富的毛細血管網，當免疫復合物沉積于小血管時，易導致絨毛頂端壞死，因此小腸被認為是最常見的受累部位[7]。

胃腸道癥狀根據水腫、缺血的嚴重程度和受血管炎影響的腸道部位而有所不同。黏膜病變的進展(首先以紅腫或黏膜內出血，然后以水腫形式出現，最后以潰瘍伴血腫的形式出現)可能取決于血管炎的程度。內鏡檢查的結果各不相同，包括彌漫性黏膜水腫、紅斑、點狀潰瘍、不規則潰瘍、結節性病變和血腫樣突起[8-9]。小腸，特別是十二指腸，是最常見的胃腸道受累部位，可能出現嚴重的糜爛性十二指腸炎，所以初步診斷通常推薦進行食管胃十二指腸鏡檢查[6]。14例以腹痛為主要癥狀的患者首選了胃鏡檢查，均有不同程度的內鏡表現，內鏡下表現以十二指腸降段和胃竇部最為明顯，最重的內鏡下表現為表淺潰瘍、糜爛或者血腫樣黏膜隆起伴糜爛，大部分表現為片狀或點狀的黏膜內出血，病變之間的黏膜正常。

雖然HSP的內鏡下表現缺乏特異性，但仔細觀察，與平時內鏡所見的潰瘍和糜爛還是有所不同。對于以消化道癥狀為首發的過敏性紫癜患者，雖然小腸被認為是最常受累的部位，小腸鏡或者膠囊內鏡更有助于觀察胃腸道受累的部位和程度，但因擔心小腸水腫或者狹窄所導致的膠囊滯留，患者病情重對小腸鏡的不耐受或者費用問題，建議首選完善胃鏡及結腸鏡檢查。臨床醫生熟悉有特征的內鏡病變，如果發現這些表現，要考慮到血管炎的可能，特別是青少年患者，需進行詳細的病史詢問和體格檢查，在常規抑酸、解痙、止血治療效果欠佳時，要考慮HSP的可能，減少或者避免誤診。