凃晉文教授治療重癥肌無力經驗

向 柳，丁硯兵，2*，吳卓君

(1.湖北中醫藥大學 中醫臨床學院，湖北 武漢 430061；2.湖北省中醫院，湖北 武漢 430061)

重癥肌無力是一種慢性、自身免疫性神經肌肉接頭疾病，其特征是骨骼肌無力[1]。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，癥狀為活動后加重，休息后減輕，各年齡段均有發病。西醫治療短期療效顯著，但易出現耐藥，反復，持續進展。根據重癥肌無力的臨床表現，古有“痿病、瞼廢、視歧、虛勞”等相關論述，其中“痿病、瞼廢”是臨床診斷常用中醫病名。鑒于疾病的性質，如何穩定病情，減少復發及長期用藥的不良反應是治療本病的關鍵[2]。

凃晉文為湖北中醫藥大學教授，博士生導師，全國第三、四批名老中醫學術經驗繼承人指導老師。凃教授從醫50余載，在重癥肌無力的治療上學驗具豐，在此將凃教授治療重癥肌無力的經驗進行歸納整理，希望對廣大同道在臨證治療思路上有所裨益。

1 病因病機

查閱文獻，當代醫家多以臟腑辨證論治重癥肌無力，多從肺、脾、肝、腎入手[3-6]。凃教授認為重癥肌無力主病“陽明”，及脾、肝腎。其發病機制主要為以下幾方面。

1.1 脾胃虛弱

凃教授認為陽明虛是重癥肌無力發病的關鍵。《內經》云：“故陽明虛，則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也”，并直接言明“治痿獨取陽明”蓋“陽明者五藏六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關也”。陽明主納水谷化氣血以資養表里，是臟腑氣血化生來源。王肯堂在《證治準繩》中說：“百體中隨其不得受水谷氣處，則不用為痿”，陽明虛，水谷不受，氣血乏源則臟腑經脈無以濡養則痿廢不用。然陽明胃與脾臟在生理功能上聯系最為緊密，氣血的化生，轉運濡養周身離不開脾胃調和。正如《素問·五臟別論》云：“胃者，水谷之海，六腑之大源也”，《素問·太陰陽明論》云：“四肢皆稟氣于胃，而不得至經，必因于脾，今脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉，皆無氣以生，故不用焉……”胃土之精生萬物，然而離不開脾為其消化、吸收、轉運以滋肌體。此外，脾運行水液功能失?？芍绿禎駜壬铚趦?，肢體經絡失養則痿廢。李東垣認為脾胃內傷，百病由生，對疾病的發生獨重脾胃。凃教授遵古法，由此言脾胃虛弱是其主要病機。

1.2 肝腎不足

肝藏血，主筋，罷極之本。《素問》云：“食氣入胃，散精于肝，淫氣于筋?！北衅⑽富鷼庋蛞憾蔚难撼溆钅さ灭B，從而使筋力強健，運動有力，關節靈活，耐受疲勞。肝主疏泄，疏通調節氣的升降出入運動，氣行則血行。肝生理功能正常，則人體氣機調暢，氣血和調，經脈關節通利，肢體運動協調，各臟腑組織器官的功能正常、協調。反之則脈道氣血不充，筋弱，關節不利，肢體不得濡養則表現痿弱無力之狀。肝開竅于目，目受血而能視，目竅失養則經散視歧。古有肝腎同源之說，兩者生理關系密切。腎為先天之本，藏精，主骨生髓，腎中陰陽可濡養、溫煦全身臟腑經絡，推動調節全身生理機能。功能正常則骨髓充實，骨骼強壯，運動捷健。腎精虧虛，臟腑、筋脈骨髓失養則腰膝痿軟。瞳仁屬腎，腎精不足，目失所養則不見。

1.3 濕熱痰瘀

重癥肌無力以熱證，虛證為多，也可見虛實夾雜，以脾胃虛弱，肝腎虧損為本，以濕熱、痰瘀為標。《素問·痿論》云：“有漸于濕，以水為事，若有所留，居住相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發為肉痿”，因濕性重濁、黏滯、趨下，易阻礙氣機，損傷陽氣，侵人留滯于臟腑經絡，使臟腑氣機升降失常，經絡阻滯不暢。濕邪常與溫邪相兼，易傷津耗液，困遏脾胃，阻滯經脈，使臟腑之本更虛，經脈失養。濕邪多變，濕、痰、瘀三者可交互變化，濕聚則成飲，凝則成痰，痰煉成濁，濁凝成瘀，皆可阻滯臟腑經絡。如是，侵淫臟腑、筋脈，致氣血化生失司、運行不暢，臟腑筋脈失于濡養而成痿。

2 臨證治驗

2.1 常見證治

凃教授結合多年臨床治驗，總結歸納重癥肌無力臨床常見證型主要有脾胃虛弱證、肝腎陰虛證、濕熱浸淫證。

脾胃虛弱證患者常見少氣懶言，納呆便溏，面色少華，舌淡苔白脈細弱，或兼痰濕阻滯者可見面浮，舌淡或有齒痕，苔白過膩，脈細滑。治療以和胃、健脾益氣為主，常用黃芪30 g，生曬參10 g，生地黃10 g，山藥20 g，陳皮10 g，山茱萸10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，扁豆10 g，炒白術10 g，枸杞15 g，杜仲15 g，焦山楂15 g，神曲10 g，麥芽10 g。方中黃芪用量獨大，重在取其輕清上升，補益中氣，且能生津養血，行滯通痹，配伍生曬參、茯苓、山藥、炒白術、扁豆、陳皮補中，健脾理氣，生地黃滋陰清熱，柴胡疏肝升陽，山茱萸、枸杞、杜仲滋補肝腎，焦山楂、神曲、麥芽健脾消食。或兼有虛熱者加地骨皮10 g，青蒿10 g，丹皮10 g，清虛熱，涼血生津。兼有痰濁頭暈者加天麻15 g，膽南星10 g，法半夏10 g，燥濕化痰，祛風通絡。

肝腎陰虛證患者常見腰膝酸軟，不能久立，甚者肌肉漸痿，或有耳鳴，口干，心煩，舌紅，少苔，脈細。治以滋補肝腎為主，常用黃芪30 g，生地黃10 g，熟地10 g，山茱萸10 g，山藥20 g，茯苓15 g，枸杞10 g，杜仲10 g，菟絲子15 g，丹皮10 g，澤瀉10 g，女貞子15 g，續斷15 g，制首烏15 g，懷牛膝15 g。方中熟地、山茱萸、枸杞、女貞子、制首烏滋補肝腎之陰，黃芪、山藥、茯苓補中益氣、健脾，杜仲、菟絲子、續斷溫腎陽，生地黃、丹皮、澤瀉防諸藥過于滋膩，懷牛膝補肝益腎、強筋骨、通經絡，且引火引血下行，全方共奏滋補肝腎之功。或兼有肝郁氣滯者加木香、郁金、合歡皮疏肝理氣。

濕熱浸淫證者，常見肢體困重，痿軟無力，納呆脘痞，惡熱喜涼，或有發熱，小便赤澀。舌紅，苔黃膩，脈濡或滑數。治以清熱利濕，通利經脈，常用黃芪30 g，生地黃10 g，玄參15 g，炒蒼術15 g，薏苡仁15 g，茯苓15 g，陳皮10 g，獨活10 g，秦艽15 g，黃柏10 g，桂枝15 g，木瓜15 g，枸杞15 g，杜仲15 g，川牛膝15 g，丹參15 g。方中黃芪健脾益氣，茯苓、炒蒼術、薏苡仁，陳皮健脾理氣，利水滲濕，使脾復健運，濕邪得去，獨活、秦艽、黃柏、木瓜、桂枝清熱利濕，通利經絡，生地黃、玄參滋陰清熱，枸杞、杜仲平補肝腎，川牛膝祛風濕，通經絡，丹參涼血祛瘀，全方共奏清熱利濕、通利經脈之功。待濕熱邪氣既去，加熟地黃、山茱萸、桑葚等滋肝腎之陰藥，蓋濕熱傷陰，輔以菟絲子、補骨脂等溫腎助陽之品，使陽生陰長。

2.2 用藥心得

①平補陰陽：重癥肌無力以虛為本，臨床上重癥肌無力患者肝腎陰虛多見，治以滋補肝腎。但一味用滋肝補腎陰藥，恐滋膩更損脾胃，使氣血生化受阻，肝腎更虛。清代程允升《幼學瓊林·夫婦》云：“孤陰則不生，獨陽則不長，故天地配以陰陽”，言陰陽調和才是生生不息之道。凃教授滋補肝腎之陰時強調，滋陰時每伍以少許溫性平和的陽藥，如菟絲子、續斷、杜仲等，如是陽生才得陰長化生無窮。對于疾病治療后期，凃教授多用滋補肝腎陰陽為指導以鞏固療效。

②絡病宜通：重癥肌無力屬肢體經絡病癥，絡以通為用，治以通絡為目的，《醫學真經》云：“通之法各有不同，調氣以和血，調血以和氣，通也，下逆者使之上行，中結者使之旁達，亦通也，虛者助之使通，無非通之之法也。”通無局限，有祛因通絡法，如濕熱浸淫者清熱利濕為通，脾胃虛弱者補中健脾為通，肝腎不足者滋補肝腎為通，其中補益者以不滋膩為度。同時，還有直接通絡法，如辛味通絡，蟲藥通絡等。凃教授臨證時，兼夾濕邪阻絡者祛邪通絡藥常用獨活、羌活、秦艽、桂枝等。病久者，遵葉天士“大凡絡虛，通補最宜”之法，用辛甘溫補，佐以流行脈絡[7]。常用蟲藥通絡，在補益肝腎基礎上常加全蝎6～10 g，因其專入肝經，性善走竄，既平熄肝風，又可搜風通絡，常隨證配伍炒僵蠶10 g。為防止風藥耗傷陰血，每配合地黃、枸杞等滋陰之品，并強調靈活用藥，切忌呆滯。

③常用藥物加減：瞼廢、視歧者常用密蒙花、谷精草、菊花、全蝎，取其疏散風熱，養肝明目，兼搜風通絡；大便不暢者常加當歸、淫羊藿、火麻仁、生白術、厚樸等；心煩不寐者常加郁金、合歡皮、木香、遠志、炒棗仁、柏子仁、首烏藤等。滋陰藥常用生地黃、熟地黃，丹皮、枸杞，山茱萸、女貞子、墨旱蓮等；溫陽藥常用菟絲子、續斷、杜仲，補骨脂、益智仁等；清熱祛濕藥常用獨活、羌活、秦艽、炒蒼術、黃柏、桂枝等；消食藥常用焦山楂、神曲、麥芽；強筋骨藥常用懷牛膝、桑寄生、杜仲等；活血化瘀藥常用丹參、紅花、桃仁等；清虛熱藥常用地骨皮、青蒿等。

3 病案采擷

患者張某，女性，30歲，舞蹈老師。首診(2017年5月)，以“反復左眼皮乏力7年，再發加重1月”就診。7年前參加舞蹈訓練后出現左側上瞼乏力，伴視物重影，視物模糊，雙側小腿乏力，行走困難，無言語不利、飲水嗆咳等，經休息后癥狀緩解，后因反復發作，癥狀晨輕暮重，就診于外院，查新斯的明試驗(+)，重復神經電刺激試驗(+)，胸腺CT、MRI、甲狀腺超聲正常。診斷為重癥肌無力眼肌型，IIA型輕度全身型，長期口服溴吡斯的明片60 mg，每天3次，每次1片。病情常有反復。就診時左側上瞼下垂，睜眼困難，視物重影，模糊不清，畏光，全身乏力，以雙側小腿為甚，伴頭暈，偶有前額疼痛，飲食一般，多夢，大小便可，舌紅，苔薄少，脈細。查BP：95/70 mmHg，肌力肌張力可。處方：中藥：黃芪30 g，生地黃10 g，山茱萸15 g，茯苓15 g，丹皮10 g，炒白術10 g，杜仲15 g，菊花10 g，谷精草15 g，密蒙花15 g，當歸10 g，升麻10 g，柴胡10 g，川芎10 g，白芷10 g，地骨皮15 g，生曬參10 g，炙甘草6 g。15劑，自煎，200～400 mL，早晚分服；溴吡斯的明片60 mg 用法用量同前。

二診，訴乏力癥狀明顯改善，左側眼瞼力量可，視物重影，模糊消失，頭痛好轉，腹痛腹瀉1天，伴惡心嘔吐，汗出，心慌，舌紅，苔白，脈緩。守前方，加木香10 g、山藥20 g、薏苡仁15 g、全蝎6 g(沖)，枸杞15 g，去生地黃、山茱萸、丹皮、菊花、地骨皮、川芎、白芷。繼服14劑；溴吡斯的明片60 mg，每天1次，每次1片。

三診，2天前舞蹈課運動過量后小腿乏力，視物模糊，飲食可，失眠稍緩解，二便可，舌紅，苔白，脈弦細。宗前方去薏苡仁，加白芍10 g、炒蒼術10 g、菟絲子15 g、炒棗仁15 g、柏子仁10 g、首烏藤15 g、益智仁15 g、烏藥15 g，繼服14劑；停服溴吡斯的明片。

四診，患者病情穩定，未見乏力、復視，眠可，效不更方，囑患者繼服6月，鞏固療效。隨訪1年，患者復視、視物模糊消失，少有乏力，生活工作無礙。

4 按語

此患者西醫診斷：重癥肌無力，中醫：痿病，辨證為脾胃虛弱兼肝陰不足。治以補中健脾，兼養肝明目。方中黃芪用量獨大為君藥，補氣升陽，生津養血，臣以生曬參、炒白術、茯苓補中益氣，升麻、柴胡疏肝解郁，升陽舉陷，當歸補氣養血，患者舌紅少苔，脈細，陰虛生熱，取六味地黃湯之意，補中寓瀉，以生地黃代熟地，合丹皮、山茱萸、地骨皮滋陰清熱，菊花、谷精草、密蒙花清肝明目，杜仲補肝腎強筋骨，川芎、白芷并用治療頭痛，炙甘草補氣調和諸藥。此以補中益氣為主，兼顧護肝腎。

二診：患者乏力、眼瞼力量、視物較前改善，診查舌脈，虛熱已減，去清熱之品，頭痛消失去川芎、白芷。加全蝎、枸杞搜風通絡，又滋腎防止陰津耗傷，木香、山藥、薏苡仁健脾行氣，燥濕利水，解脘腹痛瀉，又使氣血得生。

三診：意在癥狀緩解后鞏固療效，重心由補中益氣轉為滋補肝腎。白芍養血柔肝潛陽，菟絲子、益智仁、烏藥溫腎散寒，使“陽生陰長”。炒蒼術燥濕健脾，兼明目，炒棗仁、柏子仁、首烏藤養肝寧心，安神助眠。

四診時癥狀基本穩定，效不更方，繼服6月鞏固療效。以上驗案體現凃教授診治本病的思路特色。

5 結語

凃教授認為重癥肌無力“病陽明，及脾肝腎”，重“補中益氣”，臨證講求辨證論治，平補陰陽，強調絡病宜通，施方用藥切忌呆滯。同時，還發揮針灸、推拿在治療此病中的獨特作用。凃教授引用孫思邈之言：“上醫治國，中醫治人，下醫治病”，意在指出對患者進行心理干預也尤為重要，臨床上約64%患者有中重度自我感受負擔[8]，給予有針對性的解釋、安慰、鼓勵，對于提高患者生活質量有極大幫助。