兒童預激性心肌病4例并文獻復習

董旭情，馮 琳，王曉寧，吳新華，何 娟

(河北醫科大學第二醫院 兒科, 河北 石家莊 050000)

預激綜合征，又稱Wolff-Parkinson-White (WPW)綜合征，是兒童常見心律失常之一，其患病率為0.1%～0.3%，每年新發病例約為0.04‰，其中65%為無癥狀青少年，其特點為房室之間存在異常傳導旁道[1]。在沒有持續性或反復性快速性心律失常的情況下，過早激活旁道使室間隔運動異常和心室肌收縮不同步，出現游離壁相對間隔部滯后的現象，繼而出現心室重塑，左心擴大及左心室收縮功能降低的一類疾病，稱為預激性心肌病，也有研究稱為心室預激性擴張型心肌病[2]。本文通過回顧4例無癥狀預激綜合征發生左心室功能障礙或左室擴大的臨床和電生理證據，并對其潛在的病理生理機制、治療與轉歸，以及該病影響因素進行了探討。

1 臨床資料

例1, 女孩，4歲，主因“發熱5天，咳嗽3天，發現心臟增大半天”2018年1月入院，患兒因發熱、咳嗽、嘔吐，后出現精神差、煩躁、大汗伴尿量少就診于當地醫院，查胸片示心影大，心臟超聲示左心擴大，為求進一步診治收入我院。既往體健。查體：體溫36.5 ℃，心率 111次/min，呼吸 24次/min，血壓101/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意識清晰，精神欠佳，面色稍黃，口唇發紺，心率111次/min，律齊，心音低鈍，心前區可聞及3/6級收縮期吹風樣雜音，可傳導至后背部，腹平坦，肝肋下3 cm，脾肋下未觸及。查心電圖示顯性預激綜合征(QRS波時限149 ms)；心臟超聲示左心室射血分數(LVEF) 37%，超聲心動圖下可見心室不同步收縮；動態心電圖：竇性心律，B型預激綜合征；B型利鈉肽(BNP)：1 301 pg/ml；血清心肌肌鈣蛋白(CTnT)：0.67 ng/ml。診斷為:1.預激性心肌病2.心力衰竭(心功能Ⅱ級)3.肺炎，給予強心、利尿、營養心肌及抗感染治療后，患兒一般情況好轉，行心內電生理檢查及射頻消融術，術中證實為右側游離壁旁道9:00，消融成功，在術后17天LVEF由術前37%升至43%、左心室舒張末期內徑(LVDd)由51 mm縮至47 mm，術后6月復查時LVEF升至50%、LVDd回縮到40 mm，術后12個月測LVEF 70%、LVDd 35 mm，心功能恢復正常，術后多次復查心電圖未見預激波。

例2，女孩，2歲，主因“咳嗽2天，喘息1天”2018年3月入院，既往患兒于外院診斷“心肌致密化不全”。查體：體溫36.8 ℃，心率 150次/min，呼吸40次/min，血壓 97/59 mmHg。意識清晰，精神欠佳，三凹征陽性，雙肺可聞及濕羅音及喘鳴音，心率150次/min，律齊，心音低鈍，各瓣膜聽診區未聞及雜音，肝脾肋下未觸及。入院后多次查心電圖示間歇性預激綜合征(QRS 117 ms)；心臟超聲示LVDd 34 mm、LVEF 60%、室間隔及左室后壁收縮不同步。診斷：1.預激性心肌病2.肺炎。肺部感染控制后，行心內電生理檢查及射頻消融術，第1次心內電生理檢查，證實旁道為右側游離壁旁道9:00，間歇性預激綜合征，射頻消融成功，心臟超聲示LVEF由術前43%逐漸升至66%，于術后7個月復查心電圖再次發現預激波，心臟超聲示LVEF降至54%，行第2次行射頻消融術，證實為右側游離壁旁道10：00，間歇性預激綜合征，消融成功后，第2次術后3個月復查LVEF升至60%；術后12個月，LVEF升至65%，心功能恢復正常。

例3，女孩，12歲，主因“劍突下疼痛伴乏力1月余”2018年3月入院，患兒因劍突下疼痛、惡心、納差、乏力就診于當地醫院，查心臟超聲示全心擴大，為求進一步診治收入院。既往體健。查體：體溫36.6 ℃，心率100次/min，呼吸23次/min，血壓 96/67 mmHg。意識清晰，精神欠佳，心率100次/min，律齊，心音有力，波動增強，范圍增大，P2>A2，肝肋下5 cm，脾肋下未觸及。查心電圖示顯性預激綜合征(QRS波時限120 ms)；心臟超聲示LVDd 59 mm、LVEF 27%，室壁運動普遍減低；BNP：14 100 pg/ml；CTnT：0.03 ng/ml。診斷：①預激性心肌病；②心力衰竭(心功能Ⅲ級)；③胃炎。積極抗心衰治療及對癥治療后，行心內電生理檢查及射頻消融術，術中證實存在多條旁道，右側游離壁旁道9:00及左前側壁旁道消融成功，結束旁道因位置較深，有房室阻滯風險，不參與房室折返未消融。術后復查心電圖示為B型預激波(QRS波時限103 ms，較術前縮短)，于術后6月復查LVEF由術前27%升至35%；術后12月隨訪LVEF升至40%，LVDd回縮至51 mm，患兒左心室大小均有不同程度回縮，LVEF較術前提高，但心功能未恢復正常，目前繼續口服抗心衰藥物，仍在隨訪中。

例4：男孩，7歲，主因“發熱8天，球結膜充血3天”2020年3月入院，既往患兒生后10余天、9個月及18個月出現3次陣發性室上性心動過速，查心電圖可見B型預激綜合征(QRS時限140 ms)，心臟超聲示LVDd及LVEF正常，給予胺碘酮治療約18個月，預防陣發性室上性心動過速發作，停藥至今未再發作。后患兒未復查，此次因“川崎病”于我科住院治療，查心電圖示B型預激綜合征(QRS波時限163 ms)，心臟超聲示左心擴大(LVDd 53 ms)、左心室收縮功能減低(LVEF 43.8%)、左心室壁及室間隔運動彌漫性減低。診斷預激性心肌病，平素患兒耐力差、易乏力，入院后查體可見肝腫大，診斷心功能不全Ⅱ級，給予卡托普利等逆轉心室重構治療2月余，復查心電圖仍見B型預激綜合征(QRS波時限156 ms)，心臟超聲示LVDd 50 ms、LVEF 60.5%。目前等待射頻消融術，預后需繼續隨訪。

2 討 論

預激性心肌病是近年來新提出一種心肌病，好發于兒童。自2004年以來，國外約94例此類疾病報道[3-8]，國內2014年首次報道此類疾病，到目前約54例病例報道[2,9-11]，學者逐漸認識到在沒有持續性快速性心律失常的情況下，心室預激與擴張型心肌病之間可能存在因果關系。由于對心室預激引起的左心室擴大及左心功能障礙的認識不夠深入。許多患者可能被誤診為特發性擴張型心肌病或其他類型心肌病，有研究示預激性心肌病誤診率可達87.1%[10]，例如本研究中例2患者病初于外院診斷為"心肌致密化不全"，治療后無效，我院根據心電圖及心臟超聲診斷為預激性心肌病。心室預激引起的擴張型心肌病的確切患病率尚不清楚，常常被低估。其原因還可能是一些反復發作陣發性室上性心動過速的預激綜合征患兒，在發生預激性心肌病之前已經成功地接受了射頻消融。

預激性心肌病的電生理基礎為存在房室旁道，顯性旁道可以引起的心室預激，使室壁不同步收縮和室間隔運動異常，隨著時間推遲積累加重，繼而引起心室重塑，心臟擴大、心功能不全。推測心室收縮不同步和室間隔運動異常可能是預激性心肌病的主要的發病機制[3,5]。不是所有預激綜合征都發展為預激性心肌病。左心室收縮不同步和室間隔運動異常的程度可能是左心室功能障礙和重塑發生的關鍵因素。具體分析如下：

2.1診斷時年齡 有報道稱心室預激引起的心室不同步收縮會隨著時間的推遲累積加重[12]。本研究4例患兒年齡分別為4、2、12、7歲。病例2年齡最小，心功能損傷較輕，術后恢復最快。病例3年齡最大，術前左心功能障礙及左室擴大損傷程度最大，經射頻消融術，心功能恢復欠佳。病例4嬰兒期心電圖示顯性預激綜合征，隨年齡增長，逐漸出現左心室擴大及左心功能障礙。即心室預激發病時間越長對疾病發展影響越大，心功能障礙損傷程度越重，繼而預后越差。

2.2預激的負荷 病例1與病例2相比，兩者年齡相仿，但病例1病情較病例2重，根據病例1為持續性預激，病例2為間歇性預激；推測持續性預激對心室提前激動影響時間更長，心室收縮不同步及室間隔運動異常影響程度更大，易引起更大程度的心功能障礙，心功能恢復所需時間越長。

2.3預激的類型 旁道的位置是發病機制的重要決定因素，對比左側旁道，右側旁道導致的室間隔運動異常更為顯著[3-4]，其原因可能為右側旁道距竇房結更近，更易提前激動心室，右側旁道引起的左室預激面積大于左側旁道，較大的心室預激面積更易導致LVEF降低和LVDd擴大。本研究前3例經心內電生理檢查證實為右側游離壁旁道，病例4心電圖顯示顯性預激綜合征，推測為右側旁道。此外，與右游離壁旁道相比，右側間隔及后間隔旁道可誘發室間隔提前激動，隨后大部分間隔和左心室游離壁相對延遲激動，使左心室不同步收縮程度加重，對LVEF影響更大，更易引起心功能障礙[4-5,13-14]。

本研究病例3患兒病情重、預后差，還存在一個影響因素即多旁道，對右側游離壁旁道而言，左側旁道離竇房結更遠，提前興奮的室壁運動易被右側旁道所掩蓋，但其對左右心室壁不同步運動起疊加作用還是抵消作用，目前尚無明確研究證實。所以推測多個旁道對心室不同步收縮及室間隔運動異常起整合效果。是預激性心肌病影響因素之一。

2.4預激的程度 有文獻報道QRS波群持續時間大于130 ms的患者中才能觀察到心室異常運動，心室預激面積越大[15]，即QRS時限越寬，心室不同步程度越重。本研究中，只有病例1和病例4患兒 QRS波時限>130 ms，余病例均未達到130 ms；結合就診于我科門診4例無癥狀預激綜合征患兒(QRS波時限112、170、100、116 ms)，其中僅1例滿足條件，但均未發展成預激性心肌病，因病例數少，無法證實預激的程度(QRS波時限>130 ms)為該病影響因素。

心室預激引起左心室擴大和心功能異常的心臟超聲變化直到20世紀70年代才開始報道，在超聲心動圖下，左側旁道表現為在左心室后壁心內膜可見提前收縮的隆起。右側旁道表現為室間隔運動異常。心室不同步收縮不僅僅是由于通過預激旁道引起，心肌梗死、室壁瘤、心肌肥厚等心肌病變和左束支傳導阻滯(LBBB)等心臟電活動傳導異常均可引起心室運動不同步[5]，臨床上需注意鑒別。目前較新的超聲心動圖技術，如二維斑點跟蹤成像(2D-STI)通過跟蹤心肌內回聲斑點的空間運動，可以實時顯示心肌的運動和變形程度，更細微觀察出心室不同步收縮及心功能異常，可以為臨床提供更好檢查手段。

射頻消融術是預激性心肌病的首要治療方案，該病預后良好[5-6,11]。本文前3例患兒均于北京華信醫院行射頻消融術阻斷旁道傳導功能，隨訪12個月，患兒左心室重塑逆轉，心功能較前明顯改善，2例恢復正常。此外對于嬰幼兒可以給予抗心律失常藥物抑制旁道傳導，Cadrin-Tourigny等[6]報道2例分別為5個月和3.5個月齡嬰幼兒給予胺碘酮治療，預后良好。Sekine等[16]報道2例分別為13個月和5個月齡嬰幼兒給予氟卡尼治療抑制旁道傳導，預后良好。但當藥物治療效果欠佳，甚至左心室進一步擴張、心功能惡化時，需酌情行射頻消融術。