5問梅尼埃

宋璞

不少反復長期眩暈、耳鳴的患者，被高度懷疑患的是“梅尼埃”。本病最早由法國醫生Prospere Menière總結并報道，后人為了紀念他就把這種疾病命名為Menière病，音譯成中文就是梅尼埃或者美尼爾。很多人對梅尼埃病知之不詳，筆者整理了幾個常見的問題，為大家做一簡要介紹。

1.梅尼埃有哪些癥狀？

梅尼埃是一種特發性內耳疾病，患者常有耳鳴、聽力下降等耳部問題。我們的耳朵不僅是聽覺器官，還是重要的平衡器官，因此該病患者還常有眩暈、搖擺感等不適。

眩暈 梅尼埃引起的眩暈是陣發性的，每次癥狀出現持續時間在20分鐘至24小時不等。多數患者會感覺到明顯的旋轉感或搖擺感等錯覺。患者眼球可有不自主的顫動，即“眼震”。不少患者在眩暈的同時還會伴有惡心、嘔吐等癥狀。但約有15%的患者不會有明顯的旋轉或搖擺感。

聽力下降 不同程度的聽力下降是梅尼埃的“必備癥狀”之一。聽力下降的程度可輕可重，輕者可不自知，僅在檢查中被發現。重者可能完全失聰。通常情況下，梅尼埃導致的聽力損失呈波動性，即時輕時重。但總體而言，梅尼埃導致的聽力損失隨時間而進展，通常在8～10年間導致患耳失聰。

耳鳴/耳悶脹 梅尼埃引起的耳鳴多為低音調耳鳴，患者常將其描述為類似于機器運轉或聽空海螺的聲音。疾病早期，患者可在疾病發作的間歇期沒有耳鳴或悶脹感覺，但隨著病情的發展，耳鳴及悶脹感可持續存在。

此外，需要注意以下幾點：

（1）梅尼埃患者需同時具備眩暈和聽力問題，如果僅僅是一種問題或者僅僅有昏沉不適的非特異性“頭暈”感覺，則不考慮是這種病。

（2）梅尼埃的發病是陣發性的，每次出現眩暈及聽力問題的時間不超過24小時（有的研究認為是12小時以內）。

（3）梅尼埃不會僅僅發作1次，呈反復出現，但間隔時間不盡相同。總的來說，從開始發病到患耳失聰的時間一般為8～10年。

（4）部分梅尼埃患者不僅是單側耳朵問題，會同時或先后出現雙側內耳問題，但這個比例，各研究結果不盡相同（2%～78%不等，其中多數報道引用的是25%～35%）。

2.哪些是梅尼埃的易感人群？

梅尼埃可開始于任何年齡，多數人在20～40歲出現癥狀。兒童梅尼埃患者約占3%，大多與內耳的先天性畸形有關。與男性相比，女性發病率較高（男女比約1∶1.3）。部分患者存在家族聚集傾向，這提示此病可能存在某種程度上的遺傳傾向。

3.什么原因導致梅尼埃？

梅尼埃是一種特發性內耳疾病，其病因尚不明確。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，簡單說就是內耳內淋巴積水，目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚，以下是一些可能的致病原因：

（1）內耳中淋巴囊/管的堵塞，即積水可能是管道不通或液體的再吸收障礙所致，這個觀點在動物實驗中得到了一定程度上的驗證。

（2）內耳發育問題。有人認為是內耳中的前庭水管發育不全所致。

（3）免疫機制。有人認為內耳積水與自身的炎癥免疫反應相關。

（4）遺傳因素。臨床觀察到一些患者存在明確的家族史，即患者的親屬中有多人患病。個別家族的遺傳方式符合孟德爾常染色體顯性遺傳規律。

（5）病毒感染性因素。有人認為該病與皰疹病毒等病毒性感染相關，但沒有實際力證。

（6）血管性因素。有人發現梅尼埃患者比一般人更容易發生偏頭痛，所以推測其和偏頭痛可能存在同樣的血管病理、生理學基礎。

4.懷疑梅尼埃需要做哪些檢查？

截至目前，尚沒有針對于梅尼埃本身的檢查，診斷主要依據病史、全面的檢查和仔細的鑒別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病后再作出臨床診斷。常用的有助于鑒別診斷的檢查有以下幾種：

（1）聽力測試。上文提到梅尼埃的診斷是建立在眩暈+聽力問題的基礎上的，而有些人的聽力問題較輕微，自己都難以發現；或者在眩暈發作的時候，注意都集中在“暈”上，而忽略聽力問題。這種情況下，聽力的檢查對于診斷至關重要。另外，根據最新的醫生診治共識，針對梅尼埃的治療方案的選擇，聽力檢測的結果是極重要的參考指標。

（2）甘油實驗。主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高，且分子直徑小于細胞質漿膜小孔直徑，可彌散到內耳邊緣細胞，增加了細胞內滲透壓，使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中，達到減壓作用。

（3）免疫學檢查。部分患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。

（4）影像學檢查。顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。

5.如何治療梅尼埃？

由于梅尼埃病病因及發病機制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法，但可通過藥物改善。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。

藥物治療 對于眩暈急性發作或者單純的飲食控制仍不能良好控制癥狀復發的情況，使用利尿劑（減輕內耳積水）、血管擴張劑（倍他司汀等）、鎮靜劑等藥物對于疾病發作期的緩解及減少發作有一定的作用。當口服藥物效果不佳時可選擇耳內給藥，即以注射的形式將藥物打進患耳深部。

助聽器 對于反復發作存在持續性聽力障礙的患者，佩戴助聽器是保證生活質量的重要方法。

前庭功能康復訓練 即通過鍛煉幫患者改善平衡功能。這種訓練需要專業的康復師的指導。

手術治療 梅尼埃患者經藥物療法失敗后可考慮外科手術治療。手術種類較多，如內淋巴囊手術（內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術）、星狀神經節封閉術等。因眩暈而喪失工作、生活能力者，患耳聽力喪失者，可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。

其他方法 一些患者聲稱他們在使用特殊儀器（正壓脈沖發生器等）或經某些維生素、中藥制劑治療后癥狀有所好轉。但是，尚無高等級的研究證據證實這些治療對大多數人有效，而且有的治療可能費用昂貴。

此外，梅尼埃患者日常應堅持低鹽飲食及清淡飲食，并適當控制攝入水量，同時要避免勞累及生活不規律。患者在疾病發作期應臥床休息，疾病間歇期可加強鍛煉，增強體質。