肌無力和漸凍人有何區別

我最近一直覺得渾身無力，走兩步路都會覺得好累。上周我無意中在電視上看到有“漸凍人”這種病，感覺癥狀與我十分相似，嚇得我立馬到醫院就診。醫生給我檢查后說我是重癥肌無力，想問一下，這兩者的區別是什么。重癥肌無力又該如何治療呢？

浙江 肖先生

肖先生：

“漸凍人”是一組運動神經元疾病的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化癥，因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故稱“漸凍人”，又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克癥。“漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經元的進行性退化。由于運動神經元控制著運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以致癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現癥狀開始，平均壽命在2～5年之間。

重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3∶2。各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。

重癥肌無力雖然治療難度大，但并不是不治之癥，臨床中有三分之一的患者經過治療可得以恢復。其治療主要包括外科治療和內科治療。外科手術治療包括手術切除胸腺及前縱隔脂肪清掃，以及圍手術期治療。其中胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一，適用于在16～60歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重癥肌無力患者，大多數患者在胸腺切除后可獲顯著改善。

內科治療主要包括以下幾種措施——

1.藥物治療：

（1）膽堿酯酶抑制劑，是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明；

（2）腎上腺皮質激素，抑制自身免疫反應；

（3）免疫抑制劑，適用于腎上腺皮質激素療效不佳或不能耐受，或不能使用的患者。

2.血漿置換：通過將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，能暫時緩解重癥肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過 2 個月。

3.靜脈注射免疫球蛋白：人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能。其效果與血漿置換相當。

近年來，重癥肌無力的中醫治療越來越受到重視。根據中醫理論，重癥肌無力屬“痿癥”范疇，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重癥肌無力的治療上起著保駕護航的作用。

對于重癥肌無力患者來講，及時正規的治療固然重要，正確的日常護理可以使病情得到及時的好轉和康復，也是必不可少的。患者生活中要注意起居有常，不要熬夜，要勞逸結合。患者抵抗力較差，感冒不僅會促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力，因此生活中要積極預防感冒。患者飲食要有規律、有節度，不能過饑或過飽，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。平時可多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，忌食生、冷及辛辣食物，避免煙酒刺激。重癥肌無力患者患者不宜運動過量，可根據自身情況選擇一些有助于恢復健康的運動。病情較重的患者或長期臥床不起的患者，應給予適當的按摩防止發生褥瘡。