支氣管內肺平滑肌瘤1例報告并文獻復習

王 藝，王杰偉，趙 靜，徐劍鋮*

（1.山東省濟南市章丘區人民醫院呼吸科，山東 濟南 250200；2.山東省濟南市章丘區婦幼保健院檢驗科，山東 濟南 250200；3.陸軍軍醫大學新橋醫院呼吸與危重癥醫學科，重慶 400037）

肺平滑肌瘤是一種少見的肺部良性腫瘤，鏡下腫瘤細胞多為分化成熟的平滑肌細胞，生物學行為呈良性經過，國內外報告100余例，以往病例報道多為雙肺多發結節樣病灶，本文報告1例支氣管內肺平滑肌瘤病，并結合文獻對本病的組織病理學特征及診斷、治療進行探討。

1 臨床資料

患者女性，74歲，農民。因“咳嗽、咳痰、胸悶半年”入院。患者近半年來無明顯誘因出現咳嗽、咳痰，咳少量白色泡沫痰，伴胸悶、氣短進行性加重，無發熱、胸痛，無盜汗、咯血。在當地醫院診斷為“支氣管炎”，予抗炎、止咳治療，癥狀無好轉而來本院就診。患者無子宮平滑肌瘤病史及手術史。入院查體：發育正常，神清合作，全身淺表淋巴結未捫及，口唇無紫紺，氣管居中，雙側胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸動度、觸覺語顫一致，叩診清音，雙肺呼吸音清，右下肺呼吸音稍低，未聞及干濕性啰音，無胸膜摩擦音。心臟、腹部及神經系統查體未見異常。胸部CT（圖A）及三維重建（圖B）示：右肺下葉基底段管腔內見一結節狀新生物，密度均勻，邊緣光滑，無分葉及毛刺，右肺下葉阻塞性炎癥，肺門大小、位置未見異常，縱膈淋巴結無腫大，無胸腔積液及心包積液。行電子支氣管鏡檢查（圖C）示：右肺下葉基底段支氣管開口處見大小1.3 cm圓形帶蒂新生物，質韌，觸之不易出血，色灰白，完全阻塞管腔，支氣管粘膜無紅腫出血，鏡下予圈套器電灼后取出新生物，送病理檢查（圖D）顯示：瘤體切面灰白色，瘤細胞主要由梭形細胞構成，具有平滑肌細胞特點，細胞分化良好大小一致，成束狀或編織狀排列，細胞核呈長桿狀，無核分裂像。免疫組化結果：平滑肌肌動蛋白SMA（+）、肌間線蛋白Desmin（+）表達定位于細胞漿，雌激素受體ER（+）、孕激素受體PR（+）表達定位于細胞核，病理診斷：肺平滑肌瘤病。

圖A 胸部CT示右肺下葉支氣管內邊緣光整結節；圖B：胸部CT三維重建示右肺下葉基底段管腔內結節；圖C：支氣管鏡見右肺下葉基底段開口新生物；圖D：HE染色×100，鏡下見平滑肌瘤細胞，呈束狀或編織狀排列，細胞核深染，無核分裂像，間質內少見血管

2 討 論

肺平滑肌瘤為分化成熟的平滑肌細胞，因組織病理學為良性病變但其生物學行為類似惡性腫瘤易復發、轉移，故有學者認為它是一種低度惡性潛能或交界性腫瘤。關于其組織學發生機制目前認為有兩種不同的組織起源，一種觀點認為其來源于子宮平滑肌瘤，是良性子宮平滑肌瘤組織血行轉移至肺部后單克隆生長形成的瘤結節，稱為肺良性轉移性平滑肌瘤病（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML），因為二者瘤細胞形態學相似，多見于絕經前女性，且有子宮平滑肌瘤病史或手術史[1]。關于其轉移機制有研究發現子宮平滑肌瘤可浸潤至脈管內，累及子宮靜脈進入靜脈系統經血行轉移至肺部，肺是最常轉移的部位，也還可以轉移到腹膜[2]、大網膜、胸膜[3]、乳腺，廣泛侵入到靜脈系統如侵入髂靜脈、盆腹腔靜脈繼續生長至下腔靜脈甚至長入右心房、右心室累及三尖瓣[4]，引起右室流出道梗阻，導致暈厥或猝死，因此，對于有子宮肌瘤的女性有必要進行全身評估篩查，明確有無子宮外其他臟器轉移。另一種觀點認為該病是一種原發性的肺部良性腫瘤稱為肺原發性平滑肌瘤病（pulmonary primary leiomyomatosis，PPL），是因對雌激素反應而導致的多中心發生的平滑肌原位增生，人體凡有平滑肌細胞的器官均有發病的可能，最常見子宮和消化道，肺部發病少見，所以該病除多見于女性外，也見于男性及兒童。

肺平滑肌瘤起源于氣管、支氣管、肺血管平滑肌及周圍肺間質平滑肌細胞，根據其生長部位的不同分為三種臨床類型：①肺實質型，較多見，腫瘤較小時可無癥狀，腫瘤巨大時可擠壓正常肺組織出現胸悶、呼吸困難，甚至發生呼吸衰竭而死亡。②支氣管內型，常發生于支氣管的膜部，呈帶蒂的息肉狀阻塞氣道，可導致阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫，易出現刺激性干咳、發熱、胸悶、咯血及呼吸困難，本例屬于此型。③肺血管型，少見，可有反復咯血、肺動脈內血栓形成。肺平滑肌瘤影像學表現為肺內圓形或類圓形軟組織信號影，雙肺隨機分布，結節直徑從粟粒到10 cm不等，結節邊界清楚，可有分葉，但無毛刺，無鈣化，中心壞死可出現空洞，增強后可輕度均勻中等強化，支氣管內型腫瘤阻塞氣道可出現遠端肺不張、阻塞性肺炎或肺實變影，無縱膈淋巴結腫大及轉移。因本病缺乏特征性臨床表現及CT表現，需行支氣管鏡肺活檢、胸腔鏡活檢或肺穿刺活檢以明確診斷。

臨床一旦懷疑肺平滑肌瘤病，需根據腫瘤的大小、部位、多少采取不同的治療方法。對于無癥狀病灶較小者，可進行嚴密臨床觀察無需治療。對于孤立病灶局限于肺組織時，可行胸腔鏡楔形切除或肺段、肺葉切除，盡量保留更多正常肺組織。管內型腫瘤伴有肺實變時，可行肺葉切除、袖狀切除、支氣管成型或支氣管節段切除，盡量避免全肺切除。對于局灶性支氣管內型病變，無支氣管粘膜外侵的腫瘤，且無遠端肺實質病變者可行支氣管鏡介入治療，包括激光、電灼、冷凍或套扎等消除腫瘤。免疫組化顯示瘤結節內有雌激素孕激素受體高表達，血清性激素水平增高時瘤體即增大，因此當病灶彌漫時，可行激素治療，調控體內雌激素孕激素水平，包括藥物治療和雙側附件切除術。藥物治療包括促性腺激素釋放激素激動劑(醋酸戈舍瑞林)、芳香酶抑制劑（來曲唑）、選擇性雌激素受體調節劑（如三苯氧胺、他莫昔芬、雷洛昔芬）或黃體酮、甲羥孕酮等，對部分患者有一定療效。

綜上所述，本例肺平滑肌瘤診斷成立，結合患者病史、癥狀、輔助檢查及支氣管鏡檢查結果考慮為支氣管平滑肌的原位增生可能性大，為肺原發性平滑肌瘤病。因此，在臨床工作中對無明顯浸潤性生長及轉移性病灶的肺內腫塊結節，應考慮到該病的可能，確診需依賴病理組織學診斷，該病臨床進展緩慢預后良好，大多能長期生存。