什么是硬皮病

前兩天跟朋友聊天時，得知一種名為“硬皮病”的疾病。請問，這是什么病？皮膚出現硬塊就是硬皮病嗎？有哪些癥狀呢？

四川 付先生

付先生：

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化，進而硬化和萎縮為特征的結締組織病。本病可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲多見。女性患者明顯多于男性，比率約為3∶1。

硬皮病的病因仍不明確，可能與下述因素有關：①免疫異常。本病可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等其他自身免疫病，血清中可有抗核抗體及類風濕因子等自身抗體，常伴有細胞免疫功能低下。②膠原（多種結締組織的主要成分）代謝異常。如成纖維細胞合成過多的膠原纖維；膠原酶活性減低，使膠原纖維分解減少。③外界因素。接觸聚氯乙烯、注射博萊霉素可引起硬皮病樣改變。接觸硅的煤礦及金礦工人硬皮病的發(fā)病率也較高。此外，遺傳因素、女性激素異常等也可能是硬皮病的原因。

臨床上根據病變范圍將硬皮病分為局限性及系統(tǒng)性兩種類型，前者僅累及皮膚，主要表現為身體局部某一部位的皮膚硬化，患處皮膚早期出現發(fā)紅不發(fā)硬，一般無痛癢，以后逐漸變白、萎縮發(fā)硬，之后漸漸變黑。后者除了皮膚還可累及消化道、心肺及腎臟等器官，最常見的首發(fā)癥狀是手足發(fā)紫冰涼，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后會很快緩解，可見于90%以上的患者，稱作雷諾氏現象。這是由于指（趾）部位的血管痙攣和缺血引起的，若經常發(fā)作會導致局部的皮膚發(fā)黑壞死、手足指（趾）頭壞死變短或脫落的現象。進一步發(fā)展可使全身皮膚發(fā)硬、關節(jié)疼，內臟器官也會受到一定程度的影響。內臟的病變主要表現為：吞咽較干的食物時有阻塞感、關節(jié)疼痛等，肺和肝腎的病變則要通過全面的實驗室檢查才能確定。如果是皮膚局限性患者，可在皮膚科就診；系統(tǒng)性患者尤其伴有內臟損害的，因為皮膚科門診系統(tǒng)用藥受限，建議到風濕免疫科就診，盡早系統(tǒng)用藥控制內臟損害，避免病情加重。

值得一提的是，皮膚出現硬塊不一定就是硬皮病，慢性濕疹、銀屑病等都可能出現局部皮膚變硬。硬皮病的主要診斷標準是近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關節(jié)近端皮膚對稱性增厚，發(fā)緊和硬化，這類變化可累及整個肢體，包括面部、頸及軀干（胸和腹部）。次要標準為手指硬皮病（病變僅限于手指）、指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失、雙側肺間質纖維化。符合主要標準或兩項以上（含兩項）次要標準者，可診斷為硬皮病。