早產兒自發性腸穿孔5例臨床特征分析

李亮亮，李苗苗，王雯雯，卞春暉，姜 紅，李向紅

(青島大學附屬醫院新生兒科，山東 青島 266000)

新生兒自發性腸穿孔(spontaneous intestinal perforation，SIP)又稱為新生兒單純腸穿孔(isolated intestinal perforation)，是新生兒期無明顯誘因的胃腸道單個穿孔，常發生在回腸末端。SIP是新生兒時期的常見胃腸道急癥，發病率僅次于壞死性小腸結腸炎(necrotizing enterocolitis，NEC)，曾被認為是NEC的一類良性病變，但現在趨于認為SIP是一種單獨的疾病[1]。有關SIP的報道多集中在極低出生體重兒(extremely low birth weight，ELBW)[2]。國內文獻對這種疾病報道較少，本文就青島大學附屬醫院收治的5例SIP病例進行資料整理，現總結如下。

1病例基本資料與穿孔情況

1.1病例基本資料

收集2013年6月至2019年6月青島大學附屬醫院收治的SIP早產兒，納入標準：①孕周小于37周；②手術證實存在腸穿孔。排除標準：①合并消化道畸形；②足月兒；③手術證實為多發腸管壞死病變。共收集SIP病例5例。

2013年6月至2019年6月這6年間我院新生兒科共收治出生體重1 000～1 499g的極低出生體重兒(very low birth weight infant，VLBWI)435人，出生體重小于1 000g的超低出生體重兒(extreme low birth weight infant，ELBWI)183人。共有5例患兒發生SIP，男3例，女2例；出生體重為880～1 350g，平均體重為(1 030±183)g；其中4例為ELBWI，SIP發生率為2.2%(4/183)，1例為VLBWI，其發生率為0.2%(1/435)；胎齡為25～29周，平均胎齡為(27.1±1.7)周；分娩方式：2例為順產，3例為剖宮產；1分鐘Apgar評分4～10分；喂養方式：1例為母乳喂養，2例為配方奶，2例未開始喂養；腸穿孔發生時日齡2～12天，平均(7.4±3.6)天，見表1。

表1 5例患兒的基本情況

1.2穿孔情況

病例1生后7天顯著腹脹，腹壁顏色呈藍黑色，腹壁靜脈顯露，觸診軟，腸鳴音消失，見圖1。腹部立位片可見膈下大量游離氣體，見圖2。5例患兒均在全身麻醉下行剖腹探查術，術中發現3例患兒穿孔部位在回腸位置，距離回盲部約10、20、40cm處，穿孔直徑分別為1、0.6、0.2cm；1例患兒在距離Treiz韌帶15、20cm處出現2個穿孔，穿孔直徑分別為0.4、0.8cm；1例患兒在距離Treiz韌帶40cm處出現1個穿孔，穿孔直徑為0.7cm。病例1穿孔部位在距離回盲部40cm回腸位置，為單一穿孔，直徑約0.2cm，穿孔周圍腸管紫黑色，其余腸段正常，見圖3。給予全程縫合破裂處，漿肌層包埋縫合。另4例患兒行切除穿孔病變腸管進行腸管吻合術。5例患兒均給予生理鹽水沖洗腹腔，留置引流管。術后給予輔助呼吸治療，禁食減壓，抗感染治療，全靜脈營養治療，見表2。

注：病例1生后7天顯著腹脹，腹壁顏色呈藍黑色，腹壁靜脈顯露，觸診軟，腸鳴音消失。

注：可見膈下大量游離氣體，消化道穿孔。

注：術中可見距回盲部約40cm處回腸穿孔，直徑大約0.2cm，穿孔局限在回腸一處，周圍腸管紫黑色，其余腸段正常。

表2 5例SIP病例術中發現及手術方式

2預后結局

1例患兒腸修補術后出現反復腹脹，給予灌腸、推拿按摩等治療后恢復良好；2例患兒并發腦室旁白質軟化；1例患兒在術后6小時內并發肺出血并嚴重呼吸衰竭，搶救無效死亡；余1例患兒經一期手術均順利康復出院，見表2。存活的4例早產兒隨訪時間大于6個月，生長發育良好，未發現腸狹窄、腸梗阻等癥狀。

3討論

3.1 SIP病例的特點

SIP是新生兒期無明顯誘因發生的胃腸道的局灶性穿孔，多為單個穿孔，常發生在回腸末端。SIP主要發生在VLBWI和ELBWI[3]。有研究表明，新生兒期SIP發生率為0.02%，早產兒發生率為7%[2]，其中VLBWI發生率為2%～3%[4]，Attridge等于2006年報道ELBWI發生率為3%～8%。SIP患兒出生體重中位數為812.9g[5]；在男嬰中更為常見[5-6]。本組患兒孕周在25～29周，男女比例為3∶2，平均胎齡為(27.1±1.7)周，新生兒體重在880～1 350g之間，4例為ELBWI，發生率為2.2%，1例為VLBWI，發生率為0.2%，低于既往文獻報道。

SIP臨床上可分為早期SIP和晚期SIP兩種類型[2]。早期SIP多發生在早產兒生后0～3天，患兒出生體重相對較大，發育較成熟，易出現氣腹征，常不伴有危險因素。晚期SIP多發生在早產兒生后4～14天，患兒出生體重相對較小，發育較不成熟，腹腔常無氣體。除了早產和極低出生體重外，目前關于其發病機制和潛在危險因素的證據仍存在爭議[7]。早產兒皮質醇和吲哚美辛的使用、早產兒全身感染、孕母絨毛膜羊膜炎和抗生素使用、硫酸鎂的使用、子癇前期、肌力、延遲喂養等是新生兒發生SIP的高危因素[8-9]。本組病例腸穿孔發生時的日齡為2～12天不等，平均(7.4±3.6)天，應該歸于第二種類型，但本組部分病例無發生SIP的高危因素，對ELBWI的研究亦報道有50%的SIP患兒并無上述危險因素，說明這些危險因素并非形成SIP的必要因素，更可能扮演二次打擊的角色，增加了因肌層發育先天不足導致本已脆弱的腸壁發生穿孔的風險[10]。穿孔部位常發生在回腸末端，也可發生在橫結腸和降結腸等部位[11]。本組患兒中3例患兒病變部位在回腸末端，2例患兒腸穿孔位于空腸，與以上結論相符。術中發現，腸管病變范圍比較局限，病變部位主要位于穿孔處及臨近穿孔處的1～2cm段腸管。我們發現即使出現2個穿孔部位，但腸管大體形態并不如NEC節段性樣病變，仍然局限。這些臨床特征表明SIP病變有別于NEC。SIP曾被認為是NEC的一種特殊類型，現已逐漸認識到SIP是一種單獨的、不同于NEC的臨床疾病[12]。這提示我們在治療SIP時不能照搬NEC的治療方法。

3.2 SIP治療方式的選擇

國內對于消化道穿孔患兒一般采取急癥手術的治療方式，而Rao等[13]認為早產兒發生SIP時，當患兒出現代謝紊亂癥狀時，如血小板減少癥、代謝性酸中毒、中性粒細胞減少、中性粒細胞核左移、低鈉血癥、敗血癥和低血壓時，可選擇開腹手術或者腹腔引流。回顧性研究了79例因SIP行手術的ELBWI，比較了腹腔引流或開腹手術后15例SIP患兒的結局，發現二者在治療效果、存活率及住院時間方面并無差異[14]，類似研究亦發現單純腹腔引流和開腹手術在短期(>30天)存活率上并無區別[15]。本組5例患兒均采用了開腹手術進行腸修補、腸管切除吻合術。4例患兒術后恢復良好，治愈出院。1例患兒因合并嚴重肺出血而導致死亡。

3.3預后

任何腸穿孔都可導致預后結局不良，但相對于NEC所并發的腸穿孔，SIP出現預后不良結局的危險性要低[7]。研究發現需要外科手術的NEC入院前的病死率和遠期神經系統并發癥為53.5%和82.3%，而SIP分別為39.1%和79.3%[16]。SIP的預后因素是低出生體重兒的并發癥，如神經系統疾病(顱內出血)、呼吸窘迫(支氣管肺發育不良)和心臟疾患(先天性心臟病)。有研究發現超過一半患有NEC或SIP的早產兒在剖腹手術中表現出腦血管自動調節機能受損的跡象[17]。本組患兒中，2例患兒出現了腦室旁白質軟化，提示發生SIP后的早產兒神經系統損傷的相關并發癥仍然較高。

綜上，我們目前認為SIP在早產兒特別是ELBWI散發可見，體重越小發病率越高，是獨立于NEC外的一種單獨病變，病變腸管多局限在末端回腸，胎兒和孕母的一些高危因素可能會誘發SIP。對于腹腔污染輕、一般狀況良好的患兒，可施行一期手術，早產兒SIP多數預后較NEC好，但要密切關注其神經系統并發癥等，預防不良結局。