13例肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲診斷與病理對(duì)照

馮婷 黃斌 陳軍 劉芳 陳曉曉

肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（von Mayenburg復(fù)合體，VMCs），又稱(chēng)多囊性膽管錯(cuò)構(gòu)瘤，是肝內(nèi)膽管的良性畸形，它是與膽管板缺陷相關(guān)的肝臟病變[1-2]。患者臨床癥狀、體征往往不典型，當(dāng)引起膽管阻塞時(shí)，可出現(xiàn)腹痛和黃疸，通常為體檢、剖腹手術(shù)探查或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，VMCs尸檢成人患病率約5%[3]；國(guó)內(nèi)研究顯示，該病超聲誤診、漏診率較高[4-5]，如何有效提高VMCs超聲診斷水平值得關(guān)注。本研究通過(guò)分析膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲聲像圖特征性表現(xiàn)，旨在提高超聲檢查對(duì)該病的診斷價(jià)值。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 收集我院2017年5月至2020年1月經(jīng)病理檢查確診的13例膽管錯(cuò)構(gòu)瘤患者相關(guān)資料，男8例，女 5例，年齡 27～61（44±11）歲。13 例患者均行二維超聲檢查，其中5例患者行超聲造影檢查。VMCs伴慢性乙肝10例，其中合并肝硬化肝細(xì)胞癌1例，合并肝細(xì)胞脂肪變性5例；VMCs伴肝硬化2例，其中合并肝血管瘤1例，單純VMCs1例。

1.2 方法 采用 Philips Epiq 5、GE Logiq E9、Siemens Sequoia 2000、Philips IU 22等彩色多普勒超聲診斷儀，取4C1或C1-5腹部探頭，頻率3～5MHz?；颊呷⊙雠P位及側(cè)臥位，雙臂上舉，充分顯示腹部，囑患者深吸氣后屏氣時(shí)進(jìn)行超聲掃查。采用超聲腹部低頻探頭多切面扇形連續(xù)掃查，確定病灶部位及特征。5例行超聲造影檢查，進(jìn)一步評(píng)估肝內(nèi)囊性回聲及實(shí)質(zhì)性回聲增強(qiáng)特征。

分析超聲聲像圖特點(diǎn)，觀察并記錄以下指標(biāo)：（1）肝臟質(zhì)地及基礎(chǔ)病變（肝實(shí)質(zhì)回聲有無(wú)改變）；（2）肝臟包膜情況（是否光整）；（3）肝內(nèi)病灶影像學(xué)特征（有無(wú)多發(fā)囊性回聲，實(shí)質(zhì)性高回聲或低回聲，有無(wú)彗星尾征）；（4）病灶伴隨征象。建立Excel數(shù)據(jù)表格，輸入所有患者信息（包括姓名、性別、年齡、病理診斷及時(shí)間、超聲診斷及時(shí)間、超聲檢查各項(xiàng)指標(biāo)、手術(shù)或肝臟穿刺時(shí)間）。

1.3 病理對(duì)照及分析 根據(jù)VMCs病理學(xué)形成機(jī)制，對(duì)照病理學(xué)原理，分析并解釋超聲聲像圖特異性表現(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 超聲診斷情況 肝內(nèi)病灶彌漫分布于全肝者12例，病灶分布于肝右葉、肝左葉無(wú)超聲可視病變者1例；病灶既位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)、又位于近肝包膜者13例。病灶大小不一，囊性病灶直徑范圍約0.7～1.0 cm，形態(tài)不規(guī)則；低回聲及高回聲病灶直徑范圍約0.4～0.7 cm。

2.2 VMCs超聲聲像圖特點(diǎn) 肝內(nèi)多發(fā)散在囊性回聲（7例，53.8%），囊壁較厚、無(wú)包膜、形態(tài)不規(guī)則、部分不伴增強(qiáng)效應(yīng)；肝實(shí)質(zhì)回聲彌漫性改變合并斑片狀高回聲低回聲相間（11例，占84.6%）；肝內(nèi)多發(fā)散在彗星尾征（6例，46.2%）。見(jiàn)圖1。

2.3 超聲造影情況 VMCs肝內(nèi)囊性病灶超聲造影表現(xiàn)為無(wú)增強(qiáng)區(qū)；高回聲低回聲病灶超聲造影表現(xiàn)為“等進(jìn)等出”增強(qiáng)模式、與其周?chē)谓M織呈同步等增強(qiáng)（圖2）。

圖1 肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（VMCs）超聲聲像圖特點(diǎn)[a：肝內(nèi)多發(fā)不規(guī)則囊性回聲，囊壁較厚，部分后方無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)（C1-5腹部探頭、頻率3～5 Hz）；b：肝回聲彌漫性改變合并多發(fā)斑片狀高回聲低回聲相間，肝包膜尚光整（4C1腹部探頭、頻率3～5 MHz）；c：肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)散在彗星尾征，部分前方可見(jiàn)囊性回聲或高回聲低回聲（C1-5腹部探頭、頻率3～5 MHz）]

圖2 肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（VMCs）超聲造影特點(diǎn)（a：肝內(nèi)無(wú)回聲區(qū)，超聲造影顯示無(wú)增強(qiáng)區(qū)；b：肝內(nèi)高回聲結(jié)節(jié)，超聲造影顯示“等進(jìn)等出”模式）

2.4 超聲與病理對(duì)照 經(jīng)病理結(jié)果對(duì)照，超聲診斷VMCs7例（53.8%），超聲誤診漏診6例（46.2%）；其中3例患者同時(shí)合并肝硬化（表1）；手術(shù)病理確診5例，超聲引導(dǎo)下肝臟穿刺病理確診8例（圖3）。

3 討論

3.1 病因起源 VMCs病因尚未明確，有學(xué)者認(rèn)為是胚胎期膽管板發(fā)育畸形或膽管板重塑異常所致，胚胎發(fā)育時(shí)期膽管板向肝內(nèi)小膽管轉(zhuǎn)化過(guò)程中發(fā)生障礙引起；也有學(xué)者推測(cè)是肝臟炎癥、缺血或遺傳學(xué)基因異常的結(jié)果[6]。

3.2 病理學(xué)原理解釋超聲特異性表現(xiàn) VMCs超聲聲像圖特征可通過(guò)潛在的組織病理學(xué)形成機(jī)制解釋。超聲圖像上表現(xiàn)為不同回聲的病理學(xué)原理在于擴(kuò)張膽管結(jié)構(gòu)，即囊性病灶的大小[7]。當(dāng)囊性病灶大小可見(jiàn)時(shí)，顯示為囊性回聲；囊性病灶較小時(shí)，可呈現(xiàn)高回聲低回聲結(jié)節(jié)或彗星尾征。

表1 13例患者的病理診斷及超聲診斷結(jié)果及時(shí)間

VMCs為肝內(nèi)膽管發(fā)育障礙，形成不規(guī)則的囊狀擴(kuò)張，囊狀擴(kuò)張的膽管囊壁由膽管型上皮細(xì)胞、導(dǎo)管腺和纖維結(jié)締組織排列構(gòu)成[8]，細(xì)胞無(wú)異型性，周?chē)@以多少不等的纖維基質(zhì)組織。其囊性病灶，由于周?chē)欣w維組織包繞，不易擴(kuò)張，故表現(xiàn)為囊壁較厚、邊界不清晰、形態(tài)不規(guī)則；擴(kuò)張的膽管管腔內(nèi)為高濃度膽汁淤積，故部分囊性病灶后方不伴增強(qiáng)效應(yīng)。當(dāng)囊性病灶小，超聲難以顯示其內(nèi)部無(wú)回聲部分時(shí)，僅顯示較厚的囊壁界面，故呈現(xiàn)高回聲結(jié)節(jié)。

VMCs肝細(xì)胞及肝小葉結(jié)構(gòu)正常，故單純膽管錯(cuò)構(gòu)瘤由于無(wú)肝細(xì)胞無(wú)壞死或再生現(xiàn)象，超聲聲像圖顯示肝包膜尚平滑、光整，肝實(shí)質(zhì)回聲可增粗、尚未呈現(xiàn)條索狀肝纖維化的質(zhì)地表現(xiàn)。

VMCs可呈肝內(nèi)多發(fā)微小高回聲結(jié)節(jié)樣病變，無(wú)明顯占位效應(yīng)，實(shí)為多個(gè)微囊結(jié)構(gòu)和周?chē)幕|(zhì)一起的表現(xiàn)[9]；肝回聲不均勻伴多發(fā)彗星尾征的出現(xiàn)是由于囊性病灶小，擴(kuò)張膽管或者囊壁的多重反射所致，仔細(xì)分辨彗星尾前方多伴高回聲或低回聲病灶。

3.3 超聲造影檢查 VMCs可伴隨CA19-9增高[10]，超聲造影的價(jià)值在于排除異常灌注的病變[11]，進(jìn)一步佐證二維超聲診斷。肝內(nèi)囊性回聲、高回聲及低回聲結(jié)節(jié)亦可為肝臟轉(zhuǎn)移灶或肝硬化再生結(jié)節(jié)或慢性肝病肝纖維化結(jié)節(jié)，超聲成像一定程度上不能定義其臨床診斷。大多數(shù)肝轉(zhuǎn)移灶超聲造影呈“快退”現(xiàn)象、門(mén)脈相與延遲相病灶消退為低增強(qiáng)，與其周?chē)螌?shí)質(zhì)對(duì)比明顯；VMCs囊性病灶與肝囊腫均表現(xiàn)為無(wú)增強(qiáng)區(qū)；其高回聲低回聲病灶與肝硬化再生結(jié)節(jié)均表現(xiàn)為“等進(jìn)等出”、與其周?chē)谓M織呈同步等增強(qiáng)。故常規(guī)二維超聲檢查仍是診斷VMCs的基礎(chǔ)。

3.4 超聲診斷膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的意義與價(jià)值 組織病理學(xué)是VMCs診斷金標(biāo)準(zhǔn)。由于VMCs良性性質(zhì)，本研究臨床隨訪未發(fā)現(xiàn)該病病灶進(jìn)一步進(jìn)展，患者多不需要特殊治療；而該病超聲呈現(xiàn)多發(fā)高回聲低回聲結(jié)節(jié)，極易誤診為肝硬化再生結(jié)節(jié)或肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移灶，故對(duì)其明確診斷與鑒別診斷，排除合并肝硬化或彌漫性肝癌，能有效減輕患者的心理負(fù)擔(dān)，合理配置醫(yī)療資源，減輕國(guó)家社會(huì)及個(gè)人的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。

3.5 總結(jié) 隨著超聲技術(shù)、儀器高分辨率及超聲科醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)知的不斷提高，使超聲可視化VMCs成為可能[12]。VMCs特征性超聲表現(xiàn)為：肝內(nèi)多發(fā)不規(guī)則囊性回聲、高回聲及低回聲結(jié)節(jié)，彗星尾征。正確認(rèn)知VMCs的超聲聲像圖特點(diǎn)，可避免誤診為其他病變，疑診時(shí)可進(jìn)一步肝臟穿刺活檢，以幫助臨床作出明確的診斷。VMCs超聲聲像圖表現(xiàn)具有特征性且足夠典型，提高對(duì)其超聲聲像圖及病理學(xué)特征的認(rèn)識(shí)，有助于該病的診斷與鑒別診斷。