單囊型成釉細胞瘤八例誤診分析

黃大偉，曹 銳

單囊型成釉細胞瘤(unicystic ameloblastoma，UAM)是成釉細胞瘤的一個亞型，由于UAM臨床及影像學均可表現為頜骨囊性改變，常常容易誤診為頜骨囊腫。常熟市第二人民醫院口腔科于2007年8月—2019年2月期間共收治15例UAM患者，其中術前誤診、術中或術后病理檢查確診為UAM患者8例，誤診率為53.3%，現回顧性分析此8例的臨床資料,探討其誤診原因及鑒別診斷要點，以期為該病的術前正確診斷提供思路，減少臨床誤診誤治情況的發生。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男女各4例；年齡11～53歲，中位年齡38歲；發病部位：上頜骨3例，下頜骨5例；病程1個月～10年。術前診斷：4例為牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor，KCOT)，2例為未特指的頜骨囊腫，1例為頜骨囊性病變，1例為鋼絲異物炎(因患者頜骨有骨折術后遺留的固位鋼絲)；術后病理均確診為UAM。

1.2臨床表現 8例就診時均表現為頜骨區膨大腫脹不適感，伴有明顯疼痛及麻木不適各1例。下頜骨發病5例中累及下頜升支2例，下頜前磨牙區、磨牙至磨牙后區3例，病變最小范圍2個牙位，最大范圍為左下尖牙至下頜升支后緣(大于8個牙位)；上頜骨發病3例中累及前牙區2例，后牙區1例，病變范圍均大于4個牙位。X線及CT影像學檢查均為頜骨內單囊性低密度影，其中2例病灶內可見骨間隔影；2例可見骨皮質吸收破壞，其中1例發生在舌側，1例頰舌側均見吸收，其余病變邊界清楚。

1.3誤診及確診情況 本組8例術前均誤診。3例結合術中所見及術中快速病理檢查確診為UAM，1例術后送常規病理確診為UAM，以上4例誤診時間為2～7 d；4例因行開窗減壓術+Ⅱ期刮治術，刮治術完整病理標本送檢后均確診為UAM，誤診時間為10～24個月。

1.4治療及預后 4例行開窗減壓術，3例行頜骨囊腫刮治術+頜骨部分切除術+累及牙拔除術，1例行頜骨囊腫刮治術+累及牙拔除術。其中有2例復發，1例開窗減壓術+Ⅱ期刮治術后腫物繼續膨脹增大，2年后行骨節段切除術+成型鈦板修復術；1例行頜骨囊腫刮治術+累及牙拔除術，1年半后復發行頜骨擴大切除術，繼續隨訪中。余除2例失訪外，1例7年未復發，1例3年未復發，2例2019年手術病例密切隨訪中。

2 討論

2.1臨床特點及治療 成釉細胞瘤為頜骨中心性上皮腫瘤，在牙源性上皮腫瘤中所占比例>60%[1-3]。WHO牙源性腫瘤分類(2017年版)中將成釉細胞瘤簡單分為經典型、單囊型及骨外/外周型[4]，UAM發病更加年輕化，本組8例中最小年齡為11歲，中位年齡為38歲。Arora等[5]曾報道UAM最小發病年齡為3歲。UAM絕大多數發病部位為下頜骨，尤其是下頜磨牙區至下頜升支部位。UAM臨床主要表現為頜骨膨隆，可伴有牙齒的松動移位、牙根截斷狀吸收、骨質破壞等癥狀；合并感染時會反復出現腫脹、疼痛等，甚至有下唇麻木表現。因有局部浸潤周圍骨質的特點，小型UAM手術治療須將離腫瘤周圍至少0.5 cm處的正常骨質切除，否則治療不徹底將導致復發，而多次復發后有可能變為惡性。近年有學者主張對成釉細胞瘤行刮除術，此法雖有保存功能及容貌的優點，但復發率高，亦應慎用。而頜骨囊腫中的KCOT及普通牙源性囊腫相對保守，可行囊腫刮治術，不過KCOT要求治療更徹底。對于大型UAM可采用減壓成形術，并定期隨訪[6]，單房或多房型囊性成釉細胞瘤間療效差異無統計學意義[7]。本組術后復發率不低于25%，高于文獻報道的10%～15%[8],我們認為與術前誤診有關。

2.2鑒別診斷 頜骨囊性病變的種類較多，診斷和鑒別診斷主要涉及UAM、KCOT及普通牙源性囊腫三大類病變，但由于普通牙源性囊腫在生物學行為和復發率方面不同于成釉細胞瘤和KCOT，且KCOT與UAM在病變起源、發病部位、大體形態和內部結構上有一定的相似之處，故UAM與KCOT的診斷與鑒別是頜骨囊性病變診斷的重點。本組8例中有4例誤診為KCOT，發生率50%。

2.2.1穿刺細胞學檢查及囊液分析：穿刺細胞學檢查屬微創性術前診斷方式，是常用的頜骨囊性病變術前診斷方法。KCOT穿刺可得草黃色囊液，顯微鏡下可見膽固醇晶體，大多可見黃、白色角蛋白樣(皮脂樣)物質混雜其中；而UAM穿刺可抽出褐色液體。穿刺液中角化物及蛋白質含量<4 g/100 ml是極有價值的術前診斷KCOT的指標[9]。Chougule和Garg[8]采用穿刺樣本的細胞角蛋白10(CK10)染色診斷KCOT，顯示出了較高的診斷特異性，但在無炎癥的條件下上述指標才具有意義。雖然KCOT屬發育性囊腫，但是文獻報道約有75%的KCOT纖維囊壁中存在炎癥表現，約有40%的KCOT存在炎性癥狀，可能是因為病變穿透皮質骨與口腔黏膜粘連或累及牙周組織，故提示CK10陰性不能排除KCOT診斷。

2.2.2活檢：活檢是頜骨囊性病變術前診斷準確率最高的方法，絕大多數病變均可通過此方法獲得明確的術前診斷。但采用活檢診斷KCOT和UAM偶爾存在不確定性。當KCOT表現出明顯的炎性癥狀時，大多數囊壁呈炎性細胞浸潤，失去了典型的不全角化上皮結構，未獲得特征性活檢標本極有可能得出陰性結果[10]。Ackermann等[11]對UAM進行組織學分型，共分為3型，第1型腫瘤僅限于囊腫上皮中，第2型腫瘤的囊腫上皮以結節形式突向囊腔，第3型腫瘤存在于纖維囊壁中。由于UAM襯里上皮可表現多種形態,部分區域可能缺乏成釉細胞瘤的特征,切取活檢局部標本可能位于非典型組織學特征的區域，因此UAM術前診斷應綜合臨床表現和術中所見，而最終診斷通常是基于完整的病理檢查，且應注意對標本的多處、連續取材，這正好印證了本組4例經Ⅱ期刮治術后完整病理檢查后才得以確診。

2.2.3影像學檢查：KCOT X線檢查可表現為單房或多房影像，單房者約占60%，多房者約占30%；多房者分房大小相近，房間隔纖細完整。本病可單發或多發，多發性年輕患者通常與痣樣基底細胞癌綜合征或Gorlin-Goltz綜合征有關[12]；囊內常含牙，數目不一，形態位置各異。KCOT常造成鄰近牙根的移位及斜面狀吸收，個別呈鋸齒狀吸收，與成釉細胞瘤表現近似。成釉細胞瘤X線檢查可表現為多房或單房膨脹性低密度影像，多房型呈分房大小不一的蜂窩樣或皂泡樣表現，其內可見高密度骨性分隔;單房型可呈圓形或卵圓形低密度影像，邊緣多呈分葉狀，可見部分硬化邊緣。成釉細胞瘤囊內可含牙或不含牙，所含牙多為下頜第三磨牙。約80%的成釉細胞瘤可造成牙根侵蝕破壞，多呈鋸齒狀或截斷狀[13]。

KCOT的CT及MRI檢查均表現為單房或多房囊性病變影或信號，病變位于上頜者多呈類圓形影或信號，病變位于下頜者因頰舌側皮質骨的限制多為沿下頜骨長軸生長的長橢圓形影或信號，周圍骨質膨脹變薄時可見病變穿破骨皮質而侵及鄰近軟組織；病變邊緣可見細弧線狀硬化緣，硬化緣常不完整，可發現子囊的存在；囊內容物密度不均，因囊內含蛋白角化物量的不同而呈水樣至軟組織密度或混雜密度影或信號。KCOT富含角化蛋白和膽固醇, MRI T2WI序列病變密度明顯低于成釉細胞瘤[14]。UAM CT及MRI檢查表現為頜骨內多房或單房囊性影或信號；病變常由囊性低密度區與等密度區混合而成，后者反映了腫瘤內常包含實體成分；多房者呈大小不一的皂泡狀或蜂窩狀病變，病變內可見完整或不完整的骨性或纖維分隔；單房者表現為圓形或卵圓形囊性低密度病變，邊緣可呈明顯的分葉或扇貝狀。三維CT檢查可較好地顯示病變的膨脹特征：位于下頜者常導致頰舌側骨質明顯膨脹變薄，甚至穿破周圍骨皮質造成明顯的骨質缺損區，多以頰側膨脹為著，而下頜磨牙及下頜支區成釉細胞瘤常侵及下頜管；位于上頜者可突入上頜竇或鼻腔，病變較大時可侵及眼眶甚至顱底[15]。成釉細胞瘤增強CT和MRI掃描可見囊壁、纖維分隔和實質明顯強化,而KCOT增強CT和MRI掃描示囊壁和纖維分隔一般強化不明顯[16]。Minami等[17]研究認為，MRI區別成釉細胞瘤和KCOT的準確性為100%。

2.3誤診原因 本組病例均行曲面斷層攝影及CT平掃，均未行術前穿刺活檢，僅1例術前行MRI檢查報告為“考慮成釉細胞瘤可能，結合臨床”，可惜的是，臨床醫師在結合臨床時仍考慮為頜骨KCOT，提示了MRI在該類疾病鑒別診斷中的重要性。分析本組誤診原因為：①影像學檢查是臨床醫師常用來作為頜骨囊性病變術前診斷的依據，但UAM常不具有經典型成釉細胞瘤的影像學改變，因此術前診斷常較困難。對于X線及CT平掃顯示為單房性透射影，界限清楚或周邊骨質破壞者，易與其他頜骨囊腫尤其是KCOT混淆。②術前未完善相關檢查，譬如術前穿刺活檢及增強CT、MRI檢查。③臨床醫師對此類疾病認識不夠，易草率診斷導致誤診。

2.4防范措施 ①提高臨床醫師對此類疾病的警惕性，正確的診斷及治療能夠降低UAM的復發率及因多次復發導致的惡變。②對于術前診斷存疑(如臨床檢查觸及明顯波動感或者病變已破壞至黏骨膜下)可以先行術前穿刺活檢；此外，增強CT及MRI檢查也應該考慮納入此類疾病的常規檢查項目。③通過術中所見及術中快速病理檢查，再次判斷以減少誤診發生。