暴發性1型糖尿病1例臨床分析并文獻復習

周德新

暴發性1型糖尿?。‵T1D）是由日本學者[1]最先報道的一種1 型糖尿病的新亞型?，F總結本院收治的1 例FT1D患者的臨床資料，并結合相關文獻進行分析。

1 病例資料

男，51 歲，因“惡心、嘔吐3 天，呼吸困難2 天，加重9 h”為主訴于2016 年9 月1 日入院。患者3 天前進食包子后出現惡心嘔吐，嘔吐胃內容物，自訴伴有低熱，有明顯的口干、多飲、多尿癥狀，無體質量下降，未診治，2 天前開始出現呼吸困難，無胸痛，程度輕，自覺“胃腸感冒”引起，口服“羅紅霉素”治療，9 h前因呼吸困難加重來我院急診。急診完善相關檢查：血氣分析：pH 6.9，二氧化碳分壓8 mmHg，氧分壓150 mmHg，乳酸4.8 mmol/L，碳酸氫鹽3 mmol/L，尿常規：酮體+1，尿糖+4，生化：血糖38.5 mmol/L，血鈉117 mmol/L，血鉀5.9 mmol/L，肌酐200 umol/L，碳酸氫鹽7 mmol/L，血淀粉酶158 U/L，血脂肪酶544 U/L。遂以“糖尿病酮癥酸中毒”收入院。既往史：否認糖尿病病史。查體：BP 132/85 mmHg，HR 103次/min，R 30次/min，神清，精神差，皮膚彈性差，深大呼吸，四肢末梢涼，余未見異常。入院后給予患者大量補液，小劑量胰島素持續靜脈泵入，適量補鉀，抑制胃酸、保護胃黏膜等治療。次日完善相關檢查如下：糖化血紅蛋白6.7%，C肽0.1 ng/mL，胰島素5.3 uIU/mL，胰島素自身抗體（-）、胰島素細胞抗體（-）。病情穩定后改為“三短一長”胰島素治療方案控制血糖。

2 討 論

2.1 流行病學 暴發性1 型糖尿病發病率黃種人高于白種人。日本報道FT1D占1 型糖尿病的15%～20%，而且發病具有季節性，5、6 月份的發病率最高[2]。一項韓國的研究[3]提示在1 型糖尿病患者中FT1D的患病率為7.1%。我國中南大學附屬湘雅二院的一項研究顯示在以糖尿病酮癥或糖尿病酮癥酸中毒起病的1 型糖尿病的患者中FT1D占9.1%[4]。

2.2 病因與發病機制 關于FT1D的病因與發病機制的研究目前認為與以下幾個方面有關：遺傳、感染、自身免疫、妊娠。①遺傳：人類白細胞抗原基因可能與FT1D的遺傳易感性有關，但是它和經典的1 型糖尿病的遺傳易感位點并不不同。②感染：有研究表明，很多的FT1D在發病的前2 周左右都有病毒感染的病史，因此推測病毒感染很可能與FT1D發病有關，目前分離出的病毒有柯薩奇病毒、?？刹《?、人類皰疹病毒6[5]。③自身免疫：自身免疫是否參與了FT1D的發病目前沒有定論，最初的研究認為大多數的患者在起病時胰島自身抗體為陰性，胰腺活檢也并沒有發現T淋巴細胞的浸潤，因此認為FT1D是1 型糖尿病的一種新亞型[1]。但隨后的研究顯示免疫反應也參與了部分FT1D患者的發病[6]。④妊娠：有研究證實幾乎所有在妊娠期間初發的1 型糖尿病均為FT1D[2]。

2.3 臨床特點 FT1D起病前常有上呼吸道感染或胃腸道感染史，最常見的是以糖尿病酮癥酸中毒起病，起病急，病情兇險，在出現典型高血糖癥狀1 周內即發生糖尿病急性并發癥，血糖明顯升高，然而糖化血紅蛋白正常或輕度升高，一般＜8.7%，初診時胰島功能幾乎完全喪失，部分患者可合并肌肉、肝臟、腎臟、心臟、胰腺等多臟器的損害。

2.4 診斷標準 日本糖尿病學會關于FT1D的診斷標準（2012 版）如下[7]：診斷標準當存在以下三條時，確診FT1D。①高血糖癥狀發生后很快(約7天內)發生糖尿病酮癥或者酮癥酸中毒。②首次就診時血漿葡萄糖水平≥16.0 mmol/L，且糖化血紅蛋白＜8.7%。③靜脈注射胰高血糖素后尿C肽排泄＜10 μg/d，或空腹血清C肽水平＜0.3 ng/mL（0.1 nmol/L）、胰高血糖素興奮后或進食后C肽峰值＜0.5 ng/mL（0.17 nmol/L）。

2.5 FT1D其他表現 ①胰島相關的自身抗體，如谷氨酸脫羧酶抗體、酪氨酸磷酸酶蛋白抗體、胰島素自身抗體一般檢測不到。②胰島素治療開始前，疾病的持續時間可為1～2 周。③98%的患者觀察到血清胰酶水平升高（淀粉酶、脂肪酶或彈性蛋白酶－ 1）。④70%的患者在疾病發作之前出現類似流感的癥狀(發熱、上呼吸道癥狀等)或胃腸道癥狀（上腹部疼痛、惡心、嘔吐等）。⑤疾病可在懷孕期間或分娩后發生。⑥報道可能與人類白細胞抗原（HLA）DRB1*0405 － DQB1*0401 相關。

2.6 治療及預后 暴發性1 型糖尿病的治療分為急性期的治療和長期的胰島素替代治療。急性期主要是積極治療糖尿病酮癥酸中毒。急性期過后可以改為皮下胰島素注射控制血糖，該病患者胰島功能極差，且呈不可逆性損害，血糖波動大，控制困難，所以臨床醫生應予以足夠的重視，早診斷、早治療。