富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白抗體相關腦炎研究進展

管雅琳綜述， 王新平審校

富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白抗體相關腦炎(leucine-rich glioma-inactivated 1，LGI1)約占邊緣性腦炎的30%，是最常見的邊緣性腦炎，也是繼抗NMDAR腦炎之后第二常見的自身免疫性腦炎。其臨床特點包括癲癇發作、記憶力下降、低鈉血癥等。LGI1抗體相關腦炎如果及時進行免疫調節等治療，可預后良好。但是國內臨床醫生尤其是基層醫生對該病認識不足，存在漏診或誤診。因此為提高臨床上對LGI1抗體相關腦炎的認識，本文從該病的發病機制、臨床診療和預防復發等方面關注該病的研究進展，為臨床提供參考。

邊緣性腦炎(limbic encephalitis，LE) 是一種選擇性損傷邊緣系統及其附近結構的中樞神經系統炎性病變[1]。既往LE被認為是一種與腫瘤相關的神經系統的難治性罕見疾病。直到近二十余年，伴隨著神經影像學技術的發展及實驗室檢測技術的進步，目前已發現與LE發病相關的十幾種抗體，從而使人們對LE的概念、病因和發病機制的認識有了質的飛躍。富亮氨酸膠質瘤失活1蛋白抗體相關腦炎(leucine-rich glioma-inactivated 1，LGI1)是最常見的邊緣性腦炎，也是僅次于抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎的第二常見的自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis，AE)，約占AE的12.8%[2，3]。LGI1抗體相關腦炎多為亞急性起病，表現為癲癇發作、記憶力減退、精神障礙和低鈉血癥等臨床特征[2]。國際上2010年Lai等[3]首次報道了LGI1抗體相關腦炎，發現該病的致病抗體是富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(LGI1)抗體。2013年國內由北京協和醫院崔麗英課題組[4]首次報道LGI1抗體相關腦炎患者，之后隨著更多病例被發現，引起臨床醫師的關注?！?br>